Kết quả điều trị tấn công ở bệnh nhân tăng tiểu cầu tiên phát tại Viện Huyết học Truyền máu Trung ương

Bài viết Kết quả điều trị tấn công ở bệnh nhân tăng tiểu cầu tiên phát tại Viện Huyết học Truyền máu Trung ương nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và kết quả điều trị tấn công ở bệnh nhân Tăng tiểu cầu tiên phát chẩn đoán lần đầu tại Viện Huyết học Truyền máu Trung Ương.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Kết quả điều trị tấn công ở bệnh nhân tăng tiểu cầu tiên phát tại Viện Huyết học Truyền máu Trung ương vietnam medical journal n01 - AUGUST - 2022 KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TẤN CÔNG Ở BỆNH NHÂN TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT TẠI VIỆN HUYẾT HỌC TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG Nguyễn Vũ Bảo Anh*, Nguyễn Hà Thanh*, Dương Quốc Chính**TÓM TẮT of patients achieved a complete response. Key words: Essential thrombocythemia, 25 Mục tiêu: nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, Myeloproliferative neoplasms, JAK2 V617F, CALR, MPL.xét nghiệm và kết quả điều trị tấn công ở bệnh nhânTăng tiểu cầu tiên phát chẩn đoán lần đầu tại Viện I. ĐẶT VẤN ĐỀHuyết học Truyền máu Trung Ương. Đối tượng vàphương pháp nghiên cứu: gồm 115 bệnh nhân mới Tăng tiểu cầu tiên phát (Essentialchẩn đoán Tăng tiểu cầu tiên phát theo tiêu chuẩn của thrombocythemia - ET) là một bệnh khá thườngTổ chức Y tế Thế giới (WHO) năm 2008 tại Viện Huyết gặp thuộc nhóm bệnh tăng sinh tủy mạn ác tínhhọc Truyền máu Trung Ương trong thời gian từ tháng không có nhiễm sắc thể Ph. Bệnh có thể gặp ở01/2018 đến tháng 12/2019, chưa được điều trị trước mọi lứa tuổi, tuy nhiên phổ biến nhất ở ngườiđó. Kết quả và kết luận: trung vị tuổi là 56, nữchiếm tỷ lệ nhiều hơn nam, 16,1% bệnh nhân có tiền trung và cao tuổi. Biểu hiện và diễn biến bệnh cósử hoặc biểu hiện huyết khối tại thời điểm chẩn đoán, thể diễn ra âm thầm trong nhiều năm, đặc trưng33,9% bệnh nhân thuộc nhóm nguy cơ cao theo thang bởi số lượng tiểu cầu tăng cao ở máu ngoại vi, cóđiểm IPSET – thrombosis sửa đổi; trung vị số lượng thể kèm theo lách to và đôi khi bệnh nhân cótiểu cầu là 1264 G/l; tỷ lệ đột biến gen JAK2 V617F, thiếu máu nhẹ. Bệnh nhân Tăng tiểu cầu tiênCALR và MPL lần lượt là 55,7%, 19,1% và 2,6%. Sau phát có nguy cơ cao xuất hiện huyết khối hoặcđiều trị tấn công, 100% bệnh nhân có đáp ứng mộtphần trở lên, trong đó, 10,4% bệnh nhân đạt đáp ứng chảy máu, có thể dẫn đến tàn phế hoặc tử vong.hoàn toàn. Hơn 10 năm trở lại đây, khoa học đã có nhiều Từ khóa: Tăng tiểu cầu tiên phát, Tăng sinh tủy tiến bộ trong hiểu biết về cơ chế sinh bệnh củamạn ác tính, JAK2 V617F, CALR, MPL. Tăng tiểu cầu tiên phát ở mức độ phân tử, khámSUMMARY phá ra các đột biến gen gây bệnh JAK2 V617F, CALR exon 9, MPL exon 10, góp phần rất lớn INDUCTION TREATMENT OUTCOME OF trong chẩn đoán bệnh sớm và chính xác cũng NEWLY DIAGNOSED ESSENTIAL như điều trị bệnh kịp thời. Mặc dù đã có nhiều THROMBOCYTHEMIA PATIENTS IN bước tiến lớn trong chẩn đoán và điều trị, bệnh NATIONAL INSTITUTE OF HEMATOLOGY nhân Tăng tiểu cầu tiên phát vẫn bị giảm sút AND BLOOD TRANSFUSION chất lượng cuộc sống cũng như thời gian sống Objective: to study some of clinical, laboratoryfeatures and induction treatment results of newly thêm toàn bộ so với những người khỏe mạnhdiagnosed Essential thrombocythemia patients in cùng tuổi, cùng giới. Để có góc nhìn tổng quát vềNational Institute of Hematology and Blood thực tế chẩn đoán và điều trị bệnh Tăng tiểu cầuTransfusion. Patients and methods: 115 newly tiên phát, qua đó góp phần nâng cao năng lựcdiagnosed and untreated patients with Essential quản lý bệnh nhân, chúng tôi thực hiện nghiênthrombocythemia according to WHO 2008 criteria from cứu này với mục tiêu: Mô tả một số đặc điểmJanuary 2018 to December 2019 in National Instituteof Hematology and Blood Transfusion. Results and lâm sàng, xét nghiệm và đánh giá kết quả điềuconclusion: median age at diagnosis was 56, female trị tấn công ở bệnh nhân Tăng tiểu cầu tiên phátaccounted for more than male, 16.1% of patients had tại Viện Huyết học Truyền máu Trung Ương giaihistory or manifestation of thrombosis at the time of đoạn 2018-2019.diagnosis, 33.9% of patients were in high-risk groupaccording to revised IPSET thrombosis; median II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨUplatelet count was 1264 G/l; JAK2 V617F, CALR and 2.1. Đối tượng nghiên cứu: Gồm 115 bệnhMPL mutation were 55.7%, 19.1% and 2.6%, nhân mới chẩn đoán Tăng tiểu cầu tiên phát tạirespectively. After inductio ...