Nhân hai trường hợp hội chứng cận ung thư biểu hiện bệnh lý nội tiết

Đề tài trình bày về hai trường hợp hội chứng cận ung thư biểu hiện bệnh lý nội tiết đó là: Bé gái 7 tuổi, biểu hiện dậy thì sớm với ra huyết âm đạo, phát triển tuyến vú và tử cung dạng dậy thì, estradiol tăng nhẹ, AFP, β HCG, FSH, LH bình thường. Siêu âm phát hiện khối teratoma buồng trứng trái xuất huyết và vỡ. Phẫu thuật và giải phẫu bệnh lý xác định u hạt buồng trứng thể thiếu niên. Bé trai 16.5 tháng, sốt kéo dài kèm tăng Ca++ máu, Ca++niệu bình thường, PTH giảm Vitamin D3 giảm, Hình ảnh X quang loãng xương, thận to, lắng cặn vôi vùng tuỷ thận trên siêu âm. Tuỷ đồ xác định bạch cầu cấp dòng tân bào.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nhân hai trường hợp hội chứng cận ung thư biểu hiện bệnh lý nội tiếtNghiên cứu Y họcY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 3 * 2011NHÂN HAI TRƯỜNG HỢP HỘI CHỨNG CẬN UNG THƯBIỂU HIỆN BỆNH LÝ NỘI TIẾTNguyễn Hữu Chí*, Nguyễn Thị Thu Hiền*, Đinh Việt Hưng*TÓM TẮTBé gái 7 tuổi, biểu hiện dậy thì sớm với ra huyết âm đạo, phát triển tuyến vú và tử cung dạng dậy thì,estradiol tăng nhẹ, AFP, β HCG, FSH, LH bình thường. Siêu âm phát hiện khối teratoma buồng trứng trái xuấthuyết và vỡ. Phẫu thuật và giải phẫu bệnh lý xác định u hạt buồng trứng thể thiếu niên. Bé trai 16.5tháng, sốtkéo dài kèm tăng Ca++ máu, Ca++niệu bình thường, PTH giảm.Vitamin D3 giảm, Hình ảnh Xquang loãng xương,thận to, lắng cặn vôi vùng tuỷ thận trên siêu âm. Tuỷ đồ xác định bạch cầu cấp dòng tân bào. Qua hai trườnghợp hội chứng cận ung thư biểu hiện bệnh lý nội tiết: tăng calci máu và dậy thì sớm, giúp phát hiện và chẩn đoánsớm bệnh lý ung thư gốc giai đoạn sớm.Từ khóa: Hội chứng cận ung thư, tăng calci máu, u hạt buồng trứng thể thiếu niên.ABSTRACTCASE REPORT: PARANEOPLASTIC SYNDROME PRESENTING WITH ENDOCRINE DISEASESNguyen Huu Chi, Nguyen Thi Thu Hien, Dinh Viet Hung* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 3 - 2011: 116 - 121A 7-year-old girl presented with precocious puberty including vaginal bleeding, breast and uterinedevelopment, slightly elevated estradiol, normal AFP, β-hCG, FSH and LH. Ultrasound revealed a hemorrhagicand ruptured left ovary teratoma. Surgical exploration and anapathology confirmed a juvenile granulosa celltumor of the ovary. A 16,5-month-old boy presented with prolonged fever and hypercalcemia, normal calciuria,decreased PTH and vitaminD3. Radiography showed osteomalacia, sonography showed renomegaly andmedullary nephrocalcinosis. Myelogram revealed an acute lymphoblastic leukemia. We report the two cases ofparaneoplastic syndrome presenting with endocrine diseases - precocious puberty and hypercalcemia – which canbe useful for the early detection and diagnosis of original cancer in the early stage.Key words: Paraneoplasic syndrome, hypercalcemia, juvenile granulosa tumor of the ovary (JGTO).hiệu không liên quan trực tiếp đến ung thư, biểuMỞ ĐẦUhiện xa nơi ung thư hoặc di căn. Mặc dù bệnhHội chứng cận ung thư có thể xuất hiệnsinh chưa rõ ràng, các triệu chứng này có thểtrước, cùng lúc hoặc sau khi phát hiện và điềuthứ phát do những chất được bài tiết từ khối u,trị ung thư. Trên 20% bệnh nhân bị ung thư, đềunhưng cũng có thể là những kháng thể kháng u,có hội chứng cận ung thư, nhưng thường nhữngmà nó phản ứng chéo lên cơ quan khác. Cáctriệu chứng này không được phát hiện. Theo táctriệu chứng này có thể biểu hiện của một số cơgiả T Meyer Heim, việc hiểu biết chúng, đôi khiquan hoặc hệ thống sinh lý. Các cơ quan thườngcó tầm quan trọng to lớn trong việc phát hiệnbị trong hội chứng cận ung thư như da, huyếtsớm ung thư(4).học, nội tiết, thận, thần kinh… Trên 20% bệnhTỔNG QUANnhân bị ung thư, đều có hội chứng cận ung thư,nhưng thường những triệu chứng này khôngHội chứng cận ung thư (paraneoplasticđược phát hiện. Các ung thư, thường gặp nhấtsyndrome) bao gồm những triệu chứng và dấu* BV Nhi đồng ITác giả liên lạc: BS Nguyễn Hữu Chí,116ĐT: 0989986570,Email: dr_huuchi@yahoo.comHội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Nhi Đồng 1 - Năm 2011Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 3 * 2011đi kèm hội chứng cận ung thư bao gồmcarcinoma phổi, thận, gan, leukemia,lymphoma, vú, buồng trứng, dạ dày, thần kinhtụy. Việc điều trị thành công chủ yếu là kiểmsoát được ung thư gốc, nhưng một số triệuchứng có thể được giảm bởi điều trị thuốc đặchiệu.Triệu chứng cận ung thư toàn thân: nhữngbệnh nhân bị ung thư thường có sốt, đổ mồ hôivề đêm, chán ăn và suy kiệt. Những triệu chứngnày có thể do sự phóng thích các cytokines kéotheo đáp ứng viêm hoặc đáp ứng miễn dịch,hoặc những chất từ sự chết của tế bào u, chẳnghạn yếu tố alpha hoại tử u. Sự biến đổi chứcnăng gan, các yếu tố sinh steroid cũng có thểgóp phần gây nên những triệu chứng.Hội chứng cận ung thư da: có thể biểu hiệnngứa, đây là triệu chứng ngoài da thường gặpnhất ở bệnh nhân ung thư (vd leukemia,lymphoma), có thể do tăng eosinophilla..Những đám sắc tố da hoặc sừng hóa, bệnh vẩynến hay bong vảy ở bề mặt chi, herpes zoster dotái hoạt động của virus tiềm ẩn ở những bệnhnhân bị ức chế hoặc rối loạn miễn dịch.Hội chứng cận ung thư nội tiết: hệ nội tiếtthường bị ảnh hưởng. Một số hội chứng cậnung thư nội tiết như:-Hội chứng Cushing cận ung thư, biểu hiệntăng huyết áp, tiểu đường, nếp rạn da, béo phìthân xảy ra nhanh. Kinh điển có thể thấy hạ kalimáu, teo cơ, đốm sắc tố da.-Hội chứng phì đại đầu chi cận ung thư: dosự bài tiết quá mức hormon tăng trưởng (GH) vàtrong phần lớn các trường hợp do adenomatuyến yên vùng hạ đồi. Ở người lớn, biểu hiệnto bàn tay và chân, prosgnatisme, tạng to. Sựtăng bài tiết quá mức lâu dài, sẽ gây tiểu đường,tăng huyết áp, bệnh cơ tim. Từ quan điểm sinhlý bệnh, to đầu chi cận ung thư, nói chung do sựtăng bài tiết hormon tự do của hormon tăngtrưởng (GHRH) của ung thư carcinoides phổihoặc dạ dày-ruột-tuỵ. Chính điều đó thườngdẫn đến tăng sản tế bào somatotropes của tuyếnyên (hypophyse), không có khối u rõ ràng nhìnNghiên cứu Y họcthấy trên MRI.-Hội chứng cường giáp cận ung thư do mộtsố teratome buồng trứng có chứa mô giáp, gâycường giáp lạc chỗ. Sự tăng hCG được tìm thấyở bệnh nhân bị u phổi, u tinh hoàn,choriocarcinome. Ở đây cường giáp là do đồngcấu trúc của hCG với TSH, cũng như với LH(gây nhũ hoá tuyến vú ở nam giới).-Hội chứng dậy thì sớm và nhũ hoá tuyếnvú cận ung thư: khối u tăng bài tiếthCG(hormone chorionique gonadotrope) gâydậy thì sớm ở trẻ em, ở phụ nữ sẽ dẫn đến rụngtrứng, nhũ hoá tuyến vú ở nam giới.-Hội chứng carcinoide: những u carcinoid cóthể lành hay ác, có thể tổng hợp vô số chất cóhoạt tính như serotonine, calcitonin. Triệuchứng của hội chứng cận ...