Nhân điều trị một trường hợp bạch cầu cấp dòng tủy lớn tuổi khó phân biệt với bạch cầu mạn dòng tủy philadelphia âm chuyển cấp

Bài viết có nội dung báo cáo về điều trị một trường hợp bạch cầu cấp dòng tủy lớn tuổi khó phân biệt với bạch cầu mạn dòng tủy philadelphia âm chuyển cấp và cụ thể hơn đó là bệnh nhân 61 tuổi có khởi phát bệnh đột ngột với xuất huyết tiêu hóa và biểu hiện giảm rất nặng 2 dòng hồng cầu và tiểu cầu ngoại vi. Bệnh nhân có biểu hiện về huyết đồ và tủy đồ khó phân biệt giữa bệnh lý bạch cầu mạn dòng tủy chuyển cấp dòng tủy và bạch cầu cấp dòng tủy.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nhân điều trị một trường hợp bạch cầu cấp dòng tủy lớn tuổi khó phân biệt với bạch cầu mạn dòng tủy philadelphia âm chuyển cấp Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Nghiên cứu Y học NHÂN ĐIỀU TRỊ MỘT TRƯỜNG HỢP BẠCH CẦU CẤP DÒNG TỦY LỚN TUỔI KHÓ PHÂN BIỆT VỚI BẠCH CẦU MẠN DÒNG TỦY PHILADELPHIA ÂM CHUYỂN CẤP Ngô Ngọc Ngân Linh* TÓM TẮT Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nam 61 tuổi có khởi phát bệnh đột ngột với xuất huyết tiêu hóa và biểu hiện giảm rất nặng 2 dòng hồng cầu và tiểu cầu ngoại vi. Bệnh nhân có biểu hiện về huyết đồ và tủy đồ khó phân biệt giữa bệnh lý bạch cầu mạn dòng tủy chuyển cấp dòng tủy và bạch cầu cấp dòng tủy. Tuy nhiên bệnh nhân không có dấu chứng gan lách to và trên kỹ thuật FISH (Fluorescence in situ hybridization) và RTPCR (Reverse Transcription-Polymerase Chain Reaction) không thấy có sự hiện diện nhiễm sắc thể Philadelphia (Ph) cũng như tổ hợp gen BCR-ABL. Với những đặc điểm trên chúng tôi chẩn đoán đây là trường hợp Bạch cầu cấp dòng tủy tuy vẫn còn đôi chút nghi ngại về chẩn đoán bạch cầu mạn dòng tủy thật sự Ph-, BCR-ABLchuyển cấp. Bệnh nhân được điều trị tấn công với phác đồ 7+3 có điều chỉnh (dành cho bệnh nhân trên 60 tuổi, áp dụng tại BV TMHH Tp.HCM). Dù có yếu tố nguy cơ đi kèm là thoát vị đĩa đệm chèn ép rễ thần kinh và tình trạng đề kháng với truyền tiểu cầu đậm đặc, bệnh nhân đạt được lui bệnh hoàn toàn sau điều trị tấn công. Huyết tủy đồ trở về bình thường và không có biểu hiện của bệnh lý bạch cầu mạn dòng tủy. Từ khóa: Bạch cầu cấp dòng tủy, Bạch cầu mạn dòng tủy Ph-, BCR-ABL-, chuyển cấp, kháng tiểu cầu, lớn tuổi. ABSTRACT AN ELDERLY PATIENT WITH ACUTE MYELOGENOUS LEUKEMIA DIFFICULT TO DISTINGUISH FROM PHILADELPHIA NEGATIVE-CHRONIC MYELOGENOUS LEUKEMIA IN BLAST PHASE Ngo Ngoc Ngan Linh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 4 - 2011: 160 - 165 We report a case of 61-year-old man who had a sudden onset of intestinal bleeding with very low platelet and red blood cell count. His hematogram and bone marrow aspiration were difficult to distinguish between a chronic myelogenous leukemia (CML) in blast crisis phase and an acute myelogenous leukemia (AML). However he had no expression of hepatosplenomegaly and there were neither evidence of Philadelphia chromosome (Ph) nor BCR/ABL fusion transcripts, assessed by FISH and RT-PCR. We diagnosed him with AML, though there was a suspicion of blast phase of Philadelphia negative-CML. He was received the induction treatment with adjusted “7+3” regimen (for patients over 60 years old). In spite of risk factors including lumbar disc herniation and platelet transfusion refractoriness, the patient achieved the morphological complete remission. His hemogram and bone marrow aspiration 3 months after treatment have normalized without manifestation of CML. Key word: acute myelogenous leukemia, chronic myelogenous leukemia Ph-, BCR-ABL-, blast crisis phase, platelet transfusion refractoriness, elderly patient. trường hợp CML, 90% có Ph+, 5% có Ph(-), ĐẶT VẤN ĐỀ BCR/ABL+); CML không điển hình (aCML: Bạch cầu mạn dòng tủy (CML) có thể biểu atypical CML); Bạch cầu mạn dòng tủy mono hiện 5 bệnh lý với phân bố như sau: Bệnh (CMML) (một dưới nhóm của loạn sinh tủy); bạch cầu mạn dòng hạt (CGL) (95% các * Bệnh viện Truyền Máu Huyết học Tp. Hồ Chí Minh. Tác giả liên lạc: ThS.BS Ngô Ngọc Ngân Linh Chuyên Đề Truyền Máu Huyết Học ĐT: 0902.778.222 Email: nganlinhnn@yahoo.com 161 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Bạch cầu mạn dòng bạch cầu trung tính (CNL: Chronic neutrophilic leukemia)(Ph-, BCR/ABL-) và CML thể thiếu niên (juvenile CML: Ph-, BCR/ABL -)(9,11) Như vậy tỉ lệ các trường hợp CML có biểu hiện về lâm sàng và huyết tủy đồ điển hình nhưng không có sự hiện diện của nhiễm sắc thể Philadelphia và BCR/ABL chiếm không tới 5%. Và khi CML Ph- chuyển cấp đôi khi khó phân biệt với bệnh lý bạch cầu cấp dòng tủy (AML). CML chuyển cấp dòng tủy và AML có tỉ lệ đáp ứng điều trị cũng như dự hậu rất khác nhau. Việc chẩn đoán chính xác góp phần rất quan trọng vào sự quyết định điều trị của cả bác sĩ điều trị lẫn bệnh nhân CML. Tuy nhiên, đôi khi không thể khẳng định chính xác đó là một trường hợp AML hay CML chuyển cấp mà chỉ có thể xác định sau quá trình theo dõi sau điều trị. Chúng tôi báo cáo một trường hợp AML trên bệnh nhân 61 tuổi có bệnh lý đi kèm là thoát vị đĩa đệm chèn ép thần kinh. BN có diễn tiến bệnh và biểu hiện lâm sàng của bệnh lý AML, có tình trạng giảm tiểu cầu mức độ nặng và đề kháng với điều trị truyền TCĐĐ. Tuy nhiên về huyết tủy đồ khó phân biệt giữa AML hay CML Ph- chuyển cấp. Chúng tôi nghĩ rằng việc báo cáo ca bệnh AML này sẽ hữu ích không chỉ ở việc đây là một trường hợp chẩn đoán khó khăn mà còn ở việc điều trị bệnh AML trên BN lớn tuổi tại Việt Nam nói chung và tại Bệnh viện Truyền Máu Huyết Học Tp.HCM nói riêng thật sự chưa nhiều. Một số ca lớn tuổi đầu tiên được báo cáo hy vọng tạo tiền đề cho những ...