HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT TRẺ EM

Xuất huyết là một triệu chứng phổ biến trong nhiều bệnh do rối loạn quá trình cầm máu. Chẩn đoán xuất huyết thường dễ nhưng chẩn đoán nguyên nhân xuất huyết khá phức tạp đòi hỏi phải khám lâm sàng tỉ mỉ và cần kỹ thuật xét nghiệm thăm dò quá trình cầm máu đầy đủ.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT TRẺ EM HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT TRẺ EMMục tiêu1. Trình bày được các sinh lý học quá trình cầm máu, sinh lý bệnh, dịch tể học củahội chứng xuất huyết trẻ em .2. Phân loại được hội chứng xuất huyết theo cơ chế bệnh sinh và nguyên nhân3. Mô tả được các hình thái xuất huyết và phân tích được các xét nghiệm đôngmáu toàn bộ.4. Chẩn đoán và xử trí một số trường hợp bệnh xuất huyết trẻ em.5. Tư vấn về cách phòng xuất huyết cho bệnh nhi bị ưa chảy máu.1. Đại cươngXuất huyết là một triệu chứng phổ biến trong nhiều bệnh do rối loạn quá trình cầmmáu. Chẩn đoán xuất huyết thường dễ nhưng chẩn đoán nguyên nhân xuất huyếtkhá phức tạp đòi hỏi phải khám lâm sàng tỉ mỉ và cần kỹ thuật xét nghiệm thăm d òquá trình cầm máu đầy đủ.2. Sinh lý học quá trình cầm máu đông máuCơ chế cầm máu phức tạp. Có thể chia ra hai cách như sau :Cách I :1-Giai đoạn thành mạch.2-Giai đoạn tiểu cầu.3-Giai đoạn đông máu hay giai đoạn huyết tương :- giai đoạn sinh thromboplastin- giai đoạn sinh thrombin- giai đoạn sinh fibrin.Cách II :1-Giai đoạn cầm máu kỳ đầu : thành mạch và tiểu cầu.2-Giai đoạn đông máu.3-Giai đoạn tiêu sợi huyết.2.1. Giai đoạn thành mạchKhi có tổn thương mạch máu, mạch máu phản xạ co lại, hiện t ượng phản xạ nàyđủ để làm ngừng sự chảy máu trong các trường hợp mạch máu nhỏ, nhưng đối vớicác mạch máu trung bình và lớn sự co chỉ giảm 30% khẩu kính. Ngoài ra còn cósự tham gia của tiểu cầu, tiểu cầu giải phóng ra serotonin, adrenalin, noradrenalinmà tiểu cầu đã vận chuyển ở bề mặt giúp thêm cho sự co mạch.2.2. Giai đoạn tiểu cầuKhi có tổn thương nội mạc thành mạch, tiểu cầu dính vào tế bào nội mô và sợicollagen tổn thương. Sự dính tiểu cầu đi kèm với sự bài tiết những hạt dày của tiểucầu (ADP, seretonin, calcium); sự hoạt hóa phospholipase màng dẫn đến sự giảiphóng acide archidonique được biến đồi ngay thành endoperoxyde prostaglandinevà thành thromboxan A2. Thromboxan A2 gây co cứng các mạch máu, bài tiết vàkết tập các tiểu cầu lưu thông. Cùng một lúc tiếp xúc với collagen các yếu tố đôngtiểu cầu có hoạt tính nh ư yếu tố đông huyết tương hoạt hóa dẫn đến tạo thrombine,chất này lại làm bài tiết và kết tập những tiểu cầu lưu thông. Như vậy tạo thànhđinh cầm máu hay cục máu trắng.2.3. Giai đoạn huyết tương hay đông máuSơ đồ đông máu cổ điển nêu lên bức tranh đông máu gồm 3 pha :Trong pha thứ nhất một chất giả định gọi là thromboplastin được tạo thành dophản ứng giữa huyết tương, tiểu cầu và chất dịch của mô.Trong pha thứ hai prothrombin chuyển thành thrombin với sự có mặt củathromboplastin và calcium.Trong pha thứ ba thrombin chuyển fibrinogen hoà tan thành fibrin trông thấyđược.Sơ đồ đơn giản này chỉ 6 yếu tố nay đã phát triển rộng ra đến 12 yếu tố nhưngquan niệm về phản ứng ba pha cơ bản nói trên vẫn có giá trị lớn :Pha 1: cùng với sự gia tăng một số yếu tố đông máu, ng ười ta thừa nhận 1 hệthống nội sinh và một hệ thống ngoại sinh. Cơ chế nội sinh bao gồm sự chuyển biến men liên tiếp các dạng bất hoạt của các yếu tố XII, XI, và IX thành dạng hoạt hóa. Yếu tố IX hoạt hóa tác động với yếu tố VIII, yếu tố III tiểu cầu và canxi để hoạt hóa yếu tố X. Yếu tố X hoạt hóa tác động với yếu tố V tạo ra chất hoạt động gọi l à prothombinase, chất này sẽ chuyển prothombine thành thrombine. Cơ chế ngoại sinh bao gồm sự chuyển biến dạng bất hoạt yếu tố VII thành dạng hoạt hóa do chất thromboplastin dẫn xuất từ dịch mô. Trong hệ thống ngoại sinh yếu tố VII trực tiếp hoạt hóa yếu tố X. Pha 2 : Pha thứ 2 của quá trình đông máu có liên quan đến sự phân tách men của prothrombine bất hoạt thành thrombine hoạt động. Bước này đòi hỏi yếu tố II làm chất nền cũng như các yếu tố hoạt hóa X, V và canxi. Pha 3 : Thrombin tách phân tử fibrinogen thành 4 peptide nhỏ, bộc lộ các vị trí phản ứng trong mono mer fibrin ra. Những monomer lúc này sẽ tự polymer hóa cả bên-bên và tận-tận để tạo thành fibrin. Yếu tố XIII tạo thuận lợi cho việc ghép bên-bên giữa 2 thành phần fibrin để tạo cục đông 3 mặt bền vững.Cơ chế đông máu tương tác với các hệ thống khác như Kallikrein và hệ thống tiêusợi huyết (xem sơ đồ cơ chế đông máu).3. Sinh lý bệnh hội chứng xuất huyếtXuất huyết cấp có thể dẫn đến thiếu máu cấp và suy tuần hoàn cấp.Xuất huyết kinh diễn bệnh nhi có thể chịu đựng tốt hơn xuất huyết cấp.4. Dược lý của một số thuốc cầm máu đông máu : (xem thêm phần dược lý học)- Vitamin K.( tạo phức hợp Prothrombin )-Vitamin PP, C ( những vitamin tăng cường sức bền vững thành mạch)-Héparin ( antithrombin )-Profilate * SD ( yếu tố VIII ); Profilnine* SD ( biệt dược yếu tố IX ).5.Tần suất bệnh xuất huyết trẻ emỞ trẻ em hay gặp nhất là xuất huyết giảm phức hợp prothrombin do thiếu vitaminK 40%, tiếp đến là bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn 30% và bệnh ưa chảymáu ...