Kết quả điều trị thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương

Thiếu máu tan máu tự miễn (AIHA: Autoimmune hemolytic anemia) là một nhóm các rối loạn đặc trưng bởi một bất thường của hệ thống miễn dịch, do sự hiện diện của các tự kháng thể bám trên bề mặt hồng cầu do chính cơ thể người bệnh sản xuất ra, làm cho các hồng cầu này bị phá huỷ sớm hơn bình thường. Bài viết trình bày nhận xét kết quả điều trị thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung Ương.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Kết quả điều trị thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 1 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THIẾU MÁU TAN MÁU TỰ MIỄN Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Nguyễn Thị Mai Hương1 , Lưu Thị Nhàn1 , Nguyễn Hồng Sơn2 , Nguyễn Thị Hà1 , Nguyễn Hoàng Nam1 , Trần Thị Mạnh1TÓM TẮT 34 ứng tốt sau khi được sử dụng IVIG là 9/11 trẻ. Thiếu máu tan máu tự miễn (AIHA: Có 5/5 trẻ đáp ứng tốt khi được điều trị bằngAutoimmune hemolytic anemia) là một nhóm các Rituximab.rối loạn đặc trưng bởi một bất thường của hệ Kết luận: Trẻ mắc AIHA đáp ứng tốt vớithống miễn dịch, do sự hiện diện của các tự điều trị bằng corticoid nhưng tỉ lệ tái phát cao,kháng thể bám trên bề mặt hồng cầu do chính cơ IVIG và rituximab được lựa chọn ưu tiên khi táithể người bệnh sản xuất ra, làm cho các hồng cầu phát.này bị phá huỷ sớm hơn bình thường. Hiện nay Từ khóa: Tan máu tự miễn, trẻ emcác phương pháp chẩn đoán và điều trị thiếu máutan máu tự miễn đã được cập nhật với khuyến SUMMARYnghị corticoid là lựa chọn ưu tiên hàng đầu, tiếp OUTCOME OF TREATEMENT WITHtheo đó là Rituximab và IVIG. AUTOIMMUNE HEMOLYTIC Mục tiêu: Nhận xét kết quả điều trị thiếu ANEMIA’S CASES AT NATIONALmáu tan máu tự miễn ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi CHILDREN’S HOSPITALTrung Ương. Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: 52 rare immune disorder. It happens when yourtrẻ em được chẩn đoán AIHA tại Bệnh viện Nhi body mistakes red cells as foreign substances andTrung ương, nghiên cứu mô tả loạt ca bệnh: hồi attacks them.cứu từ tháng 06/2016 đến hết tháng 05/2022, tiến Objective: Evaluate the outcome ofcứu từ tháng 06/ 2022 đến hết tháng 05/2023. autoimmune hemolytic anemia in children at Kết quả: 52 trẻ đều được điều trị bắt đầu với Vietnam National Children’s Hospital.corticoid, đáp ứng sau 21 ngày điều trị là 80,8 %; Methods: Study of 52 children was19,2% trẻ thất bại; 21% trẻ đã đáp ứng điều trị diagnosed with AIHA at Vietnam Nationalvới Glucocorticoid bị tái phát từ 4,5 tháng đến 34 Children’s Hospital. Case series descriptivetháng sau khi ngừng glucocorticoid. Trẻ có đáp study: a retrospective series from June 2016 to May 2022, a prospective study from June 2022 to May 2023.1 Bệnh viện Nhi Trung ương Result: 52 children were treated starting with2 Bệnh viện Thanh Nhàn corticosteroids, with 80.8% response after 21Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Thị Mai Hương days of treatment; 19.2% of children failed; 21%SĐT: 0912010305 of children were relapsed after GlucocorticoidEmail: huong.ntmai@gmail.com course from 4.5 months to 34 months. TheNgày nhận bài: 30/7/2024 patients had complete response were 9/11 ofNgày phản biện khoa học: 01/8/2024 cases with IVIG and all patients had good resultNgày duyệt bài: 27/9/2024 305 KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁUwhen they were treated by Rituximab (5 cases). 2.2 Phương pháp nghiên cứu: nghiên Conclusion: Children with AIHA respond cứu mô tả loạt ca bệnh. Nghiên cứu hồi cứu:well to corticosteroid treatment, but with a high Từ tháng 06 năm 2016 đến hết tháng 05 nămrecurrence rate. IVIG and Rituximab are 2022. Nghiên cứu tiến cứu: Từ tháng 06 nămpreferred choices for relapse. 2022 đến hết tháng 05 năm 2023. Keywords: Autoimmune hemolytic anemia, 2.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán: dựa vàochildren hướng dẫn chẩn đoán AIHA của Hội huyết học Mỹ2 bao gồm: Test Coombs trực tiếpI. ĐẶT VẤN ĐỀ dương tính, thiếu máu hồng cầu bình thường Thiếu máu tan máu tự miễn (AIHA: hoặc to, hemoglobin giảm từ mức độ nhẹ đếnAutoimmune hemolytic anemia) là một nặng, bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng,nhóm các rối loạn đặc trưng bởi một bất hồng cầu lưới tăng. Methyl Prednisolon làthường của hệ thống miễn dịch do sự hiện lựa chọn đầu tiên với liều ban đầu từ 2-4 mg/diện của các tự kháng thể bám trên bề mặt kg cân nặng/ ngày tùy vào tình trạng tan máuhồng cầu do chính cơ thể người bệnh sản của bệnh nhân, có thể nâng liều lên 8- 10 mg/xuất ra, làm cho các hồng cầu này bị phá huỷ kg cân nặng/ ngày nếu không đáp ứng vớisớm hơn bình thường1 . Biểu hiện lâm sàng liều ban đầu. Liều IVIG được dùng là 1g/ kgcủa thiếu máu tan máu tự miễn có thể là tan cân nặng trong 1 ngày. Liều Rituximab: 375máu cấp đe dọa tới tính mạng hoặc tan máu mg/ m2 da, truyền tĩnh mạch 1 tu ...