HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT

Mục tiêu 1. Trình bày được định nghĩa, tiêu chuẩn chẩn đoán theo quy ước quốc tế và nêu được các đặc điểm dịch tể học của hội chứng thận hư tiên phát trẻ em 2. Trình bày được biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng và nêu được các biến chứng chủ yếu của hội chứng thận hư tiên phát trẻ em 3. Trình bày được phân loại theo nguyên nhân, theo thể lâm sàng, theo tiến triển, theo điều trị, theo mô bệnh học chủ yếu của hội chứng thận hư tiên phát trẻ em 4. Trình...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁTMục tiêu1. Trình bày được định nghĩa, tiêu chuẩn chẩn đoán theo quy ước quốc tế và nêuđược các đặc điểm dịch tể học của hội chứng thận hư tiên phát trẻ em2. Trình bày được biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng và nêu được các biến chứngchủ yếu của hội chứng thận hư tiên phát trẻ em3. Trình bày được phân loại theo nguyên nhân, theo thể lâm sàng, theo tiến triển,theo điều trị, theo mô bệnh học chủ yếu của hội chứng thận h ư tiên phát trẻ em4. Trình bày được phác đồ điều trị hội chứng thận hư tiên phát trẻ em và nêu rađược các biện pháp dự phòng .1. Đại cươngHội chứng thận hư tiên phát trẻ em (HCTHTPTE) là một tập hợp triệu chứng thểhiện bệnh lý cầu thận mà nguyên nhân phần lớn là vô căn (90%) dù khái niệm thậnhư đã được Müller Friedrich Von nói đến từ năm 1905 với một quá trình bệnh lý ởthận có tính chất thoái hoá mà không phải là do viêm .1913, Munk đưa ra thu ật ngữ “ thận hư nhiễm mỡ “ vì nhận thấy thoái hoá mỡ ởthận .1928, Govert ở Bỉ và 1929, Bell ở Mỹ cho rằng tổn thương trong bệnh thận hư chủyếu là cầu thận. Sau này quan điểm trên được khẳng định nhờ những tiến bộ kỹthuật như sinh thiết thận, kính hiển vi điện tử, miễn dịch huỳnh quang....2. Định nghĩa về HCTHTPTEĐịnh nghĩa về HCTHTP chủ yếu theo sinh học-lâm sàng bao gồm tiểu đạm rấtnhiều và phù toàn . Nguyên nhân HCTHTP thường không rõ ràng vì thế còn gọi làHCTH vô căn .3. Dịch tễ họcHCTHTPTE là một hội chứng thể hiện bệnh lý cầu thận mãn tính thường gặp ở trẻem. Tỷ lệ mắc bệnh thay đổi theo tuổi, giớ i, chủng tộc, địa dư, cơ địa...3.1. Tỷ lệ mắc bệnhTại một số khoa nhi hoặc bệnh viện nhi số trẻ em bị HCTH chiếm khoảng 0,5 -1%tổng số bệnh nhi nội trú và chiếm 10-30% tổng số trẻ bị bệnh thận. Tại Khoa NhiBVTW Huế số trẻ bị HCTH chiếm 0,73% tổng số bệnh nhi nội trú và chiếm 30%tổng số trẻ bị bệnh thận3.2.TuổiTuổi mắc bệnh trung bình ở trẻ em Việt Nam là 8,7 ( 3,5 ( tu ổi đi học ) trong lúcđó ở nước ngoài tuổi mắc bệnh thấp hơn thường gặp ở trẻ em trước tuổi đi học.3.3. GiớiTrẻ nam gặp nhiều hơn trẻ nữ ( tỷ lệ 2:1 )3.4. Chủng tộcTrẻ em Châu Á bị bệnh nhiều hơn Châu Âu ( tỷ lệ 6:1 ). Trẻ em Châu Phi ít bịHCTHTP, nhưng nếu trẻ em da đen bị bệnh HCTHTP thì thường bị kháng Steroid.3.5. Địa dưỞ Việt Nam , Viện BVSKTE tỷ lệ HCTHTPTE là 1,78% ( 1974-1988 ); BV Nhiđồng I là 0,67% ( 1990-1993 ); Khoa Nhi-BVTW Huế là 0,73% ( 1987-1996 ).Ở Mỹ tỷ lệ mắc bệnh là 16/100.000 trẻ em dưới 16tuổi tức là 0,016% (Schlesinger, 1986 ).3.6.Một số yếu tố thuận lợiBệnh thường hay xuất hiện sau nhiễm khuẩn hô hấp cấp và trên cơ địa dị ứng (chàm, hen..) , người mang HLA (Human Leucocyte Antigen) .4. Sinh lý bệnhHCTHTPTE xãy ra là do tăng tính thấm màng mao mạch cầu thận đối với protein,mao mạch cầu thận bị viêm và có phức hợp kháng nguyên - kháng thể lưu hành (bệnh tự miễn ). Cơ chê tăng tính thấm này có thể do mất phần sạc điện tích âm củamao mạch màng đáy cầu thận và sự hiện diện một số chất Lymphokines ở đây làmthay đổi lổ lọc của màng đáy cầu thận khiến cho các protein mang điện tích âm vàcó trọng lượng phân tử nhỏ thoát ra ngoài thành mạch.4.1.Tiểu đạmMất protein niệu ở đây có tính chọn lọc, chỉ để thoát các loại protein có trọnglượng phân tử nhỏ như Albumin 69.000. Mất albumin qua nước tiểu gây ra giảmAlbumin máu, khi Albumin máu giảm xuống dưới 25g/l thì phù sẽ xuất hiện.4.2. PhùThường thay đổi và liên quan đến áp lực keo giảm ( làm nước và muối thoát vàogian bào ); giảm thể tích máu tưới cho thận gây cường Aldosterone thứ phát (làmtăng tái hấp thu Na ở ống lượn xa ) và tăng tiết ADH bất thường ( làm tăng tái hấpthu H2O ở ống góp ).4.3. Rối loạn chuyển hóa chất béo tại ganGan tăng tổng hợp đạm (nhằm bù trừ protide máu giảm ) trong đó có Lipoproteinvà vì vậy sẽ vận chuyển nhiều Triglyceride, Cholesterol ra máu ngoại vi l àm tăngLipide máu, nếu nhiều sẽ gây tổn thương thành mạch, tắc mạch.4.4. Hiện tượng tăng đôngTăng đông liên quan đến tăng tổng hợp các yếu tố đông máu nh ư yếu tố I, II, V,VII, X, tiểu cầu và nhất là yếu tố VIII, đồng thời giảm Antithrombin III.4.5. Một số chất protein khác ( ngoài Albumin ) thoát ra trong nước tiểu4.5.1.Lipoprotein lipaseLipoprotein lipase thoát ra trong nước tiểu làm giảm dị hóa Lipide. Các vật thểlipides qua ống thận tạo thành trụ mỡ.4.5.2.Globulin kết hợp ThyroxinMất globulin kết hợp Thyroxin làm rối loạn các test chức năng tuyến giáp.4.5.3.Protein kết hợp CholecalciferolMất protein kết hợp Cholecalciferol làm thiếu vitamin D và hạ Calci máu.4.5.4.TransferrinMất Transferrin (trọng lượng phân tử : 80.000) dẫn đến thiếu máu nh ược sắckháng sắt .4.5.5.Globulin miễn dịchMất IgG miễn dịch (trọng lượng phân tử : 150.000) và các bổ thể làm giảm khảnăng opsonin hóa vi khuẩn,dễ bị nhiểm trùng.Người ta sử dụng chỉ số chọn lọc IgG/ Transferrin trong nước tiểu để tiên lượng:Đáp ứng corticoide tốt nếu chỉ số 0,15 ( bệnh nặng ).4.5.6.Các loại protein khácCác loại protein gắn với thuốc làm ảnh hưởng đến dược động học và độc tính củathuốc.4.6.Phản ứng viêmPhản ứng viêm của bệnh tự miễn hoặc có kèm bội nhiểm làm tăng tốc độ máu lắngliên quan tăng 2globulin. Ngoài ra có thể tăng bạch cầu đa nhân và CRP .5. Biểu hiện lâm sàng5.1. Phù: Phù toàn thân với các đặc tính phù trắng, mềm, ấn lõm ( dấu godetdương tính ), không đau. Thường phù bắt đầu đột ngột từ mặt lan xuống toàn thân,ngoài ra có hiện tượng phù đa màng nghĩa là có phù ở màng bụng, màng tinh hoànở trẻ trai, có thể ở màng phổi, màng tim, màng não vì vậy khi khám lâm sàng cầnchú ý các cơ quan trên.5.2. Đau bụng: Đau bụng là triệu chứng không thường xuyên và không đặc hiệu,có thể do căng màng bụng khi dịch báng quá nhiều gây đau hoặc do tắc mạch mạctreo, do rối loạn tiêu hóa, viêm phúc mạc tiên phát...6. Biểu hiện cận lâm sàng6.1. Xét nghiệm nước tiểu- Sinh hoá: Protein niệu phần nhiều &g ...