NGUYÊN NHÂN BỆNH LUPUT BAN ĐỎ HỆ THỐNG

Luput ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn, tổn thương nhiều cơ quan, đa dạng về triệu chứng lâm sàng khu trú hoặc hệ thống. 1.1. Nguyên nhân: + Nguyên nhân nào phát sinh kháng thể kháng nhân và các thể khác đến nay chưa rõ. Người ta cho rằng có nhiều nguyên nhân phối hợp. - Nữ mắc nhiều hơn nam (nữ chiếm 90%). - Tuổi thường gặp 20 - 40 tuổi, tuy nhiên có khi gặp 5 - 6 tuổi hoặc có bệnh nhân trên 60 tuổi. ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
NGUYÊN NHÂN BỆNH LUPUT BAN ĐỎ HỆ THỐNG BỆNH LUPUT BAN ĐỎ HỆ THỐNG (Systemic luput erythematosus) 1. Đại cương. Luput ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn, tổn thương nhiều cơ quan, đadạng về triệu chứng lâm sàng khu trú hoặc hệ thống. 1.1. Nguyên nhân: + Nguyên nhân nào phát sinh kháng thể kháng nhân và các thể khác đến naychưa rõ. Người ta cho rằng có nhiều nguyên nhân phối hợp. - Nữ mắc nhiều hơn nam (nữ chiếm 90%). - Tuổi thường gặp 20 - 40 tuổi, tuy nhiên có khi gặp 5 - 6 tuổi hoặc có bệnhnhân trên 60 tuổi. - Người da đen mắc nhiều hơn da trắng. - Yếu tố gia đình: những trẻ sinh đôi cùng trứng cùng mắc bệnh. - Về gen học: ở những người có kháng nguyên HLA-DR2 và DR3 thì tỷ lệ mắcbệnh cao hơn. - Sự phối hợp giảm các bổ thể (C2, C4, C13, C1 ức chế). - Sự thiếu hụt IgA di truyền. - Vai trò của virus tham gia vào việc thúc đẩy khởi phát bệnh. Một số giảthuyết cho rằng virus làm tổn thương tế bào lympho B và T lympho. + Một số trường hợp thấy bệnh xuất hiện sau nhiễm lạnh, sau mổ, sau sinh đẻ,sau khi dùng một số thuốc. 1.2. Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế về miễn dịch đóng vai trò chính trong bệnh sinh của bệnh luput ban đỏhệ thống. Trong bệnh luput ban đỏ hệ thống, cơ thể tự sản sinh ra kháng thể đểchống lại những kháng nguyên của bản thân mình, trong đó kháng thể kháng nhân(kháng ADN, ARN, RNP, kháng RO, kháng SS) và các thành phần của nhân đóngvai trò chủ yếu. + Các kháng thể đặc hiệu chống kháng nguyên màng hồng cầu, kháng lymphobào, kháng tiểu cầu, bạch cầu đa nhân gây nên tình trạng thiếu hồng cầu, huyếttán, thiếu bạch cầu lympho, giảm tiểu cầu tự miễn dịch. + Ngoài ra còn có sự bất thường về lympho B và lympho T. 1.3. Giải phẫu bệnh lý: Giải phẫu bệnh lý của bệnh luput rất đa dạng, phụ thuộc vào từng giai đoạn bệnh. + Lắng đọng fibrin và các phức hợp miễn dịch ở tổ chức gian mạch máu thận,dọc các sợi collagen, trên bề mặt thanh mạc. Sự lắng đọng phức hợp miễn dịchtrong tổ chức sẽ hoạt hoá bổ thể gây viêm các tổ chức đó. + Tổn thương thận trong bệnh luput ban đỏ hệ thống chia thành 3 loại. - Viêm cầu thận khu trú: một số tiểu cầu thận khu trú tăng sinh tế bào, xâmnhập tế bào viêm, lắng đọng IgG3 và bổ thể C3. - Viêm cầu thận lan toả: màng nền dày lên, ống thận teo, lắng đọng IgG, IgA,IgM, C3 khắp màng nền cầu thận. - Viêm cầu thận màng do luput. Lắng đọng các IgG và bổ thể C3 khu trú ở biểu mô màng nền. + Sinh thiết da: da teo thâm nhiễm các tế bào lympho, tương bào, tổ chức bào,lắng đọng IgG và C3. 2. Triệu chứng lâm sàng. 2.1. Giai đoạn khởi phát: Thường khởi phát một cách từ từ tăng dần. Một số bắt đầu nhanh chóng xuấthiện đủ triệu chứng ngay từ đầu. Một số xuất hiện sau chửa đẻ, sau phẫu thuật, saukhi dùng một số thuốc (D-penicillamine, aldomet, rimifon, reserpin, sulfamid...). + Sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân. + Viêm các khớp kiểu viêm nhiều khớp dạng thấp. + Một số ít khởi đầu bằng protein niệu kéo dài. 2.2. Giai đoạn toàn phát: + Triệu chứng toàn thân: sốt cao kéo dài, gầy sút, chán ăn, mệt mỏi. + Triệu chứng xương khớp: đau mỏi trong xương khớp, tiến triển nhanh từngđợt, có đau cơ, viêm cơ. Có thể bị sưng, nóng, đỏ, đau, co cứng khớp (khớp cổ chân, cổ tay, khớp gối,khớp khuỷu, khớp bàn - ngón) giống như viêm đa khớp dạng thấp. Các triệu chứng sưng, đau xương khớp thường chiếm tỉ lệ cao trong luput(80 - 90%). Trên phim Xquang: không thấy dấu hiệu mòn xương hoặc gai xương ở các rìakhớp mà điều quan tâm là hoại tử vô khuẩn đầu xương đùi, xương chày, cánh tay.Có thể thấy tế bào LE trong dịch khớp, ít bạch cầu đơn nhân. + Triệu chứng về da và niêm mạc: - Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt; là những màu đỏ nổi lên mặt da, ranh giớikhông rõ, ít ngứa, lõm ở giữa, phủ vẩy mỏng. Sau một thời gian bong vẩy để lạivết thâm trên da. Ban thường khu trú ở hai cánh mũi, hai gò má, có khi lan rộngvào hố mắt, lên trán nhưng không vào da đầu. - Ban đỏ hình đĩa: tổn thương có dạng vòng tròn, lõm ở giữa và có vẩy. Có thểở mặt, trán, cổ, ngực và chi. - Ban đỏ rải rác toàn thân. - Xạm da: da nhạy cảm với ánh sáng mặt trời. - Loét niêm mạc: thường khu trú ở miệng, họng, lưỡi và niêm mạc bộ phậnsinh dục. - Viêm thành mạch bao gồm: chấm, mảng xuất huyết, nốt dưới da, hoại tử đầu chi. - Nổi hạt dưới da kiểu dạng thấp. - Rụng tóc từng mảng, từng đám hay toàn bộ. + Triệu chứng tổn thương thận: - Tổn thương thận trong luput thường hay gặp, xảy ra sớm và là một yếu tốtiên lượng bệnh. - Tổn thương ở cầu thận, ống kẽ thận, mạch thận, nhưng tổn thương cầu thậnlà chính. - Biểu hiện lâm sàng có: phù, huyết áp cao, đôi khi có đái máu vi thể. Một sốtrường hợp không có biểu hiện lâm sàng, chỉ có protein niệu đơn thuần kéo dàicho tới khi suy thận mạn tính hoặc hội chứng thận hư. Tổn thương cầu thậ ...