HỘI CHỨNG THẬN HƯ NGUYÊN PHÁT KHÁNG STEROID

Mục tiêu: Mô tả đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị của bệnh nhi HCTHKS có sang thương XHCTTPKT tại BV Nhi Đồng I TP. Hồ Chí minh. Phương pháp: Hồi cứu, mô tả hàng lọat ca. Kết quả: Từ 1/1/06 đến 31/12/07có 41 trường hợp HCTHKS có sang thương XHCTTPKT được chọn vào lô nghiên cứu. Tuổi khởi bệnh trung bình là 7,76±3,18 tuổi, tỉ lệ nam/nữ là 1,28, bệnh nhi ở tỉnh chiếm 90%. Phù là triệu chứng luôn luôn có, cao huyết áp chiếm 53,65%, tiểu máu đại thể chiếm...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
HỘI CHỨNG THẬN HƯ NGUYÊN PHÁT KHÁNG STEROID HỘI CHỨNG THẬN HƯ NGUYÊN PHÁT KHÁNG STEROIDTÓM TẮTMục tiêu: Mô tả đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị của bệnhnhi HCTHKS có sang thương XHCTTPKT tại BV Nhi Đồng I TP. Hồ Chí minh.Phương pháp: Hồi cứu, mô tả hàng lọat ca.Kết quả: Từ 1/1/06 đến 31/12/07có 41 trường hợp HCTHKS có sang thươngXHCTTPKT được chọn vào lô nghiên cứu. Tuổi khởi bệnh trung bình là 7,76±3,18tuổi, tỉ lệ nam/nữ là 1,28, bệnh nhi ở tỉnh chiếm 90%. Phù là triệu chứng luôn luôn có,cao huyết áp chiếm 53,65%, tiểu máu đại thể chiếm 4,88%, thiểu niệu chiếm 14,63%,sốc giảm thể tích chiếm 4,88%; thiếu máu chiếm 36,59%, nhiễm trùng chiếm34,15%. Có 31,70% trường hợp có độ lọc cầu thận giảm ABSTRACTObjectives: To describe the characteristics of epidemiology, clinical and laboratoryfeatures, and treatment in children with steroid – resistant idiopathic nephroticsyndrome with focal segmental glomerulosclerosis at the Children Hospital No I – HoChi Minh City.Methods: Retrospective study and case series.Results: There were 41 children with SRNS (FSGS) from 1/1/2006 to 12/31/2007 inour study. The mean age of onset of disease was 7.76±3.18 years, the gender ratio(boys/girls) was 1.28, the percntage of children from other provinces was 90%. Thepercentages of edema, hypertension, gross hematuria, oliguria, hypovolemic shockand infection was 100%, 53.65%, 4.88%, 14.63%, 4.88% and 34.15% respectively.The GFRConclusions: Children who suffered from SRNS with FSGS should be treated withCsA to decrease progression to ESRD.ĐẶT VẤN ĐỀHCTHKS chiếm khỏang 10-20% các trường hợp HCTH, trong đó có khoảng 30-50% các trường hợp này có sang thương XHCTTPKT(Error! Reference source not found.,Error!Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.) . Vấn đề điềutrị HCTHKS với sang thương này vẫn còn là một thách thức với các bác sĩ thận nhi.Đã có nhiều nghiên cứu ở nước ngoài điều trị trẻ có sang thương này với nhiềuthuốc khác nhau như methylprednisone tĩnh mạch, cyclophosphamide (CPM),chlorambucil, cyclosporine (CsA), vincristine, azathioprine, mycophenolate mofetil(MMF)…, nhưng khả năng đáp ứng thay đổi theo từng nghiên cứu. Tại Việt Nam,các nghiên cứu về HCTHKS ở trẻ em với sang thương XHCTTPKT còn rất ít, vìvậy, chúng tôi đã tiến hành nghiên cứu đề tài này để bước đầu có những nhận địnhvề đặc điểm bệnh của bệnh nhi tại BV Nhi Đồng I.Mục tiêu nghiên cứuMục tiêu tổng quátXác định các đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng và đáp ứng với từng phácđồ điều trị của HCTHKS có sang thương XHCTTPKT tại khoa Thận, Bệnh viện NhiĐồng I từ 1/1/2006 đến 31/12/2007.Mục tiêu cụ thể1. Xác định tỉ lệ các đặc điểm dịch tễ học (tuổi, giới, nơi cư ngụ).2. Xác định tỉ lệ các đặc điểm lâm sàng: phù, cao huyết áp, tiểu máu đại thể, thiểuniệu, nhiễm trùng, sốc giảm thể tích.3. Xác định giá trị trung bình của một số kết quả cận lâm sàng đánh giá tình trạngthiếu máu: Hct, Hb; chức năng thận: creatinin, urea; rối loạn đạm máu, lipid máu; xácđịnh tỉ lệ tiểu máu trong đợt bệnh đầu tiên hay trong đợt tái phát.4. Xác định tỉ lệ lui bệnh hoàn toàn, lui bệnh một phần, không đáp ứng và tái phát vớiphác đồ điều trị hội chứng thận hư kháng steroid có sang thương xơ hoá cầu thận từngphần khu trú được áp dụng tại Bệnh viện Nhi Đồng I.ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨUThiết kế nghiên cứuNghiên cứu hồi cứu, mô tả hàng loạt ca.Dân số chọn mẫuBệnh nhi từ 1 đến 16 tuổi được điều trị tại khoa Thận Bệnh viện Nhi Đồng I có chẩnđoán HCTHKS có sang thương XHCTTPKT từ 1/1/2006 đến 31/12/2007.Tiêu chí chọn vào1. Được chẩn đoán hội chứng thận hư theo tiêu chuẩn: - Phù. - Tiểu đạm > 50mg/kg/ngày hay > 40mg/m2/giờ hay đạm niệu/creatinin niệu >200mg/mmol. - Albumin máu - Lipid máu tăng.2. Có kháng steroid sau 4 tuần tấn công uống prednison 2mg/kg/ngày.3. Có sang thương giải phẫu bệnh: xơ hoá cầu thận từng phần khu trú.Tiêu chí loại trừHCTHKS có sang thương XHCTTPKT- Kèm các biểu hiện gợi ý bệnh nền: Lupus đỏ, Henoch-Schonlein, lymphoma,amyloidosis, nhiễm HIV, viêm gan siêu vi B, C…gây hội chứng thận hư thứ phát.- Hay đã điều trị trước với thuốc nhóm alkyl hay ức chế calcineurin.KẾT QUẢTrong hai năm từ 1/1/2006 đến 31/12/2007 có 41 trường hợp HCTHKS có sangthương XHCTTPKT thoả tiêu chuẩn được đưa vào nghiên cứu.Dịch tễ họcNam: 23 trường hợp, nữ: 18 trường hợp, tỉ lệ nam/nữ là 1,28. Tuổi khởi bệnh trungbình là 7,76±3,18 tuổi. Tuổi khởi bệnh nhỏ nhất trong lô nghiên cứu là 3 tuổi, lớnnhất là 14 tuổi. Số bệnh nhi ở các tỉnh đến là 37 (90,24%).Lâm sàngPhù xuất hiện ở tất cả các bệnh nhi khi khởi bệnh hay tái phát. Có 22 trường hợp caohuyết áp (CHA) (53,65%), trong đó 1 trường ...