Kết quả điều trị truyền Gammaglobulin đường tĩnh mạch cho bệnh nhân không có Gammaglobulin máu liên kết nhiễm sắc thể X

Bệnh không có Gammaglobulin máu liên kết nhiễm sắc thể X (XLA) gây giảm nặng tất cả các Globulin miễn dịch khiến người bệnh thường xuyên bị nhiễm khuẩn nặng, tái diễn nhiều đợt. Mục tiêu đánh giá hiệu quả ban đầu phương pháp điều trị truyền IVIG liều cơ bản với bệnh XLA tại Bệnh viện Nhi Trung Ương.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Kết quả điều trị truyền Gammaglobulin đường tĩnh mạch cho bệnh nhân không có Gammaglobulin máu liên kết nhiễm sắc thể X TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 481 - THÁNG 8 - SỐ 2 - 2019TÀI LIỆU THAM KHẢO oral and radiographic findings and ultrastructural/chemical features of enamel and1. De Santana Sarmento DJ, de Carvalho SH, dentin. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Melo SL et al. 2015. Mucopolysaccharidosis: Endod, 1(105), 72-78. radiographicfindings in a series of 16 cases. Oral 5. Keith O, Scully C, Weidmann GM. 1990. And Maxillofacial Radiology, 120(6), 240-246. Orofacial features of Scheie (Hurler-Scheie)2. Ribeiro E.M, Fonteles C.S.R, Freitas A.B et al. syndrome (alpha-L-iduronidase deficiency). Oral 2015. A clinical multicenter study of orofacial features in 26 Brazilian patients with different Surg Oral Med Oral Pathol, 1(70), 70-74. types of mucopolysaccharidosis. The Cleft Palate– 6. PoncianoI S, Sampaio-MaiaII B, Areias C. Craniofacial Journal, 52(3), 352-358. 2017. Oral manifestations in children with3. Nakamura T, Miwa K, Kanda S et al. 1992. mucopolysaccharidosis. Medical Express, 4(5), 1-5. Rosette formation of impacted molar teeth in 7. Ponciano S, Areias C, Leão-Teles E et al. mncopolysaccharidoses and related disorders. 2015. Hyposalivation, acidic saliva, decayed teeth Dentomaxillofac. RadioL, 21(2), 45-49. and oral yeast prevalence in children with4. Guven G, Cehreli ZC, Altun C et al. 2008. mucopolysaccharidosis. Medical Express, 2(5), 1-7. Mucopolysaccharidosis type I (Hurler syndrome): KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TRUYỀN GAMMAGLOBULIN ĐƯỜNG TĨNH MẠCH CHO BỆNH NHÂN KHÔNG CÓ GAMMAGLOBULIN MÁU LIÊN KẾT NHIỄM SẮC THỂ X Nguyễn Thị Vân Anh1, Lê Thị Minh Hương1, Nguyễn Thị Huyền Sâm1, Vũ Văn Quang2TÓM TẮT 15 AGAMMAGLOBULINEMIA Bệnh không có Gammaglobulin máu liên kết nhiễm X-linked Agammaglobulinemia is a primarysắc thể X (XLA) gây giảm nặng tất cả các Globulin immunodeficiency, causes severe, recurrent. Periodic,miễn dịch khiến người bệnh thường xuyên bị nhiễm regular IVIG helps control infection, improve the qualitykhuẩn nặng, tái diễn nhiều đợt. Truyền of life of patients. Results: 27 patients completed theGammaglobulin thay thế định kì thường xuyên, định periodic IVIG treatment for 6 months at a dose of 0.58kỳ bằng đường tĩnh mạch giúp kiểm soát nhiễm  0.10 g/body weight, each 4.13  0.59 weeks.khuẩn, nâng cao chất lượng cuộc sống của bệnh Comparing with before treatment, the frequency ofnhân. Phương pháp: mô tả loạt ca bệnh. Kết quả: average pneumonia during treatment decreased from27 bệnh nhân tham gia nghiên cứu điều trị IVIG định 1.2  1.95 times / patient / 6 months to 0.24  0.80 (pkì trong 6 tháng với liều 0,58  0,10 g/kg cân nặng = 0.003), frequency of acute otitis media reductionmỗi 4, 13  0,59 tuần. So sánh với trước điều trị, tần from 0.23  0.30 times / patient / 6 months to 0.11 suất viêm phổi trung bình trong thời gian điều trị giảm 0.32 times / patient / 6 months. IVIG treatment helpstừ 1,2  1,95 lần/bệnh nhân/6 tháng xuống 0,24  reduce hospitalization rates due to infections and no0,80 (p=0,003), tần suất viêm tai giữa giảm từ 0,23  patients have severe infections. Conclusion: IVIG0,30 lần/bệnh nhân/6 tháng xuống 0,11  0,32 treatment helps reduce the incidence of severelần/bệnh nhân/6 tháng. Điều trị IVIG giúp giảm tỷ lệ infections, reduces the frequency of middle earnhập viện do các đợt nhiễm khuẩn và không có bệnh infections and pneumonia for patients with XLA.nhân nào bị các đợt nhiễm khuẩn nặng. Kết luận: Key words: Primary immunodeficiency, XLA, X-Điều trị IVIG giúp giảm tỷ lệ nhiễm trùng nặng, giảm linked agammaglobulinemia, IVIG.tần suất viêm tai giữa và viêm phổi cho bệnh nhân I. ĐẶT VẤN ĐỀXLA. Từ khoá: Suy giảm miễn dịch, XLA, không có Bệnh không có Gammaglobulin máu liên kếtGammaglobulin máu, IVIG. với nhiễm sắc thể X (X-linked Agammaglobulinenua - XLA) là bệnh di truyền doSUMMARY ...