Nghiên cứu một số đặc điểm huyết học và tình hình truyền máu của bệnh nhân thalassemia tại Bệnh viện Trung ương Huế

Nghiên cứu tiến hành trên 70 bệnh nhân người được chẩn đoán xác định theo các thể bệnh α‐ thalassemia/HbH, β‐thalassemia, DHTK β‐thalassemia/HbE và được điều trị tại Bệnh viện TW Huế từ 1/2011 đến tháng 5/2012, nghiên cứu với mục tiêu khảo sát một số đặc điểm huyết học của bệnh nhân thalassemia tại Bệnh viện Trung ương Huế và đánh giá tình hình truyền máu đối với bệnh nhân thalassemia.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nghiên cứu một số đặc điểm huyết học và tình hình truyền máu của bệnh nhân thalassemia tại Bệnh viện Trung ương Huế Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013 NGHIÊN CỨU MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM HUYẾT HỌC VÀ TÌNH HÌNH  TRUYỀN MÁU CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA TẠI BỆNH VIỆN TW HUẾ  Nguyễn Ngọc Quang*, Nguyễn Duy Thăng*, Nguyễn Thị Hồng Hạnh*, Nguyễn Văn Tránh*,   Trần Văn Lượng*, Châu Văn Hà*, Bùi Thị Minh Yến*, Phan Văn Hy*, Trần Thị Nhung*  Mục tiêu: Khảo sát một số đặc điểm huyết học của bệnh nhân thalassemia tại Bệnh viện Trung ương Huế.  Đánh giá tình hình truyền máu đối với bệnh nhân thalassemia.  Đối  tượng  nghiên  cứu:  Gồm  70  bệnh  nhân  người  được  chẩn  đoán  xác  định  theo  các  thể  bệnh  α‐ thalassemia/HbH, β‐thalassemia, DHTK β‐thalassemia/HbE và được điều trị tại Bệnh viện TW Huế từ 1/2011  đến tháng 5/2012.  Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang, có hồi cứu hồ sơ bệnh án.  Kết  quả  nghiên  cứu:  Nghiên cứu 70 bệnh nhân thalassemia (người lớn và trẻ em) điều trị tại Bệnh viện  Trung ương Huế từ năm 2011 đến 2012. Kết quả cho thấy: thể DHTK β‐thalassemia/HbE chiếm tỷ lệ cao nhất  54,2%, tiếp đến là thể α‐thalassemia/HBH và β‐thalassemia cùng chiếm tỷ lệ 22,9%. Các chỉ số dòng HC đều  thấp hơn nhiều so với bình thường, nồng độ Hb trung trình trước truyền máu quá thấp: 70,0 ± 13,6g/l đối với α‐ thalassemia, 74,5 ± 15,3g/l  với  β‐thalassemia  và  68,9±10,4  với  β‐thalassemia/  HbE.  Số  lần  truyền  máu  trung  bình trong đợt điều trị là 2,0+2,3 đợt, khoảng cách trung bình chung giữa hai lần truyền máu: 2,0+2,3 ngày,  tổng khối HC trung bình sử dụng trong đợt điều trị là: 640,7+399,4ml, nồng độ Hb sau truyền máu trong mẫu  nghiên cứu thấp hơn so với tiêu chuẩn của TIF: 83,8+23,9g/l.   Kết luận: Thể bệnh DHTK β‐thalassemia/ HbE chiếm tỷ lệ cao nhất 54,2%. Các chỉ số dòng hồng cầu đều  thấp hơn nhiều so với bình thường. Sự biến đổi hình thái hồng cầu diễn ra đa dạng: h/c có kích thước không đều  75,7%, h/c nhỏ, nhược sắc chiếm 94% và 31,4% b/n có xuất hiện h/c non ra máu ngoại vi . Phần lớn bệnh nhân  đều có sức bền thẩm thấu hồng cầu tăng. Số lần truyền máu trong đợt điều trị và khoảng cách trung bình chung  giữa 2 đợt truyền máu không hợp lý, nên lượng Hb sau truyền đều thấp hơn nhiều so với tiêu chuẩn của TIF.  Do đó, bệnh nhân dễ gặp nhiều biến chứng nguy hiểm như lách to, biến dạng xương sọ…  Từ  khóa :  α‐thalassemia/HBH ;  β‐thalassemiak ;  DHTK  β‐thalassemia/HbE:  dị  hợp  tử  kép  β‐ thalassemia/HbE  ABSTRACT  RESEARCH SOME HEMATOLOGY CHARACTERISTICS AND TRANSFUSION STATUS OF  THALASSEMIA PATIENTS AT HUE CENTRAL HOSPITAL  Nguyen Ngoc Quang, Nguyen Duy Thang, Nguyen Thi Hong Hanh, Nguyen Van Tranh,   Tran Van Luong, Chau Van Ha, Bui Thi Minh Yen, Phan Van Hy, Tran Thi Nhung   * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ No 5 ‐ 2013: 226 ‐ 232  Objective: Survey some hematology characteristics of thalassemia patients at Hue Central Hospital. Assess  the status of blood transfusion of thalassemia patients.  Research  subject: Includes 70 patients who were diagnosed with the disease can α‐thalassemia/HBH, β‐ thalassemia,  β‐thalassemia/HbE  (double  heterozygous)  and  treated  at  Hue  Central  Hospital  from  1/2011  to  5/2012.  * Bệnh viện Trung Ương Huế  Tác giả liên lạc : Ths. Nguyễn Ngọc Quang,  226 ĐT: 0906 451 929  Email: thsquanghh@gmail.com Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học   Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013  Nghiên cứu Y học Research method: The study describes a cross‐sectional and lookup medical records.  Research result: A study was carried out on 70 thalassemia patients (adults and children) treated at Hue  Central  Hospital  from  2011  to  2012.  The  result  showed  that:  β‐thalassemia/HbE  (double  heterozygous)  was  highest proportion 54.2%, α‐thalassemia/HBH and β‐thalassemia are the same 22.9%, The red blood cell indices  are  lower  than  normal,  the  average  Hb  before  transfusion  is  too  low  (70.0  ±  13.6g/l),  average  number  of  transfusions during treatment (2.0+2.3), average distance of two times too near 2.0+2.3 day. Total of average red  blood cell volume used in the treatment are 640.7+399.4ml, post‐transfusion Hb in the sample is lower than the  standard of TIF 83.8+23.9g/l.   Conclusion:  There  is  54.2%  patients  with  β‐thalassemia/HbE  (double  heterozygous).  It  was  highest  proportion. The Indeces of erythrocyte are lower than normal. The red blood cell morphological change are varied:  irregular size accounted for 75.7%, small erythrocyte – hypochromic erythrocyte accounted for 94% and 31.4%  of  patients  appear  immature  erythrocyte.  Most  patients  have  increased  strength  of  osmotic  erythrocyte.  The  number  of  blood  transfusion  in  the  course  of  treatment  and  the  overall  average  distance  between  2  blood  transfusion  is  not  appropriate,  so  the  Hb  is  lower  than  TIF.  Therefore,  patients  will  have  more  serious  complicatio ...