Hội chứng thực bào máu ở người lớn: Nhân 30 trường hợp điều trị tại bệnh viện bệnh nhiệt đới TP.HCM

Nghiên cứu được thực hiện với mục tiêu mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị hội chứng thực bào máu ở người lớn. Nghiên cứu mô tả 30 bệnh nhân người lớn bị hội chứng thực bào máu điều trị tại khoa sốt kéo dài - Bệnh viện Bệnh Nhiệt Đới từ tháng 9 năm 2009 đến tháng 10 năm 2011.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hội chứng thực bào máu ở người lớn: Nhân 30 trường hợp điều trị tại bệnh viện bệnh nhiệt đới TP.HCM Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU Ở NGƯỜI LỚN: NHÂN 30 TRƯỜNG HỢP ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN BỆNH NHIỆT ĐỚI TP HCM Lê Bửu Châu* TÓM TẮT Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị hội chứng thực bào máu ở người lớn. Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu mô tả 30 bệnh nhân người lớn bị hội chứng thực bào máu điều trị tại Khoa sốt kéo dài - Bệnh viện Bệnh Nhiệt Đới từ tháng 9 năm 2009 đến tháng 10 năm 2011. Kết quả: Tuổi trung vị là 31 (thay đổi từ 16-68 tuổi). Tỷ lệ nam:nữ là 2,3:1. Tất cả các bệnh nhân đều nhập viện với triệu chứng sốt kéo dài. Gan to, lách to, thiếu máu, xuất huyết, vàng da, tiêu chảy và sụt cân chiếm tỷ lệ lần lượt là 73,3; 56,7; 53,3; 16,7, 33,3, 30 và 23,3%. Giảm một hay nhiều dòng tế bào máu ngoại biên chiếm 96,7%. Nguyên nhân hội chứng thực bào máu bao gồm: ung thư hạch (n=2), theo dõi bệnh bạch cầu (n=1), nhiễm khuẩn (n=5), bệnh tự miễn (n=1) và không rõ nguyên nhân (n=21). Thời gian từ lúc nhập viện đến lúc chẩn đoán được hội chứng thực bào máu là 7 ngày (thay đổi từ 2-15 ngày). Nguyên nhân tử vong của các bệnh nhân trong mẫu khảo sát là suy đa cơ quan. Kết luận: Dựa vào biểu hiện lâm sàng và công thức máu có thể giúp gợi ý chẩn đoán sớm hội chứng thực bào máu. Đa số các trường hợp vẫn chưa xác định được nguyên nhân gây ra hội chứng này. Từ khóa: Hội chứng thực bào máu ABSTRACT HEMOPHAGOCYTIC SYNDROME IN ADULTS: A CASE SERIES OF 30 PATIENTS AT THE HOSPITAL FOR TROPICAL DISEASES Le Buu Chau* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 1 - 2012: 146 - 150 Objectives: Investigating clinical presentations, laboratory results, and outcomes of haemophagocytic syndrome in adults. Methods: A consecutive series of 30 adults with HLH diagnosed at The Hospital for Tropical Diseases from September 2009 to October 2011 has been studied prospectively and descriptively. Results: The median age at diagnosis was 31 years (range: 16-68 years), with a male: female ratio of 2.3:1. All of the patients presented with prolonged fever. Evidence of hepatomegaly, splenomegaly, anemia, bleeding, jaundice, diarrhea, and weight loss were seen 73.3, 56.7, 53.3, 16.7, 33.3, 30 and 30.8% of patients, respectively. 96.4% of the patients had at least a mono or bi- or trilineage cytopenia. The causes of HLH were as follows; lymphoma (n=2), suspected leukemia (n=1), infection (n=5), rheumatologic illness (n=1), and idiopathic (n=21). The median time from admission to Hospital to diagnosis was 7 days (2-15 days). Multi-system organ failure was the most common cause of death. Conclusion: The clinical characteristics and complete bood count result are the critical factors for early diagnosis HLH. The high percentage of associated causes with HLH is unknown. Keyword: Haemophagocytic syndrome, Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH. * Bộ môn nhiễm, ĐHYD Tp HCM Tác giả liên lạc: Ths. Lê Bửu Châu. ĐT: 0918115600 146 Email: buuchaule@yahoo.com Chuyên Đề Nội Khoa II Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng thực bào máu có các biểu hiện gồm sốt, lách to, giảm các dòng tế bào máu ngoại biên và có hiện tượng thực bào trong tủy xương, gan, lách và hạch. Có 2 hình thái khác nhau của hội chứng thực bào máu cùng có đặc điểm chung là đáp ứng miễn dịch mạnh mẽ nhưng không hiệu quả, đe dọa tính mạng của người bệnh: Hội chứng thực bào máu nguyên phát và hội chứng thực bào thứ phát. Bệnh thường được kích hoạt bởi nhiễm khuẩn. Ngoài ra còn được kích hoạt bởi các nguyên nhân khác như bệnh tự miễn hoặc bệnh lý ác tính. Tuy hiếm gặp nhưng tỷ lệ tử vong ở bệnh nhận bị HLH thay đổi từ 22% đến 72% tùy theo nghiên cứu(2,9). Tác giả Shabbir M(9) báo cáo 18 trường hợp HLH ở người lớn qua 5 năm theo dõi, tỷ lệ tử vong lên đến 72%. Hai nghiên cứu đa quốc gia về hội chứng này năm 1994 và 2004 đều được thực hiện ở trẻ em(4,5). Đối với người lớn, trong thời gian gần đây số lượng bệnh nhân HLH nhập viện có xu hướng gia tăng và tỷ lệ tử vong khá cao. Nghiên cứu này mô tả các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của HLH nhằm giúp nhận diện sớm hội chứng này để có hướng can thiệp kịp thời cho người bệnh, góp phần giảm tỷ lệ tử vong. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP Tất cả các bệnh nhân lớn hơn 14 tuổi, nhập Khoa Nhiễm B- Bệnh viện Bệnh Nhiệt Đới TP HCM, có đủ tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thực bào máu theo Hội huyết học Hoa Kỳ năm 1991(5) đều được đưa vào nghiên cứu. Định nghĩa giảm các dòng máu ngoại khi: Hemoglobin < 9 g/dL (dòng HC), Neutrophil count < 1100/mm3 (dòng BC), Tiểu cầu < 100.000/mm3(dòng TC). Tủy đồ được thực hiện tại Bệnh viện Truyền máu và huyết học TP HCM. Các xét nghiệm sinh hóa, vi sinh, chẩn đoán hình ảnh được thực hiện tại Bệnh viện Bệnh Nhiệt Đới TP Hồ Chí Minh và Trung Tâm chẩn đoán Y khoa Medic. Chuyên Đề Nội Khoa II Nghiên cứu Y học Phương pháp nghiên cứu Mô t ...