Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị bệnh lupus đỏ có tổn thương thận ở trẻ em (2001-2008)

Nghiên cứu được thực hiện với mục tiêu nhằm khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị ở trẻ bị lupus đỏ có tổn thương thận. Nghiên cứu tiến hành tại trường hợp bệnh được thực hiện ở tất cả trẻ ≤ 15 tuổi được chẩn đoán lupus đỏ, có tổn thương thận, nhập khoa thận máu nội tiết bệnh viện Nhi Đồng 2 từ tháng 01/2001 đến 12/2008.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị bệnh lupus đỏ có tổn thương thận ở trẻ em (2001-2008) Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 2 * 2011 KHẢO SÁT ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH LUPUS ĐỎ CÓ TỔN THƯƠNG THẬN Ở TRẺ EM (2001-2008) Phan Hoàng Yến*, Lã Thị Phượng*, Nguyễn Thanh Hiệp*, Hoàng Thị Diễm Thúy**, Trần Thị Mộng Hiệp** TÓM TẮT Đặt vấn đề: Tỉ lệ tổn thương thận ở trẻ Lupus đỏ khá cao so với người lớn, và độ nặng trên lâm sàng ở bệnh nhân bị Lupus đỏ có tổn thương thận có liên quan đến các nhóm sang thương giải phẫu bệnh. Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị ở trẻ bị Lupus đỏ có tổn thương thận. Phương pháp: Nghiên cứu hồi cứu, mô tả các trường hợp bệnh được thực hiện ở tất cả trẻ ≤ 15 tuổi được chẩn đoán Lupus đỏ, có tổn thương thận, nhập khoa Thận Máu–Nội tiết bệnh viện Nhi Đồng 2 từ tháng 01/2001 đến 12/2008. Kết quả: 53 trường hợp được chẩn đoán Lupus đỏ có kèm tổn thương thận. Tuổi trung bình: 12,1 ± 2,3, nhóm bệnh nhi lớn hơn 10 tuổi chiếm 77%; tỉ lệ nam/nữ là 0,06. Trong các tổn thương cơ quan, tổn thương về huyết học (70%) chiếm tỉ lệ cao nhất, kế đến tổn thương da niêm (51%), cơ xương khớp (33%), và tổn thương thần kinh (6%) chiếm tỉ lệ thấp nhất. Bệnh nhi được chẩn đoán khi đã ở giai đoạn nặng nhóm IV (45%). Tiểu máu và tiểu đạm là hai triệu chứng thường gặp nhất trong tổn thương thận. Triệu chứng cao huyết áp, giảm C4, tiểu máu vi thể thường gặp ở nhóm tổn thương thận nặng (III, IV, V) nhiều hơn ở nhóm nhẹ (I, II). Methylprednisolone và Cyclophosphamide là hai loại thuốc chính yếu trong điều trị tổn thương thận do Lupus. 21% trường hợp có biến chứng, trong đó nhiễm trùng chiếm đa số (45%). Kết luận: Bệnh được chẩn đoán khi đã ở giai đoạn nặng (nhóm IV). Cao huyết áp, tiểu máu vi thể, giảm C4 thường gặp ở nhóm tổn thương nặng (nhóm III, IV, V). Tử vong chủ yếu do nhiễm trùng. Từ khóa: Tiểu máu, tiểu đạm, bổ thể, sinh thiết thận. ABSTRACT CLINICAL CHARACTERISTICS IN LUPUS CHILDREN WITH RENAL INVOLVEMENT (2001-2008) Phan Hoang Yen, La Thi Phuong, Nguyen Thanh Hiep, Hoang Thi Diem Thuy, Tran Thi Mong Hiep * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 2 - 2011: 137 - 141 Background: Lupus with renal involvement is more common in children than in adults. Anatomopathological aspects were related with severe clinical presentation in children with lupus nephritis. Objectives: The aim of the study was to describe the clinical signs, laboratory findings and treatment in Lupus children with renal involvement. Methods: We received from January 2001 to December 2008, the records of 53 children under 15 years of age with lupus nephritis hospitalized in pediatric hospital n0 2. Results: There were 53 lupus cases with renal involvement. The average of age was 12.1 ± 2.3 years, 77% were aged more than 10 years. Male/female ratio was 0.06. Mucocutaneous and hematologic abnormalities were mostly found respectively in 51% and 70% of the cases. There were 45% patients with class IV proven by initial biopsy. Methylprednisolone and Cyclophosphamide are the two main drugs used. Hematuria and proteinuria * Trường Đại học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch ** Bộ môn Nhi - Trường Đại Học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch; Khoa Thận – Máu- Nội Tiết BV Nhi Đồng 2 ĐT:0983.380.332 138 Hội Nghị KH KT Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2011 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 2 * 2011 Nghiên cứu Y học were the most common symptoms of lupus nephritis. Hypertension, decreased C4 complement, microscopic hematuria were more common in class III, IV, V than in class I, II. Infection was the most common complication.. Conclusions: At diagnosis, lupus nephritis was already at severe stage (class IV). Hypertension, decreased C4 complement and microscopic hematuria occurred in severe lupus nephritis (class III, IV, V). Mortality was almost due to infection. Key words: Hematuria, proteinuria, complement, renal biopsy. ĐẶT VẤN ĐỀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Lupus đỏ là một bệnh tự miễn gây tổn thương tế bào các cơ quan do các tự kháng thể và phức hợp miễn dịch gắn với mô. Theo một nghiên cứu tại Mỹ của Lehman JA, tần suất bệnh ở trẻ dưới 10 tuổi là 12,1/100.000 và trên 10 tuổi là 57/100.000(1). Theo một nghiên cứu ở Nhật của Masahiko Okuri, tỉ lệ Lupus đỏ là 47/100.000 trẻ(2). Tỉ lệ mới mắc hàng năm ở trẻ dưới 15 tuổi khoảng 0,53-0,6/100.000 trẻ(3,4,5). Ở Tp HCM, tại bệnh viện Nhi Đồng 1 và 2 từ tháng 1-2002 đến tháng 3-2003 có 50 trường hợp trẻ bị Lupus đỏ mới mắc(6). Tiêu chuẩn chọn mẫu Lupus đỏ gây tổn thương cơ quan ngoại biên như da niêm lông tóc móng và cơ quan nội tạng như thận, thần kinh, tim, phổi, hệ võng nội mô; trong đó tổn thương cơ quan nội tạng là yếu tố chính quyết định tiên lượng. Các nghiên cứu cho thấy tỉ suất hiện mắc của bệnh thận có bằng chứng về lâm sàng ở bệnh nhân bị Lupus đỏ thay đổi từ 40% đến 70%. Các tổn thương thận trong Lupus đỏ ở trẻ em thường xảy ra nhiều hơn ở người lớn, 60-80% trẻ e ...