HỘI CHỨNG THÂN HƯ (PHẦN 2)

Lâm sàng: + Phù: ở thể điển hình, phù là triệu chứng lâm sàng nổi bật. Phù có đặc điểm: phù toàn thân, tiến triển nhanh và nặng, có thể có tràn dịch màng bụng, tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng tinh hoàn, có thể cả tràn dịch màng tim hoặc nặng có thể có phù não. Đặc điểm của dịch phù thường trong không màu, dịch thấm có nồng độ albumin thấp. Mức độ nặng của phù liên quan với mức độ giảm nồng độ albumin trong máu. Trọng lượng của bệnh nhân có thể tăng lên...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
HỘI CHỨNG THÂN HƯ (PHẦN 2) HỘI CHỨNG THÂN HƯ – PHẦN 2 2. LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN, TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG. 2.1. Lâm sàng: + Phù: ở thể điển hình, phù là triệu chứng lâm sàng nổi bật. Phù có đặc điểm:phù toàn thân, tiến triển nhanh và nặng, có thể có tràn dịch màng bụng, tràn dịchmàng phổi, tràn dịch màng tinh hoàn, có thể cả tràn dịch màng tim hoặc nặng cóthể có phù não. Đặc điểm của dịch phù thường trong không màu, dịch thấm cónồng độ albumin thấp. Mức độ nặng của phù liên quan với mức độ giảm nồng độalbumin trong máu. Trọng lượng của bệnh nhân có thể tăng lên đến 10kg hoặchơn. + Đái ít: đi kèm với phù là triệu chứng đái ít, lượng nước tiểu thường dưới500ml, có thể chỉ một vài trăm mililit. + Toàn thân: mệt mỏi, da xanh, ăn kém. + Xét nghiệm nước tiểu: - Protein niệu 3,5g/24giờ, có khi lên tới 30-40g/24giờ. Nếu điện di để phântích các thành phần protein trong nước tiểu thì thấy chủ yếu là albumin. Trong thểthân hư do tổn thương cầu thân tối thiểu và viêm cầu thân màng thấy 80% proteinniệu là albumin, globulin chỉ chiếm khoảng 20%, người ta gọi là đái ra proteinchọn lọc. - Có thể có các thể mỡ trong nước tiểu như trụ mỡ, thể lưỡng chiết quang (soidưới kính hiển vi nền đen thấy các thể tròn, màu trong, ở giữa có vạch chữ thậpsáng óng ánh). Bản chất của các thể lưỡng chiết quang là cholesterol este. - Bạch cầ u trong nước tiể u thường có, mặc dù không có nhiễ m khu ẩnđường niệ u. + Xét nghiệm máu: - Protein toàn phần trong máu giảm thấp dưới 60g/l, có thể xuống dưới 40g/l. - Nồng độ albumin máu giảm thấp dưới 30g/l, có thể xuống dưới 20g/l. Tỉ lệA/G (albumin/globulin) 12%. - Nồng độ gama globulin bình thường hoặc giảm. Trong hội chứng thân hư doviêm cầu thân do luput, nồng độ gama globulin thường tăng. - Lipit máu toàn phần tăng, trong đó tăng cả phospholipit, cholesterol,triglycerit. Cholesterol thường >6,5mmol/l, có thể lên tới >15mmol/l. - Nồng độ natri trong máu thường thấp, tuy nhiên tổng lượng natri trong cơ thểcó thể tăng nhưng do tình trạng giữ nước (phù) làm pha loãng nồng độ natri trongmáu. Nồng độ kali và canxi trong máu cũng thường thấp. Khi bệnh nhân đáp ứngvới điều trị bằng thuốc lợi tiểu, nồng độ canxi máu thấp có thể gây ra các cơntetani. - Tốc độ máu lắng thường tăng do mất cân bằng tỉ lệ giữa albumin và globulin máu. - Mức lọc cầu thân bình thường. Nếu giảm mức lọc cầu thân là có suy thân,thường là suy thân chức năng có hồi phục. 2.2. Chẩn đoán: Cho đến nay, hầu hết các tác giả đều thống nhất chẩn đoán xác định hội chứngthân hư dựa vào các yếu tố sau: + Phù. + Lượng protein trong nước tiểu cao >3,5g/24giờ. + Nồng độ protein máu giảm thấp Trong các yếu tố trên thì 2 yếu tố có giá trị quyết định, đó là lượng proteintrong nước tiểu >3,5g/24giờ và nồng độ protein máu giảm thấp Bệnh nhân có hội chứng thân hư thay đổi tối thiểu ở người lớn, chỉ có 60% sốbệnh nhân đáp ứng hoàn toàn với điều trị corticoit sau 8 tuần, hơn 80% không cònprotein niệu sau 16 tuần điều trị và có 94% số bệnh nhân protein niệu về âm tínhsau thời gian điều trị dài hơn. Số bệnh nhân đáp ứng chậm với điều trị được coi làkháng steroit và không nên điều trị thêm nữa. + Xơ hoá cầu thân ổ-đoạn (focal segmantal glomerulosclerosis): Hội chứng thân hư thường đi kèm với tăng huyết áp và suy thân, bệnh tiếntriển dần dần đi đến suy thân mạn trong 5-10 năm sau khi được chẩn đoán. Cácphương pháp điều trị cho đến nay chưa hoàn toàn hữu hiệu đối với thể bệnh này,tuy nhiên điều trị bằng prednisolon có thể hạn chế được protein niệu và làm chậmtiến triển đến suy thân. + Bệnh cầu thân màng (membranous nephropathy): Bệnh còn được gọi là viêm cầu thân lan toả (diffuse glomerrulonephritis) biểuhiện lâm sàng là hội chứng thân hư. Bệnh có thể là nguyên phát hoặc liên quanđến các bệnh hệ thống (luput ban đỏ, bệnh ác tính) hoặc do dùng thuốc(penicillamin, muối vàng). Bệnh có những giai đoạn thuyên giảm tự nhiên nhưngcũng có lúc trở nên nặng. Khoảng 20% số bệnh nhân này tiến triển đến suy thânmạn giai đoạn cuối, số còn lại lui bệnh ở nhiều mức độ khác nhau. Chưa có cách điều trị tối ưu bệnh cầu thân màng. Điều trị hiện nay vẫn là dùngprednisolon liều cao 1-1,5mg/kg/ngày trong ít nhất 2 tháng rồi giảm liều dần, hoặckết hợp thuốc độc tế bào (chlorambucin) với prednisolon. Bệnh nhân bị bệnh cầu thân màng được điều trị bằng prednisolon trong 8 tuần làthích hợp; những trường hợp đáp ứng kém có thể cần điều trị 6 tháng với methyl-prednisolon và chlorambucin để bảo vệ chức năng thân trong thời gian dài. Biến chứng nghẽn tắc tĩnh mạch thân gặp với tỉ lệ cao trong thể bệnh này. Khicó giảm mức lọc cầu thân đột ngột, cần nghĩ đến nghẽn tắc tĩnh mạch thân và phảixác định chẩn đoán bằng siêu âm Doppler mạch hoặc cộng hưởng từ hạt nhân, khicần có thể chụp hệ tĩnh mạch. + Viêm cầu thân màng tăng sinh (mesangial proliferative glomerulonephritis): Ngoài hội chứng thân hư, bệnh còn có thể biểu hiện bằng viêm cầu thâncấp, đái ra máu không có triệu chứng lâm sàng hoặc đái ra protein. Biểu hiện lâmsàng trên kết hợp với bổ thể huyết thanh thấp đủ để cho phép chẩn đoán bệnh. Viêm cầu thân màng tăng sinh tiến triển từ từ đến suy thân. Hiện nay, điều trịthể bệnh này bao gồ m prednisolon phố i hợ p với aspirin liều 325mg, uống 3lần/ngày; cộng với dipyridamol 75mg, uống 3 lần/ngày, có thể làm chậm quá trìnhtiến triển đến suy thân ở bệnh nhân viêm cầu thân màng tăng sinh típ 1 (lắng đọngphức hợp miễn dịch dưới nội mô). 2.4. Các biến chứng của hội chứng thân hư: Biến chứng của hội chứng thân hư là hậu quả của các rối loạn sinh hoá do mấtnhiều protein qua nước tiểu. Có thể gặp các biến chứng sau: + Suy dinh dưỡng: thường gặp ở trẻ em và cả ở người lớn nếu không cung cấpđủ protein để bù vào lượng protein bị mất qua ...