Khảo sát 18 trường hợp ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối ‐ tán huyết urê huyết ở người lớn tại Bệnh viện Chợ Rẫy: Đặc điểm lâm sàng và điều trị

Nghiên cứu với mục tiêu nhằm khảo sát các đặc điểm lâm sàng, yếu tố tiên lượng bệnh và hiệu quả điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối‐tán huyết urê huyết. Nghiên cứu được thực hiện trên 18 bệnh nhân ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối‐tán huyết urê huyết nhập viện Chợ Rẫy từ tháng 01/2012 đến tháng 02/2013.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Khảo sát 18 trường hợp ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối ‐ tán huyết urê huyết ở người lớn tại Bệnh viện Chợ Rẫy: Đặc điểm lâm sàng và điều trị Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013 KHẢO SÁT 18 TRƯỜNG HỢP BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU  HUYẾT KHỐI ‐ TÁN HUYẾT URÊ HUYẾT Ở NGƯỜI LỚN   TẠI BỆNH VIỆN CHỢ RẪY: ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ ĐIỀU TRỊ  Lại Thị Thanh Thảo*, Nguyễn Thị Mỹ Hương*, Suzanne MCB Thanh Thanh*, Hồ Trọng Toàn*,   Lý Quốc Hưng*, Đỗ Thị Minh Thơ*, Nguyễn Trường Sơn*  TÓM TẮT  Mục tiêu: Khảo sát các đặc điểm lâm sàng, yếu tố tiên lượng bệnh và hiệu quả điều trị ban xuất huyết giảm  tiểu cầu huyết khối‐tán huyết urê huyết .  Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu tiền cứu hàng loạt ca, được thực hiện trên 18 bệnh nhân ban xuất  huyết giảm tiểu cầu huyết khối‐tán huyết urê huyết nhập viện Chợ Rẫy từ tháng 01/2012 đến tháng 02/2013.  Kết  quả:  Chúng tôi ghi nhận tỉ lệ tử vong sau 30 ngày đầu tiên của bệnh là: 44,4%, không có sự tương  quan giữa Chỉ số đánh giá độ nặng lâm sàng (CSS: Clinical Severity Score) và tỉ lệ tử vong. Tỉ lệ bệnh nhân được  thay  huyết  tương:  77,8%,  số  lần  thay  huyết  tương  trung  bình:  8,4±4,6,  thể  tích  huyết  tương  trung  bình:  25,7±15,7L, tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn: 57,1%.  Kết luận: Bước đầu chúng tôi ghi nhận các kết quả của nghiên cứu tương tự như y văn.   Từ khóa: Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối‐tán huyết urê huyết, thay huyết tương  ABSTRACT  18 CASES OF THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA ‐   HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME (TTP‐HUS) IN ADULTS AT CHO RAY HOSPITAL:   CLINICAL CHARACTERISTICS AND TREATMENT  Lai Thi Thanh Thao, Nguyen Thi My Huong, Suzanne MCB Thanh Thanh, Ho Trong Toan,    Ly Quoc Hung, Do Thi Minh Tho, Nguyen Truong Son   * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ No 5 ‐ 2013: 212 ‐ 215  Objective:  To  assess  clinical  characteristics,  prognostic  factors  and  respond  to  treatment  of  thrombotic  thrombocytopenic purpura‐hemolytic uremic syndrome.  Method:  Prospective,  case  serie  study  was  carried  out  on  18  patients  with  thrombotic  thrombocytopenic  purpura‐hemolytic uremic syndrome at Cho Ray hospital from January 2012 to Frebruary 2013.   Results: Overall 30‐day mortality was 44.4%, we noted that there was no correlation between the Clinical  Severity Score and fatality. 14 patient (77.8 %) received plasma exchange as the principle treatment, with a mean  of exchanges was 8.4±4.6 and a mean cumulative infused volume of L of fresh frozen plasma was 25.7L±15.7L.  The rate of complete response was with platelet count of 100G/L was 57.1%.  Conclusion: The results of our study was the same with previous studies.   Key word: Thrombotic thrombocytopenic purpura‐hemolytic uremic syndrome, plasma exchange.  huyết  urê  huyết  (BXHGTCHK‐THURH)  là  một  ĐẶT VẤN ĐỀ  bệnh lý hiếm gặp, tần suất 4‐11/1.000.000 người  Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối‐tán  mỗi năm(1), tỉ lệ nữ > nam, thường gặp ở người  * Bệnh Viện Chợ Rẫy  Tác giả liên lạc: ThS. BS. Lại Thị Thanh Thảo 212 ĐT: 0919197263 Email: thienkim1712@yahoo.com.vn Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học   Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013  da đen (> 9 lần người da trắng). Trước đây, hơn  90% bệnh nhân tử vong sau khi được chẩn đoán  xác định bằng kết quả giải phẫu bệnh cho thấy  có  huyết  khối.  BXHGTCHK‐THURH  là  hội  chứng được gây ra bởi tổn thương lan tỏa tế bào  nội mạc vi mạch dẫn đến hiện tượng tăng phóng  thích  các  yếu  tố  von  Willebrand  đa  trùng  hợp  kích thước  lớn hơn so với bình thường. Một cơ  chế khác của bệnh là có sự giảm hoạt tính hoặc  có kháng thể kháng men ADAMTS 13 là men cắt  yếu  tố  von  Willebrand  đa  trùng  hợp  dẫn  đến  hậu quả là việc hình thành huyết khối ở vi mạch  ở nhiều cơ quan. Tán huyết xảy ra do hồng cầu  đi qua vi mạch va chạm với các huyết khối tạo  thành các mảnh vỡ hồng cầu. Số lượng tiểu cầu  giảm do tăng tiêu thụ. Huyết khối gây tắc mạch  máu não và thận gây ra tổn thương thần kinh và  suy chức năng thận. Nguyên nhân của bệnh chủ  yếu  là  vô  căn  và  có  thể  do  ung  thư,  thuốc:  quinin,  hóa  chất..,  thai  kỳ,  Luput  ban  đỏ  hệ  thống…Ngày  nay  việc  chẩn  đoán  bệnh  chính  xác, nhanh chóng và điều trị tích cực kết hợp với  việc  thay  huyết  tương  thường  qui  đã  làm  thay  đổi  tiên  lượng  bệnh,  làm  giảm  tỉ  lệ  tử  vong  từ  90% xuống còn 25%(5). Ban xuất huyết giảm tiểu  cầu  huyết  khối  tán  huyết  tăng  urê  huyết  có  5  triệu  chứng:  giảm  tiểu  cầu,  tán  huyết  vi  mạch,  triệu  chứng  thần  kinh,  suy  thận  và  sốt(2),  biểu  hiện  trên  89‐99%  bệnh  nhân(1).  Bệnh  đôi  khi  có  biểu  hiện  đa  dạng,  không  có  bệnh  cảnh  điển  hình  nên  gây  khó  khăn  cho  việc  xác  định  chẩn  đoán,  do  đó  dẫn  đến  chậm  trễ  trong  quá  trình  điều trị tích cực. Tuy nhiên, đa số các trường hợp  bệnh không biểu hiện đầy đủ 5 triệu chứng bệnh  và nếu như chờ đến khi biểu hiện đầy đủ 5 triệu  chứng bệnh thì đã quá trễ để tiến  ...