LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (SLE)

MỤC TIÊU HỌC TẬP:1. Hiểu được các yếu tố tham gia vào cơ chế bệnh sinh 2. Nắm được các triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm để chẩn đoán bệnh, chẩn đoán phân
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (SLE) LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (SLE)MỤC TIÊU HỌC TẬP:1. Hiểu được các yếu tố tham gia vào cơ chế bệnh sinh2. Nắm được các triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm để chẩn đoán bệnh, chẩn đoán phân biệt3. Thuộc 11 tiêu chuẩn chẩn đoán của ARA 19824. Biết cách điều trịI. ĐẠI CƯƠ NG:“Lupus” đã được y học biết đến từ đầu thế kỷ XIX, nhưng mới chỉ được coi làbệnh ngoài da không nguy hiểm. Năm 1828, BieHe miêu tả “ban đỏ rải rác” đốixứng và phân biệt Lupus “tổn thương sâu” với “tổn thương bề mặt”. Năm 1845,Hebra mô tả tổn thương n goài da như hình cánh bướm ở mặt. Danh từ“Lupus ban đỏ” được Cazenave đưa ra năm 1851 với hai thể: thể nhẹ tổn thươngngoài da và thể nặng kèm theo các tổn thương nội tạng.Đến năm 1872 Kaposi chia Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) thành hai thể lâmsàng: Lupus dạng đĩa và Lupus dạng lan toả. Ở dạng lan toả mà Kaposi miêu tảngoài những biểu hiện ngoài da còn có các tổn thương khác như máu, thần kinh,nội tạng kèmtheo sốt mà ông gọi là sốc nhiễm độc .Năm 1895 - 1904, Osler là người đầu tiên mô tả những biểu hi ện toàn thân củabệnh Lupus ban đỏ: viêm khớp, viêm phổi và các biểu hiện ở thận, ở hệ thần đồngkinh…thời ông cũng thông báo những tổn thương nội tâm mạc và ngoại tâm mạc trongnhóm bệnh đặc biệt có ban đỏ xuất hiện.Nửa đầu thế kỷ XX ghi nhận những biểu hiện mô học của bệnh: các tổnthương cầu thận được thấy trên 23 ca bệnh và tới năm 1942 Klemperer vàBachs đã đưa hướng nghiên cứu theo bệnh Collagenoses.Năm 1948, Hargraves và cộng sự đã phát hiện ra tế bào LE. Năm 1950, Hassik tìmra yếu tố miễn dịch c ó vai trò quan trọng trong sự hình thành tế bào LE, quanđiểm về một bệnh tự miễn được hình thành.Cuối cùng sự phát hiện kháng thể kháng nhân do Coons và Frion năm 1957 đã dẫn đếnsự tìm ra một loạt các tự kháng thể khác, đánh dấu một mốc quan trọng khẳngđịnhLupus ban đỏ là một bệnh tự miễn.Sự xuất hiện và tác dụng tốt của corticoid đã kéo dài đời sống bệnh nhân và giúpcho tiên lượng của bệnh nhân thay đổi rất nhiều (Hench 1948 - 1949) Dubois đưara định nghĩa: bệnh Lupus là một hội chứng nguyên nhân k hông rõ, đặc trưng bởi 94tổn thương nhiều cơ quan nội tạng, có những đợt tiến triển nặng xen kẽ đợt luibệnh. Chẩn đoán bệnh dựa trên sự có mặt của các kháng thể kháng nhân và tế bàoHargraves trong huyết 95thanh của bệnh nhân lupus. Năm 1968 Hội khớp học Hoa Kỳ (ARA) đưa ra 14 tiêuchuẩn chẩn đoán và ngày nay chỉ còn 11 tiêu chuẩn. Chỉ cần có 4/11 tiêu chuẩn là chẩnđoán dương tính.Tỉ lệ mắc bệnh lupus hàng năm rất khó xác định. Theo một số tài liệu nghiên cứu, tỉlệđó dao động từ 1 đến 10 ca mới trong 100.0 00 dân (1955 -1975) tại Mỹ và các nướcBắc Âu.2. CƠ CHẾ BỆNH SINH2.1. Các bất thường về miễn dịch2.1.1. Các tự kháng thể2.1.1.1. Kháng thể kháng cấu trúc của nhân:- Kháng thể kháng nhân (ANA) tỷ lệ dương tính cao tới 90% nhưng độ đặc hiệuthấp vì ANA có thể gặp trong các bệnh khác như sơ cứng bì, viêm đa khớp dạng thấp. Đặc biệt gặp dương tính từ 1 - 3% ở người bình thường, nhất là ở người già. Kháng thể kháng ADN gồm 03 type:-+ Type I : Kháng thể kháng ADN tự nhiên chuỗi kép (ds ADN, db ADN, n ADN), tỷ lệ gặp là 60 -70%, độ đặc hiệu cao.+ Type II : Kháng thể kháng cả ADN chuỗi đơn và chuỗi kép.+ Type III : Kháng thể kháng ADN chuỗi đơn (n -ADN), tỷ lệ gặp là 30% Kháng thể kháng Histone : gặp trong các trường hợp Lupus do thuốc.- Kháng thể kháng nucleop rotein không hoà tan, được phát hiện bằng tế bào- Hargraves.2.1.1.2. Kháng thể kháng các kháng nguyên hoà tan: Kháng thể kháng Sm (tên của bệnh nhân được phát hiện đầu tiên), tỷ lệ gặp là 30-- 40% Kháng thể kháng RNP (kháng nguyên tương ứng là ribonucleo -protein) : độ nhậy- và độ đặc hiệu khá cao. Hai kháng thể Sm và RNP thường đi kèm với nhau tuy kháng nguyên khác nhau.- Kháng thể kháng SSA (kháng Ro) gặp 30% trong bệnh Lupus ban đỏ hệthống, 60% trong hội chứng Sjogren – Gougerout. Rất đặc hiệu để chẩn đoá n Lupus bẩm sinh.2.1.1.3. Kháng thể kháng các tế bào: 96- Kháng thể kháng hồng cầu: nghiệm pháp Coombs dương tính tỷ lệ gặp 60%trong bệnh Lupus và thường gây ra biểu hiện thiếu máu trên lâm sàng. 97- Kháng thể kháng bạch cầu: bạch cầu ngoại vi giảm. Các nghiên c ứu cho thấychủ yếu là lymphocyte bị tổn thương, một phần nhỏ là bạch cầu đa nhân trung tính. Kháng thể kháng tiểu cầu: là các kháng thể kháng lại các kháng nguyên trên bề- mặt tiểu cầu, gây biểu hiện giảm tiểu cầu mức độ nhẹ & vừa; có thể gặp xuất huyết gi ảmtiểu cầu.2.1.1.4. Kháng thể kháng photpholipit : trên lâm sàng được b ...