Khảo sát thiếu máu tán huyết miễn dịch ở bệnh nhân thalassemia truyền máu nhiều lần tại Bệnh viện Nhi Đồng 1

Thiếu máu tán huyết miễn dịch là biến chứng thường gặp ở bệnh nhân thalassemia truyền máu nhiều lần. Và mục tiêu của nghiên cứu này nhằm mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị truyền máu của TMTHMD trên bệnh nhi thalassemia đã truyền máu nhiều lần tại Bệnh viện Nhi Đồng 1.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Khảo sát thiếu máu tán huyết miễn dịch ở bệnh nhân thalassemia truyền máu nhiều lần tại Bệnh viện Nhi Đồng 1Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010Nghiên cứu Y họcKHẢO SÁT THIẾU MÁU TÁN HUYẾT MIỄN DỊCHỞ BỆNH NHÂN THALASSEMIA TRUYỀN MÁU NHIỀU LẦNTẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1Đỗ Hoàng Cúc*, Lâm Thị Mỹ**TÓM TẮTĐặt vấn ñề: Thiếu máu tán huyết miễn dịch là biến chứng thường gặp ở bệnh nhân Thalassemia truyền máunhiều lần. Chúng tôi thực hiện nghiên cứu này nhằm mô tả ñặc ñiểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và ñiều trịtruyền máu của TMTHMD trên bệnh nhi Thalassemia ñã truyền máu nhiều lần tại BVNĐ 1.Phương pháp nghiên cứu - Đối tượng nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang thực hiện trên các bệnh nhiThalassemia truyền máu nhiều lần 2500 ng/ml là 80%,biến dạng xương trên X quang (20%). Về tiền sử ñiều trị, tuổi trung bình bắt ñầu truyền máu là 1,5 tuổi (nhỏ nhấtlà 2 tháng, lón nhất là 5 tuổi), 96,7% truyền máu trên 5 lần, trung bình là 27 lần, truyền tại BV tỉnh (56,7%), ñãtừng truyền máu toàn phần (53,4%), chưa thải sắt lần nào (53,3%). Tỉ lệ truyền hồng cầu HCL phù hợp 3 giaiñoạn (76,7%) trên bệnh nhân Thalassemia có TMTHMD. Thời gian nằm viện trung bình là 12,7 ngày.Kết luận: Truyền hồng cầu lắng phù hợp phenotype ở bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần là hết sứccần thiết ñể tránh xuất hiện TMTHMD.Từ khóa: Thalassemia, thiếu máu tán huyết miễn dịch, hồng cầu lắng.ABSTRACTRED BLOOD CELL ALLOIMMUNIZATION AND AUTOIMMUNIZATION IN MULTIPLY TRANSFUSEDTHALASSEMIC PATIENTS AT CHILDREN’S HOSPITAL NO 1AT HO CHI MINH CITY, VIETNAMDo Hoang Cuc, Lam Thi My* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 14 - Supplement of No 2 - 2010: 92 - 98Introduction: The development of erythrocyte alloantibody and auto antibodies resulted from the usualtransfusion therapy can be a threat to thalassemic patients. We performed this research in other to describe thissituation in multiply transfused Thalassemic patients at Children’s Hospital No 1.Method: This study included 121 thalassemic patients having usual transfusions more than 3 times with ABOand Rh(D) compatible blood or whole blood cells at Children‘s Hospital No 1, in Ho Chi Minh city, from 1st April2008 to 31st September 2008.Results and Discussions: The result showed that: the rate of the red cell alloimmunization was 24.8%. Therate of positive Coombs direct test was very high, 4.1% cas bad both Coombs direct and indirect test positive atthe same time. Epidemiological factors, the main findings were as follows: 56.7% patients were under 6 years ofage, the onset of disease under was 60% under 2 years-old, 90% patients from the other provinces, βThalassemia/HbE was the most common type of heritable anemia in infants, the rate of β Thalassemia/HbE was46.7%. Clinical symptoms: all of them had darkened skin, hepatomegaly (90%), splenomegaly (43.3%).Laboratory results showed that 73.3% had a pretransfusion hemoglobin level lower than 6 G/dL, the average* ĐH Y Khoa Phạm Ngọc Thạch.** Đại học Y Dược TP. HCMTác giả liên hệ: BS. Đỗ Hoàng Cúc.ĐT: 0918.684.042.Email: dohoangcuc@yahoo.comHội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 201092Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010Nghiên cứu Y họcpretransfusion hemoglobin level was 5 g/dl, 80% had the ferritin level higher than 2500 ng/ml. Skull radiographswere done revealed that 20% had malformation of the skull (typical “ brush border” appearance). The mean ageof onset transfusion was 1.5 years old, 96.7% cas had transfused more than 5 times, at hospital in the othersprovince (56.7%). Patients never had iron chelation (53.3%). 76.7% Thalassemic patients with alloimmuneantibodies need transfused packed red blood cell. The average Hct level after transfusion was 15.2%. The meanduration of treatment was 12.7 days.Conclusions: We need transfuse phenotype red blood cell to reduce alloimune antibodies in Thalassemicpatients transfused many times.Từ khóa: Thalassemic, erythrocyte alloantibody and auto antibodies, phenotype red blood cell.ĐẶT VẤN ĐỀTruyền máu ñịnh kỳ suốt ñời là ñiều trị chủ yếucho bệnh nhân Thalassemia nặng, liên quan ñến chấtlượng sống và thời gian sống của bệnh nhân(6). TạiViệt Nam, hầu hết bệnh nhân chỉ ñược truyền hồngcầu lắng phù hợp ABO-D, trong khi ñó, có ñến 23 hệthống nhóm máu hồng cầu khác nhau, 250 khángnguyên các loại ñã ñược khẳng ñịnh chắc chắn có liênquan ñến phản ứng tán huyết sớm hay muộn như hệABO, Rh, Kell, Duffy, Kidd, MNSs,...(2). Kết quả củatruyền máu lâu dài như trên dẫn ñến nguy cơ hìnhthành các KTBT tấn công hồng cầu trong máu truyềnvào dẫn ñến biến chứng tán huyết sau truyền máu ởbệnh nhân Thalassemia có thể gây hậu quả tử vong,tình trạng thiếu máu không cải thiện sau truyền máu,khoảng cách giữa 2 lần truyền máu rút ngắn, khó tìmñược máu phù hợp cho bệnh nhân, tăng chi phí ñiềutrị. Do ñó, chúng tôi nghiên cứu ñề tài này với mongmuốn tìm hiểu t ...