Lymphôm lymphô bào nhỏ/bạch cầu mãn dòng lymphô: Tương đồng trong yếu tố tiên lượng

Nghiên cứu đặt vấn đề về lymphô bào nhỏ thuộc nhóm bệnh lymphôm tiến triển chậm và thường được xếp chung cùng nhóm với bệnh Bạch cầu mãn dòng lymphô (CLL) với những điểm tương đồng về bệnh học và những đặc điểm về dấu ấn miễn dịch tế bào. Đánh giá tiên lượng có ý nghĩa rất quan trọng trong việc quyết định điều trị của CLL và SLL.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Lymphôm lymphô bào nhỏ/bạch cầu mãn dòng lymphô: Tương đồng trong yếu tố tiên lượngNghiên cứu Y họcY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011LYMPHÔM LYMPHÔ BÀO NHỎ / BẠCH CẦU MÃN DÒNG LYMPHÔ:TƯƠNG ĐỒNG TRONG YẾU TỐ TIÊN LƯỢNGĐặng Chí Vũ Luân*, Nguyễn Tấn Bỉnh*, Basile Stamatopoulos**, Pierre Heimann**, Mélanie Vaes**,Roland Dewind**, Nathalie Meuleman**, Dominique Bron**TÓM TẮTĐặt vấn đề: Lymphôm lymphô bào nhỏ (SLL) thuộc nhóm bệnh lymphôm tiến triển chậm và thường đượcxếp chung cùng nhóm với bệnh Bạch cầu mãn dòng lymphô (CLL) với những điểm tương đồng về bệnh học vànhững đặc điểm về dấu ấn miễn dịch tế bào. Đánh giá tiên lượng có ý nghĩa rất quan trọng trong việc quyết địnhđiều trị của CLL và SLL.Phương pháp nghiên cứu: Chúng tôi thực hiện phương pháp phân tích hồi cứu ở 201 bệnh nhân CLL/SLLtại Viện Jules Bordet, Brussels, Vương quốc Bỉ, từ 1980 đến 2010; chú trọng về phân tích các đặc điểm của sinhhọc phân tử (cytogenetic), dấu ấn miễn dịch (immunophenotype) và các kết cục lâm sàng (clinical outcome).Kết quả: Phân tích trên 192 bệnh nhân (112 CLL-A, 36 CLL-B, 21 CLL-C, 23 SLL) với tuổi trung bình là65,5 tuổi. Chỉ số sống trung bình 5 năm (OS/5 năm) của CLL-A,CLL-B, CLL-C và SLL lần lượt là 88,56%,82,77%, 67,06%, 77,97%. OS/5 năm của đột biến gen IgVH và CD38 cho thấy sự khác biệt có ý nghĩa với p lầnlượt là 0,01 và 0,003. Mặc dù nhóm bệnh nhân CD11C âm tính có OS/5 năm tốt hơn (92,7% so với 82,5%).Tuy nhiên sự khác biệt trên lại không có ý nghĩa với p = 0,127. Trong nhóm CLL, cho thấy có sự khác biệt có ýnghĩa về tỷ lệ ZAP 70 (+) giữa CLL-A với CLL-B và CLL-C (p < 0,01). Phân tích OS/5 năm, với p = 0,02, ZAP70 là yếu tố tiên lượng có ý nghĩa nhất trong việc đánh giá tiên lượng giữa các phân nhóm trong bệnh CLL.Nhóm tiên lượng xấu về sinh học phân tử (unfavourable cytogenetic): delation 11q, 17q, 6q or complex vàtrisomy 12 cho kết quả OS/5 năm thấp nhất với tỷ lệ 63% và 70%. Trong khi nhóm bệnh nhân với delation 13qcho OS/ 5 năm cao nhất với 94% và cho thấy có sự khác biệt có ý nghĩa với nhóm tiên lượng xấu về sinh họcphân tử (p = 0,037).Kết luận: Chúng tôi ghi nhận sự tương đồng khá rõ giữa CLL-B và SLL về các yếu tố tiên lượng bệnh vàOS (Overal Survivor). Vì thế, có thể sử dụng các đánh giá tiên lượng của CLL dành cho SLL; đồng thời, SLL cầnđược kiểm soát và điều trị sớm, đặc biệt đối với các bệnh nhân có những bất thường nhiễm sắc thể thuộc nhómtiên lượng xấu.Từ khóa: Bạch cầu mãn dòng lympho, Lymphôm lympho nhỏ, yếu tố tiên lượng.ABSTRACTSMALL LYMPHOCYTIC LYMPHOMA/ CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA: A SINGLE DISEASEWITH SIMILAR PROGNOSIS?Dang Chi Vu Luan, Nguyen Tan Binh, Basile Stamatopoulos, Pierre Heimann,Mélanie Vaes, Roland Dewind, Nathalie Meuleman, Dominique Bron* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 4 - 2011: 154 - 159Introduction: Small lymphocytic lymphoma (SLL) is a mature (peripheral) B-cell neoplasm characterized bya progressive accumulation of monoclonal B lymphocytes.*Trường ĐHYK Phạm Ngọc Thạch, TpHCM**Khoa huyết học lâm sàng, phòng Sinh học phân tử, Viện Jules Bordet, Brussels, Vương quốc BỉTác giả liên lạc: BS. Đặng Chí Vũ LuânĐT: 0983464631Email: bsdangluan@yahoo.com154Chuyên Đề Truyền Máu Huyết HọcY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011Nghiên cứu Y họcIt is considered to be identical to chronic lymphocytic leukemia (CLL) with similar pathologic andimmunophenotypic features. Distinction is usually made based upon clinical presentation and an arbitrary cut-offof 5x109/L lymphocytosis.Methods: We retrospectively reviewed our database of 201 SLL/CLL patients registered between 1980 and2011 in Institue Jules Bordet, Brussels, Belgium.Results: Data are available on 192 pts (112 CLL Stage A, 36 CLL stage B, 21 CLL Stage C, and 23 SLL)59% males with a median age of 65.4 years old. Overal survival (OS)/5 years was respectively 88.56%, 82.77%,67.06%, 77.97% for Stage A-, B-, C- CLL and SLL. Imunophenotypic analysis (CD38, CD11C, ZAP70) andIgVH mutation status was very similar between CLL-B and SLL. Survival based on IgVH gene mutation statusand CD 38 expression showed a significant difference with p = 0.01 and 0.003. ZAP 70 performed only in CLLpatients was significant difference form CLL-A and CLL-B,-C (p ...