Nhân hai trường hợp bướu wilms hai bên thận

Nội dung bài viết nhằm báo cáo về 2 trường hợp bướu wilms hai bên thận. Và nghiên cứu đưa ra kết luận rằng bướu wilms hai bên thận là trường hợp rất hiếm gặp, nhưng được xem là bệnh lý ác tính cókhả năng chữa khỏi bằng điều trị kết hợp đa mô thức: phẫu thuật, hóa trị và xạ trị. Mời các bạn cùng tham khảo bài viết.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nhân hai trường hợp bướu wilms hai bên thậnNHÂN HAI TRƯỜNG HỢP BƯỚU WILMS HAI BÊN THẬNTrần Chánh Khương*, Quách Vĩnh Phúc*, Trần Tấn Quang*, Võ Thị Phương Mai*,Ngô Thị Thanh Thủy*, Đoàn Minh Thông*TÓM TẮTMục tiêu: Báo cáo trường hợp bướu wilms hai bên thận.Phương pháp: nghiên cứu hàng lọat ca.Kết quả: Đa số bướu Wilms’ trẻ em xảy ra ở một bên thận, chỉ khoảng 5% bướu Wilms’ hai bên thận.Theo y văn, thời gian sống còn (2 năm) của bướu Wilms’ hai bên thận là 87%. Trong 5 năm (2000 – 2004)chúng tôi không có trường hợp nào bướu Wilms hai bên thận. Năm 2006 chúng tôi tiếp nhận điều trị 2 caBướu Wilms’ 2 bên thận.Kết luận: Bướu wilms hai bên thận là trường hợp rất hiếm gặp, nhưng được xem là bệnh lý ác tính cókhả năng chữa khỏi bằng điều trị kết hợp đa mô thức: phẫu thuật, hóa trị và xạ trị.ABSTRACTCASE REPORT: BILATERAL WILMS’ TUMORTran Chanh Khuong, Quach Vinh Phuc, Tran Tan Quang, Vo Thi Phuong Mai,Ngo Thi Thanh Thuy, Doan Minh Thong* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 4 - 2007: 148 – 153Objective: case report on bilateral wilm’s stumor.Method: Case series stydy.Results: Wilms’ tumor with early stage is considered as a curable malignant disease with multimodality therary. Almost Wilms’ tumors happened unilaterally, only 5% of cases were bilateral. Accordingto the actual medical literature the 2-year survival rate is 87%. Within the 5 years (2000- 2004), we did nothave any bilateral Wilms’ tumor. In 2006, there are 2 cases at our Oncology Hospital.Conclusion: Bilateral wilm’s stumor is very rare but considered as a curoble malignant disease withmulti-modality therary: surgical intervention, chimotherapy and radiotherapy.bên thận. Tuy nhiên có khoảng 5% bướuĐẶT VẤN ĐỀWilms’hai bên thận.Bướu Wilms là dạng ung thư thận hay gặp ởTheo ghi nhận Trần Tấn Quang trongtrẻ em dưới 5 tuổi. Bệnh có nhiều cơ may trị khỏi5năm (2000 – 2004) không có trường hợp nàotùy theo giai đoạn bệnh, loại mô học. Hiện nay,bướu Wilms hai bên thận. Năm 2006 chúng tôiBướu Wilms’ giai đoạn sớm và nhóm mô họccó tiếp nhận điều trị 2 trường hợp. Chúng tôithuận lợi có kết quả điều trị tốt với # 90% bệnhxin phép trình bày hai trường hợp Bướunhi sống còn 4 năm sau điều trị(8). Nguyên nhânWilms’ 2 bên thận nầy.sinh bệnh là do đột biến gien WT1 (Wilms’TỔNG QUAN TÀI LIỆUtumor gene-1) nằm trên nhánh ngắn vị trí 13 của(7)nhiễm sắc thể thứ 11 (11p13) . Theo ghi nhậnLâm sàngung thư Tp HCM xuất độ bướu Wilms là 6,2%- U ổ bụng, tình cờ phát hiện (69%)đứng hàng thứ 6 trong 10 loại ung thư trẻ em- Đau bụng (31%)thường gặp(1). Đa số bướu Wilms’ xảy ra ở một* Khoa Nội 3, Bệnh viện Ung Bướu TP HCM148Chuyên đề Nhi Khoa- Tiểu máu (26%:đại thể hay vi thể)- Cao huyết áp (25%)- Sốt kéo dài (18%); mệt mỏi chán ăn (14%)- Di căn xa: phổi (85%), gan (15%), xương,hệ thần kinh TWHình ảnh học:Siêu âm phát hiện u thận.CT scan: u thận ít có hình ảnh canxi hóaCác dị tật hệ niệu dụcKhoảng 4,4% gồmThận hình móng ngựaKhông có bằng chứng còn sót bướu bờdiện cắt.Giai đoạn II (23% bệnh nhân):Bướu được cắt toàn bộ và không có bằngchứng còn sót bướu bờ diện cắt. Bướu lanrộng ở thận một trong các tiêu chuẩn sauBướu lan rộng tại vùng (xâm nhiễm vỏ baoxoang thận,mô mềm xoang thận)Bướu xâm lấn mạch máuGiai đoạn III (23% bệnh nhân)Gồm một trong các tiêu chuẩn sau:Thận lạc chổHạch trong ổ bụng hay chậu liên quanđến bướuTinh hoàn ẩnBướu xâm nhập bề mặt phúc mạcLổ tiểu đóng thấpYếu tố di truyềnTính chất gia đình: 1,1%Hội chứng di truyền: tật không móngmắt liên quan đến nất đọan nhiễm sắc thể số11 nhánh ngắn 33% xuất hiện bướu Wilms, tậtphì đại nữa thân 2,4% xuất hiện bướu WilmsGiải phẫu bệnhBướu Wilms được chia 2 nhóm mô học cóý nghĩa trong chiến lược điều trị, tiên lượngtái phát và sống còn.Bướu Wilms mô học thuận lợi. (favorablehistology), chiếm 90%Bướu wilms mô học không thuận lợi(Anaplastic histology), chiếm # 10%.Giai đoạn bệnhDựa vào hình ảnh, tường trình phẫu thuậtvà loại mô học(3).Giai đoạn I (43% bệnh nhân) với tiêu chuẩnBướu giới hạn ở thận và được cắt hoàn toànVỏ bao thận còn nguyên vẹnKhông vở bướu hay sinh thiết trước khi phẫuthuật lấy bướuKhông liên quan đến mạch máu xoang thậnCòn sót bướu đại thể hay vi thể sauphẫu thuậtVở bướu xảy ra trước hay trong phẫu thuậtGiai đoạn IV (10% bệnh nhân)Bướu di căn xa (phổi, gan, xương, não, …),di căn hạch ngoài bụng chậuGiai đoạn V (5% bệnh nhân)Bướu hai bên thận. Cố gắng đánh giá mỗithận dựa trên mức độ lan rộng bướu.Điều trị: (theo NWTS-5)Giai đoạn ICắt toàn bộ thận mang bướu và hạch liênquan,+ Hóa trị với vincristin và dactinomycin 18tuần (regimen EE_ 4A).(4)Kết quả sống còn không tái phát 4 năm94%, sống còn toàn bộ 4 năm 98% với môhọc thuận lợi. Mô học không thuận lợi sốngcòn không tái phát 2 năm 86%, sống toànbộ 2 năm 85,5%.Giai đoạn IILoại mô học thuận lợi:Cắt toàn bộ thận mang bướu và hạch liênquan, sau đó hóa trị với vincristin vàd ...