Khảo sát bệnh thalassemia nhập cấp cứu nhi Bệnh viện tỉnh Đak Lak năm 2009

Nghiên cứu được thực hiện với mục tiêu nhằm khảo sát bệnh thalassemia nhập cấp cứu nhi Bệnh viện tỉnh Đak Lak năm 2009. Mời các bạn cùng tham khảo bài viết để nắm rõ nội dung chi tiết của đề tài nghiên cứu này.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Khảo sát bệnh thalassemia nhập cấp cứu nhi Bệnh viện tỉnh Đak Lak năm 2009 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Nghiên cứu Y học KHẢO SÁT BỆNH THALASSEMIA NHẬP CẤP CỨU NHI BỆNH VIỆN TỈNH ĐAK LAK NĂM 2009 Trần Thị Thúy Minh∗, Nguyễn Thị Tiến∗ TÓM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: Khảo sát đặc điểm bệnh thalassemia nhập viện trong tình trạng cấp cứu. Phương pháp nghiên cứu: Mô tả loạt ca. Kết quả: Nghiên cứu nghiên cứu lâm sàng và cận lâm sàng 47 trường hợp bệnh hemoglobin nhập viện trong tình trạng nặng bằng một nghiên cứu mô tả loạt ca chúng tôi thấy rằng. 97,8% là β thalassemia. Dân tộc Ê đê chiếm tỷ lệ cao 27,7 %. Đa số là thể nặng β Thalassemia. Lách to 91,5%, thiếu máu nặng chiếm 80,9 % lý do nhập viện cấp cứu, 60% có gan to. Có 4 trường hợp có chỉ định thải sắt và số lượng máu cần truyền trung bình cho mỗi bệnh nhân này là 3,6 ± 7,6 đơn vị máu/năm (250 ml/đơn vị). Kết luận: Đa số bệnh nhân thalassemia nhập viện trong tình trạng thiếu máu nặng, một phần tư đến từ vùng độc đông bắc tỉnh, tỷ lệ bệnh cao ở dân tộc Ê đê. Cần phải có một chiến lược quản lý bệnh, tái khám định kỳ, áp dụng thải sắt tại bệnh viện tỉnh để nâng cao chất lượng cuộc sống cho các bệnh nhân này. Từ khóa: Thalassemia, Daklak. ABSTRACT CHARACTERISTICS OF THALASSEMIA PATIENTS HOSPITALIZED IN A STATE OF EMERGENCY IN DAK LAK HOSPITAL 2009 Tran Thi Thuy Minh, Nguyen Thi Tien * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 14 - Supplement of No 4 - 2010: 179 - 182 Objective: To determine the clinical characteristic and blood examination of children with hemoglobinopathy who were hospitalized Dak Lak hospital in state of emergency. Study design: Descriptive study in a great number of cases. Result: Studied 47 patients with hemoglobinopathy by using descriptive study in a great number of cases. The results showed 97.8% of the patients were β- Thalassemia. Male: 63.8%, minority people (Ê đê) were 27.7%. 91.5 percents of the patients had splenomegaly, 80.9% severe anaemia. 60.2% of the patients had hepatomegaly. Average amount of transfuse blood was 3.6 ± 7.6 unit /patient/year. 70.2% is homozygous. Conclusion: Most hospitalized patients with thalassemia anemia in severe, a quarter comes from the northeast provinces, high rate of disease in Ede. There must be a disease management strategy, re-examined periodically, application of iron at the provincial hospital discharge to improve the quality of life for these patients. Key words: Thalassemia, Daklak. MỞ ĐẦU Thalassemia là bệnh huyết tán di truyền có còn gọi là thiếu máu vùng biển(2,5). Mỗi năm, trên thế giới có khoảng 100.000 em bé sinh ra mắc phải loại bệnh trầm trọng này. Alpha - Thalassemia tập trung cao nhất ở Đông Nam Á và dân cư có nguồn gốc từ biển đông Phi châu. Beta- Thalassemia thường gặp ở Ý, Hy Lạp và Tây Phi, Đông Nam Á và Nam Trung Quốc. HbS hay gặp ở Phi Châu, phía Đông và vùng xích đạo; HbC hay gặp ở Tây Phi; HbE * Bệnh viện Đa khoa tỉnh Dak Lak Tác giả liên lạc: BS. Trần Thị Thúy Minh, ĐT: 0983399755, Email: tranthuyminhvn@yahoo.com Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV. Nhi Đồng 2 – Lần XIX - Năm 2010 1 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 hay gặp ở Đông Nam Á(8). Ở Việt Nam, tại Đăk Lăk theo nghiên cứu của Lâm Thị Minh Lệ năm 2006, bệnh Thalassemia chiếm tỉ lệ 26,6% trong các nguyên nhân gây thiếu máu ở trẻ em và dân tộc Êđê mắc bệnh Thalassemia cao 26,6% so với các dân tộc khác(4). Tại khoa Nhi bệnh viện đa khoa tỉnh ĐăkLăk hằng năm có từ 150-180 lượt bệnh nhân Thalassemia nhập viện. Đa số bệnh nhân đều nhập viện trong tình trạng nặng: thiếu máu nặng, suy tim, gan lách to việc điều trị gặp rất nhiều khó khăn…Vì vậy chúng tôi làm nghiên cứu này nhằm xác địch đặc điểm bệnh Thalassemia nhập bệnh viện tỉnh Đăk Lăk nhằm có kế hoạch về để điều trị bệnh máu di truyền này. Tuổi 10-15 tuổi Tổng Nghiên cứu Y học 16 47 Tổng 34,0 100 Nam 9 30,0 30 63,8 7 17 Nữ 41,2. 36,2 Nhận xét: tỷ lệ nam là 63,8%. Lứa tuổi 10-15 có tỷ lệ nhập viện cao nhất. Bệnh Thalassemia theo địa phương Địa phương Trung tâm thành phố BMT Khu vực phía Đông: Khu vực phía Tây-Tây Nam Khu vực phía Bắc-Đông Bắc: Khu vực Đông Nam: Tổng n 6 6 4 26 5 47 % 10,6 10,6 8,5 55,3 10,6 100 Nhận xét: 55,3% bệnh nhân thalassemia đến từ vùng đông bắc tỉnh. Bệnh Thalassemia theo Dân tộc Mục tiêu cụ thể Dân tộc Kinh Ê ñê Dân tôc khác Xác định tỷ lệ bệnh nhân Thalassemia nhập viện cấp cứu. Xác định đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân Thalassemia nhập viện cấp cứu. ĐỐI TƯỢNG- PHƯƠNG PHÁP NGHIÊNCỨU Đối tượng nghiên cứu 47 bệnh nhân Thalasemia nhập phòng cấp cứu nhi- khoa Nhi bệnh viện tỉnh Đăk Lăk từ tháng 1 đến tháng 10 năm 2009 (được xác định bằng điện di Hb). Phương pháp nghiên cứu Mô tả loạt ca n 16 13 18 % 34,0 27,7 38,3 Nhận xét: dân tộc kinh chiếm 34%, dân tộc Ê đê 27,7% Đặc điểm lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Sạm da Vẻ mặt Thalassemia Suy dinh dưỡng Gan to Lách to Suy tim n 47 26 40 32 43 24 % 100 55,3 85,1 68,1 91,5 51,1 Nhận xét: 1 ...