Kết quả điều trị và một số yếu tố liên quan ở trẻ tăng sản thượng thận bẩm sinh thể thiếu enzym 21-hydroxylase

Bài viết trình bày nhận xét kết quả điều trị và một số yếu tố liên quan ở trẻ mắc tăng sản thượng thận bẩm sinh thể thiếu 21-hydroxylase. Đối tượng: Tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán TSTTBS thể thiếu 21-hydroxylase đang được điều trị và theo dõi từ 1 năm trở lên tại bệnh viện Nhi Trung ương.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Kết quả điều trị và một số yếu tố liên quan ở trẻ tăng sản thượng thận bẩm sinh thể thiếu enzym 21-hydroxylase TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 481 - THÁNG 8 - SỐ 1 - 2019nhất định ở cả răng sữa và răng vĩnh viễn của dentinogenesis imperfecta. Acta ondontologicabệnh nhân tạo xương bất toàn. Không có sự scandinavica, 6(2), 72080. 3. Anderssion K., Dahllöf G., Lindahl K et al.khác biệt về tỷ lệ sinh ngà bất toàn ở các bệnh 2017. Mutation in COL1A1 and COL1A2 and dentalnhân nam và nữ mắc xương thủy tinh.Điều trị aberrations in children and adolescents withbệnh nhân mắc bệnh tạo xương bất toàn cần có osteogenesis imperfecta – a retrospective cohortsư phối hơp của nhiều chuyên khoa khác nhau, study. Ples One, 12(5), e0176466. 4. Majorana A., Bardellini E., Brunelli P.C et al.trong đó vai trò của chăm sóc và điều trị các bất 2010. Dentinogenesis imperfecta in children withthương của răng miệng cần được lưu tâm. Chăm osteogenesis imperfecta: a clinical andsóc răng miệng ở bệnh nhân tạo xương bất toàn ultrastructural studay. International journal ofsẽ góp phần nâng cao thể trạng và chất lượng Pediatric Dentistry, 20(2), 112-118. 5. Anderssion K, Malmgren B, Åström E et al.sống của bệnh nhân. 2018. Dentinogenesis imperfecta type II in Swedish children and adolescents. OrphanetTÀI LIỆU THAM KHẢO Journal of rare diseases, 13(1),145.1. W.N.AS. 1995. Osteogenesis imperfecta. (online): 6. Cassia A, Aoun G, El-Outa A et al. 2017. emedicine.com Prevalence of dentinogenesis imperfecta in a2. Lindskog S. 2003. Assessment of dysplastic French population. J Int Soc Prev Community Dent, dentin in osteogenesis imperfecta and 7(2), 116-119. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN Ở TRẺ TĂNG SẢN THƯỢNG THẬN BẨM SINH THỂ THIẾU ENZYM 21-HYDROXYLASE Nguyễn Văn Bắc1, Nguyễn Phú Đạt2, Vũ Chí Dũng3, Cấn Thị Bích Ngọc3, Bùi Phương Thảo3, Nguyễn Ngọc Khánh3TÓM TẮT 24 SUMMARY Mục tiêu: Nhận xét kết quả điều trị và một số yếu TREATMENT OUTCOME AND SOMEtố liên quan ở trẻ mắc tăng sản thượng thận bẩm sinh AFFECTING FACTORS OF CONGENITALthể thiếu 21-hydroxylase. Đối tượng: Tất cả cácbệnh nhân được chẩn đoán TSTTBS thể thiếu 21- ADRENALHYPERPLASIA DUE TO 21 –hydroxylase đang được điều trị và theo dõi từ 1 năm HYDROXYLASE DEFICIENCYtrở lên tại bệnh viện Nhi Trung ương. Phương pháp: Objective: To comment the treatment results andNghiên cứu mô tả. Kết quả: Tốt: 62/98 (63,3%), some related factors in children with congenital adrenalkhông tốt: 36/98 (36,7%). Nhóm chẩn đoán dưới 1 hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency.tuổi có kết quả điều trị tốt hơn gấp 9.12 lần so với Subjects: All patients diagnosed CAH being treatednhóm chẩn đoán muộn trên 1 tuổi. Thể mất muối có and monitored for more than one year at the NHP.kết quả điều trị tốt hơn gấp 4.71 lần so với thể nam Method: Descriptive study. Results: Good: 62/98hóa đơn thuần. Nhóm dùng thuốc hydrocortison liều (63.3%), not good: 36/98 (36.7%). Treatment result oftừ 10–20mg/m2 da/24h kết quả đều trị tốt là 74,7%. patients diagnosed at the age less than 12 months wasNhóm tuân thủ điều trị kết quả điều trị tốt cao hơn 9.12 times better than patients diagnosed at the agegấp 19,09 lần so với nhóm không tuân thủ điều trị. later than 12 months. Treatment result of a salt wasting form was 4.71 times better than that of aChưa tìm thấy mối liên quan giữa kết quả điều trị với simple virilisation form. The group receiving a dosegiới và số năm điều trị. Kết luận: Kết quả điều trị hydrocortisone 10–20mg/m2 skin/24h had goodTSTTBS 62/98 (63,3%) là tốt. Kết quả điều trị phụ treatment results in 74.7%. A good compliance groupthuộc vào tuổi chẩn đoán, dùng liều lượng thuốc had better treatment result by 19,09 times compared tohydrocortison hợp lý và tuân thủ điều trị. that of a non-compliance group. No relationship has Từ khóa: Kết quả điều trị, tăng sản thượng thận been fo ...