Nhân hai trường hợp chẩn đoán hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Đa khoa Trung ương Cần Thơ

Hội chứng thực bào tế bào máu thuộc bệnh lý máu hiếm gặp, diễn tiến đến tử vong nhanh chóng nếu không được chẩn đoán và điều trị đặc hiệu. Do đây là bệnh lý rất dễ bỏ sót khi chẩn đoán và lần đầu được chẩn đoán và điều trị tại Cần Thơ, nên bài viết với nội dung báo cáo lại 02 ca bệnh trên với mục đích chia sẻ những khó khăn trong chẩn đoán và điều trị bệnh lý HCTBM.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nhân hai trường hợp chẩn đoán hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Đa khoa Trung ương Cần ThơNghiên cứu Y họcY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011NHÂN HAI TRƯỜNG HỢP CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁUTẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA TRUNG ƯƠNG CẦN THƠNguyễn Thị Minh Thy*, Hồ Thị Tuyết*, Nguyễn Thị Bạch Huệ*TÓM TẮTĐặt vấn đề: Hội chứng thực bào tế bào máu (HCTBM) thuộc bệnh lý máu hiếm gặp, diễn tiến đến tử vongnhanh chóng nếu không được chẩn đoán và điều tri đặc hiệu. Do đây là bệnh lý rất dễ bỏ sót khi chẩn đoán và lầnđầu được chẩn đoán và điều trị tại Cần Thơ, nên chúng tôi xin báo cáo lại 02 ca bệnh trên với mục đích chia sẻnhững khó khăn trong chẩn đoán và điều trị bệnh lý HCTBM.Mục tiêu nghiên cứu: Mô tả lâm sàng (LS), cận lâm sàng (CLS) và nhận xét kết quả điều trị hai BN này.Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Báo cáo ca, hồi cứu.Kết quả: Tất cả BN đều có sốt cao (100%); thiếu máu (100%); xuất huyết trên da, gan lách to (100%); giảm3 dòng tế bào máu ngoại vi; giảm Neutrophile; tăng triglyceride máu; ferritin rất tăng (100%); đặc biệt có hìnhảnh thực bào máu ở tủy xương. Điều trị: 01 bệnh diễn tiến xấu và đe dọa tử vong ở ngày 29; 01 bệnh diễn tiếntốt và ra viện.Kết luận: Theo chúng tôi các trường hợp sốt, kèm các triệu chứng gan lách hạch to dần và thay đổi động họccủa ba dòng tế bào máu ngoại vi theo chiều hướng giảm dần thì cần tiến hành làm tủy đồ và bilan xét nghiệm(XN) chẩn đoán HCTBM theo phác đồ HLH-2004 khuyến cáo. Cần tuân thủ điều trị theo phác đồ HLH – 2004.Từ khóa: Hội chứng thực bào máu.ABSTRACTCASE REPORT: DIAGNOSIS AND TREATMENT OF THE TWO PATIENTS WITHHEMOPHAGOCYTIC SYNDROME IN CAN THO CENTRAL GENERAL HOSPITAL.Nguyen Thi Minh Thy, Ho Thi Tuyet, Nguyen Thi Bach Hue* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 4 - 2011: 342- 350Background: Hemophagocytic syndrome is a malignant blood disease which is often misdiagnosed, andexpressed badly to lead death if undiagnosed and treated specifically. In 2009, the Can Tho central general hospitaldiagnosed and cured two patients who had this disease. The objective of the report to share the experience ondiagnostic and treatment Hemophagocytic syndrome.Objective: to analyze specific clinical findings, underlying disorders and treatments in 02 cases of HLH.Methods: case report.Results: 2 cases (1 man, 1 women) were diagnosed HLH with clinical signs were fever (100%),hepatomegaly (100 %), splenomegaly (100%), anemia (100%), cutaneous-mucous bleeding (100%). Laboratorytests showed pancytopenia (100%): anemia, thrombocytopenia and leukopenia. Elevated triglycerides and ferritinwere noted in 100% cases. Elevated lactate dehydrogenase 100%. Bone marrow aspirate revealedhemophagocytosis. Treatment result to the first case not according to HLH 2004 regimen: the disease’sdevelopment worsened leading to patient’ death in the 29th day. The other case was cured by HLH 2004 regimenand the result was rather well but did not follow up them in the 26th day.* Bệnh viện Đa khoa Trung ương Cần Thơ.Tác giả liên lạc: Ths.BS Nguyễn Thị Minh Thy342ĐT: 0913122456Email: drminhthy@yahoo.comChuyên Đề Truyền Máu Huyết HọcY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011Nghiên cứu Y họcConclusion: we should be suspected in patients with high fever, hepatosplenomegaly, anemia, high serumferritine and bone marrow aspiration should be done as soon as possible to find hemophagocytosis. In accordancewith the HLH 2004 regimen, to help and save the lives of patients in the future.Keywords: Hemophagocytosis; Hemophagocytic syndrome.do sốt ngày thứ 10. Chẩn đoán tuyến trước làĐẶT VẤN ĐỀthương hàn thể gan mật. Tiền sử: Mổ ruột thừaHCTBM là bệnh máu ác tính, diễn tiến đếncách nay 14 năm. Bị sốt kéo dài tái đi tái lạitử vong nhanh chóng nếu không được chẩnnhiều tháng, tự mua thuốc uống và đôi khi điđoán và điều tri đặc hiệu(3).khám tại phòng mạch bác sĩ tư nhân, nhưng sốtTỷ lệ mắc HCTBM nguyên phát ở Thụyvẫn tái đi tái lại. Chẩn đoán lúc nhập viện làĐiển là 1,2/1.000.000 trẻ/năm. Tỷ lệ mắc HCTBMtheo dõi u đầu tụy. Sau đó, bệnh được chẩnở người lớn thì chưa được thống kê, nhưngđoán nhiễm trùng huyết do viêm tuyến mangngười ta tin rằng đã bỏ sót chẩn đoán trongtai hai bên do Acinetobacter baumacii; chẩnnhiều trường hợp. Tỷ lệ tử vong là 22%. Tỷ lệđoán phân biệt với giảm ba dòng tế bào máusống không bệnh sau 5 năm là 55% (n = 113, ápngoại vi do bạch cầu cấp. Đến ngày thứ 15, kết(1,2)dụng phác đồ HLH-1994) .quả tủy cho thấy hình ảnh đại thực bào đangthực các tế bào máu. Kết quả tủy này kết hợp 04Từ tháng 5/2004 đến 11/2007, tại BV Nhitiêu chuẩn khác, BN được chẩn đoán xác địnhđồng 1 có 22 trường hợp HCTBM được chẩnHCTBM. BN được đơn hóa trị liệu 13 ngày vớiđoán và điều trị (tuổi dưới 16), tỷ lệ tử vong làsolumedrol. Bệnh xấu dần và xuất viện về nhà27,3% (6/22), 13,6% có phối hợp với bệnh máu ác(3)theo yêu cầu gia đình.tính và 68,2% có n ...