Khảo sát đặc điểm lâm sàng, sinh học và đáp ứng với điều trị của bệnh nhi mắc bệnh bạch cầu cấp dòng lympho T

Nội dung nghiên cứu với mục tiêu nhằm khảo sát đặc điểm lâm sàng, sinh học và đáp ứng với điều trị của bệnh nhi mắc bệnh bạch cầu cấp dòng lympho T. Nghiên cứu tiến hành với những trẻ em từ ≤ 15 tuổi, mới được chẩn đoán xác định bạch cầu cấp dòng lympho T dựa trên xét nghiệm dấu ấn miễn dịch tế bào.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Khảo sát đặc điểm lâm sàng, sinh học và đáp ứng với điều trị của bệnh nhi mắc bệnh bạch cầu cấp dòng lympho T Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013  Nghiên cứu Y học KHẢO SÁT ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SINH HỌC VÀ ĐÁP ỨNG   VỚI ĐIỀU TRỊ CỦA BỆNH NHI MẮC BỆNH BẠCH CẦU CẤP   DÒNG LYMPHO T  Phan Nguyễn Liên Anh*, Huỳnh Nghĩa**  TÓM TẮT  Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, sinh học và đáp ứng với điều trị của bệnh nhi mắc bệnh bạch cầu cấp  dòng lympho T.  Đối tượng: Trẻ em từ ≤ 15 tuổi, mới được chẩn đoán xác định bạch cầu cấp dòng lympho T dựa trên xét  nghiệm dấu ấn miễn dịch tế bào.  Phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu – mô tả hàng loạt ca.  Kết quả: Từ tháng 6 2007 đến tháng 5/2013 tại bệnh viện TMHH TPHCM có 47 bệnh nhi bạch cầu cấp  dòng lympho T được xác định bằng xét nghiệm dấu ấn miễn dịch tế bào với tuổi trung bình 9,73 ± 0,58 (0,5 ‐ 15).  Tỷ  lệ  nam:nữ  là  4,2:1.  Gần  30%  có  u  trung  thất  lúc  chẩn  đoán.  Tỷ  lệ  bệnh  nhi  có  bạch  cầu  cao  trên  100x103/mm3 chiếm gần 57%. Trên hình thái học tế bào, phân nhóm L2 chiếm 93,6%. Phân loại của EGIL dựa  trên dấu ấn miễn dịch tế bào có nhóm pre‐ T chiếm tỷ lệ cao nhất 38,4%. Chỉ có 7% bệnh nhi phát hiện có bất  thường nhiễm sắc thể. Chỉ có 33/47 (70,2%) ca đươc điều trị theo phác đồ FRALLE 2000 với thời gian nằm  viện trung vị hơn 1,5 tháng. Lượng hồng cầu lắng trung vị cần dùng trong giai đoan tấn công là 22 ml/kg và  lượng tiểu cầu trung vị cần dùng là 44 đơn vị. Kết quả điều trị: hơn 60% nhạy corticoid, nhóm T2 có độ nhạy  thấp hơn. Gần 80% lui bệnh hoàn toàn và 12% tử vong sau giai đoạn tấn công, phần lớn nguyên nhân là do  nhiễm trùng. Chỉ 11,2% lui bệnh sau giai đoạn tấn công dựa trên MRDmax đánh giá bằng FCM. Hơn 35% tái  phát sau lui bệnh hoàn toàn. Tỷ lệ OS‐ 2 năm hơn 64%, OS‐ 4 năm hơn 51% và thấp hơn ở nhóm có tái phát  sau lui bệnh. Tỷ lệ DFS‐ 2 năm 44,5%, 3 năm là 37% và thấp hơn ở nhóm có phân loại dịch não tủy CNS3  hay chạm mạch lúc mới chẩn đoán. Trong quá trình điều trị, biến chứng nhiễm trùng và thần kinh, tim mạch  hay tăng men gan đều ở mức độ nặng III/IV.   Kết luận: Nghiên cứu bước đầu cho thấy phác đồ FRALLE 2000 trên nhóm bệnh nhi bạch cầu cấp dòng  lympho T hiệu quả thấp, độc tính cao và biến chứng nặng nề. Tuy nhiên cần cỡ mẫu lớn hơn để có kết luận  chính xác.  Từ khóa: Bạch cầu cấp dòng lympho T, phác đồ FRALLE 2000.  ABSTRACT  CLINICAL, LABORATORY FEATURES AND RESPONSE TO TREATMENT   IN CHILDRENT WITH T‐LINEAGE ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA  Phan Nguyen Lien Anh, Huynh Nghia * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ No 5 ‐ 2013: 239 ‐ 251  Objectives: To study the clinical, laboratory features and response to treatment of childrent admitted with  T‐lineage acute lymphoblastic leukemia.  Subjects: Children from 0 to 15 years of age was diagnosed T‐lineage ALL de novo and identified by flow  cytometry.  * BV Nhi đồng 1, TP.HCM  ** Đại học Y Dược TPHCM  Tác giả liên lạc: TS. BS. Huỳnh Nghĩa  ĐT: 0918 449 119 Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học  Email: nghiahoa@yahoo.com  239 Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013 Method: Retrospective case series.  Results: From Jun 2007 to Jun 2013, BTH HCMC have 47 childrent diagnosed with T‐lineage ALL and  identified  by  FCM  with  the  mean  age  of  9.73  ±  0.58  (0.5  ‐15).  Ratio  of  boys:girls  was  4.2:1.  Near  30%  had  mediastinal mass at diagnosed date. Near 57% patients had leukocyte level counting over 100 x103/mm3. On  morphology,  L2  group  percentage  was  93.6%.  Differentiation  stage  according  to  the  EGIL  had  pre_T  stage  accounted  for  the  highest  percentage  of  38.4%.  Only  7%  had  abnormal  karyotype.  Only  33/47  cases  (70.2%)  were  treated  according  to  protocol  FRALLE  2000  with  a  median  duration  of  hospitalization  more  than  1.5  months. The median amount of red blood cells transfused in the induction phase was 22ml/kg and the median  amount of plateles transfused was 44 units. Treatment results: more than 60% cases were sensitive to steroids,  T2  group  had  lower  sensitivity.  Nearly  80%  cases  were  complete  remission  and  12%  were  mortality  after  induction phase. But only 11.2% cases were remission based on MRDmax (evaluated by FCM). More than 35% of  patients were relapse after complete remission. 2‐years OS rate were over 64%, 4‐years OS were near 51% and  lower in group having relapse after CR. 2‐years DFS rate were 44.5%, 3‐years DFS rate were 37% and lower in  group having CNS3 or TLP cerebrospinal fluid classification at diagnosed date. During period of treatment, all of  infectious, neurological, cardiovascular complications and elevated liver enzymes were in severity degree (III/IV)  Conclusion: FRALLE 2000 protocol in childrent with T‐lineage ALL has low efficiency, high toxicity and  severe complications. Howerer, it is necessary to make the research on larger sample size for having more exactly  conclusion.  Keyword: T‐cell ALL (acute lymp ...