Hội chứng thận hư – Phần 2

Lâm sàng, chẩn đoán, tiến triển và tiên lượng. 2.1. Lâm sàng: + Phù: ở thể điển hình, phù là triệu chứng lâm sàng nổi bật. Phù có đặc điểm: phù toàn thận, tiến triển nhanh và nặng, có thể có tràn dịch màng bụng, tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng tinh hoàn, có thể cả tràn dịch màng tim hoặc nặng có thể có phù não. Đặc điểm của dịch phù thường trong không màu, dịch thấm có nồng độ albumin thấp. Mức độ nặng của phù liên quan với mức độ giảm nồng độ albumin trong...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hội chứng thận hư – Phần 2 Hội chứng thận hư – Phần 22. Lâm sàng, chẩn đoán, tiến triển và tiên lượng.2.1. Lâm sàng:+ Phù: ở thể điển hình, phù là triệu chứng lâm sàng nổi bật. Phù có đặc điểm: phùtoàn thận, tiến triển nhanh và nặng, có thể có tràn dịch màng bụng, tràn dịch màngphổi, tràn dịch màng tinh hoàn, có thể cả tràn dịch màng tim hoặc nặng có thể cóphù não. Đặc điểm của dịch phù thường trong không màu, dịch thấm có nồng độalbumin thấp. Mức độ nặng của phù liên quan với mức độ giảm nồng độ albumintrong máu. Trọng lượng của bệnh nhân có thể tăng lên đến 10kg hoặc hơn.+ Đái ít: đi kèm với phù là triệu chứng đái ít, lượng nước tiểu thường dưới 500ml,có thể chỉ một vài trăm mililit.+ Toàn thận: mệt mỏi, da xanh, ăn kém.+ Xét nghiệm nước tiểu:- Protein niệu ≥3,5g/24giờ, có khi lên tới 30-40g/24giờ. Nếu điện di để phân tíchcác thành phần protein trong nước tiểu thì thấy chủ yếu là albumin. Trong thể thậnhư do tổnthương cầu thận tối thiểu và viêm cầu thận màng thấy 80% protein niệu làalbumin, globulin chỉ chiếm khoảng 20%, người ta gọi là đái ra protein chọn lọc.- Có thể có các thể mỡ trong nước tiểu như trụ mỡ, thể lưỡng chiết quang (soi dướikính hiển vi nền đen thấy các thể tròn, màu trong, ở giữa có vạch chữ thập sángóng ánh). Bản chất của các thể lưỡng chiết quang là cholesterol este.- Bạch cầu trong nước tiểu thường có, mặc dù không có nhiễm khuẩn đường niệu.+ Xét nghiệm máu:- Protein toàn phần trong máu giảm thấp dưới 60g/l, có thể xuống dưới 40g/l.- Nồng độ albumin máu giảm thấp dưới 30g/l, có thể xuống dưới 20g/l. Tỉ lệA/G (albumin/globulin) 12%.- Nồng độ gama globulin b ình thường hoặc giảm. Trong hội chứng thận hư doviêm cầu thận do luput, nồng độ gama globulin thường tăng.- Lipit máu toàn phần tăng, trong đó tăng cả phospholipit, cholesterol, triglycerit.Cholesterol thường >6,5mmol/l, có thể lên tới >15mmol/l.- Nồng độ natri trong máu thường thấp, tuy nhiên tổng lượng natri trong cơ thể cóthể tăng nhưng do tình trạng giữ nước (phù) làm pha loãng nồng độ natri trongmáu. Nồng độ kali và canxi trong máu cũng thường thấp. Khi bệnh nhân đáp ứngvới điều trị bằng thuốc lợi tiểu, nồng độ canxi máu thấp có thể gây ra các c ơntetani.- Tốc độ máu lắng thường tăng do mất cân bằng tỉ lệ giữa albumin và globulinmáu.- Mức lọc cầu thận bình thường. Nếu giảm mức lọc cầu thận là có suy thận,thường là suy thận chức năng có hồi phục.2.2. Chẩn đoán:Cho đến nay, hầu hết các tác giả đều thống nhất chẩn đoán xác định hội chứngthận hư dựa vào các yếu tố sau:+ Phù.+ Lượng protein trong nước tiểu cao >3,5g/24giờ.+ Nồng độ protein máu giảm thấp + Bệnh thận với tổn thương cầu thận tối thiểu (minimal change disease):Biểu hiện lâm sàng là hội chứng thận hư. Khoảng 80% bệnh nhân là người lớnđáp ứng với điều trị bằng uống prednisolon với liều 1mg/kg/ngày. Trường hợpkhông đáp ứng với điều trị có thể do chẩn đoán nhầm, thường nhầm với bệnh cầuthận xơ hoá ổ-đoạn ở giai đoạn đầu. Những bệnh nhân có đáp ứng với prednisoloncó thể giảm liều dần trong 4 tháng rồi ngừng, cần theo dõi protein niệu trong giaiđoạn giảm liều prednisolon. Trường hợp bệnh tái phát thì dùng lại liềuprednisolon ban đầu cũng có hiệu quả. Trường hợp hay tái phát, hay không thểgiảm prednisolon dưới mức liều thể phối hợp với cao thì cócyclophosphamit (endoxan) với liều 2mg/kg/ngày trong 2 tháng hoặcchlorambucil 0,2mg/kg/ngày uống trong 2-3tháng.Bệnh nhân có hội chứng thận hư thay đổi tối thiểu ở người lớn, chỉ có 60% sốbệnh nhân đáp ứng hoàn toàn với điều trị corticoit sau 8 tuần, hơn 80% không cònprotein niệu sau 16 tuần điều trị và có 94% số bệnh nhân protein niệu về âm tínhsau thời gian điều trị dài hơn. Số bệnh nhân đáp ứng chậm với điều trị được coi làkháng steroit và không nên điều trị thêm nữa.+ Xơ hoá cầu thận ổ-đoạn (focal segmantal glomerulosclerosis):Hội chứng thận hư thường đi kèm với tăng huyết áp và suy thận, bệnh tiến triểndần dần đi đến suy thận mạn trong 5 -10 năm sau khi được chẩn đoán. Các phươngpháp điều trị cho đến nay chưa hoàn toàn hữu hiệu đối với thể bệnh này, tuynhiên điều trị bằng prednisolon có thể hạn chế được protein niệu và làm chậm tiếntriển đến suy thận.+ Bệnh cầu thận màng (membranous nephropathy):Bệnh còn được gọi là viêm cầu thận lan toả (diffuse glomerrulonephritis) biểuhiện lâm sàng là hội chứng thận hư. Bệnh có thể là nguyên phát hoặc liên quanđến các bệnh hệ thống (luput ban đỏ, bệnh ác tính) hoặc do dùng thuốc(penicillamin, muối vàng). Bệnh có những giai đoạn thuyên giảm tự nhiên nhưngcũng có lúc trở nên nặng. Khoảng 20% số bệnh nhân n ày tiến triển đến suy thậnmạn giai đoạn cuối, số còn lại lui bệnh ở nhiều mứcđộ khác nhau.Chưa có cách điều trị tối ưu bệnh cầu thận màng. Điều trị hiện nay vẫn làdùng prednisolon liều cao 1-1,5mg/kg/ngày trong ít nh ất 2 tháng rồi giảm liều dần,hoặc kết hợp thuốc độc tế bào (chlorambucin) với prednisolon.Bệnh nhân bị bệnh cầu thận màng được điều trị bằng prednisolon trong 8 tuần làthích hợp; những trường hợp đáp ứng kém có thể cần điều trị 6 tháng vớimethyl-prednisolon và chlorambucin để bảo vệ chức năng thận trong thời gian d ài.Biến chứng nghẽn tắc tĩnh mạch thận gặp với tỉ lệ cao trong thể bệnh này. Khi cógiảm mức lọc cầu thận đột ngột, cần nghĩ đến nghẽn tắc tĩnh mạch thận và phảixác định chẩn đoán bằng siêu âm Doppler mạch hoặc cộng hưởng từ hạt nhân, khicần có thể chụp hệ tĩnh mạch.+ Viêm cầu thận màng tăng sinh (mesangial proliferative glomerulonephritis):Ngoài hội chứng thận hư, bệnh còn có thể biểu hiện bằng viêm cầu thận cấp, đái ramáu không có triệu chứng lâm sàng hoặc đái ra protein. Biểu hiện lâm sàng trênkết hợp với bổ thể huyết thanh thấp đủ để cho phép chẩn đoán bệnh.Viêm cầu thận màng tăng sinh tiến triển từ từ đến suy thận. Hiện nay, điều trị thểbện ...