NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH CỰC HIẾM HỘI CHỨNG ROWELL

Hội chứng Rowell là một hội chứng hiếm gặp. Biểu hiện lâm sàng gồm lupus đỏ (cấp, bán cấp hoặc mạn tính), hồng ban đa dạng, kháng thể kháng nhân kiểu đốm, cước lạnh, yếu tố thấp (+), kháng thể kháng Ro hoặc La. Đây là trường hợp đầu tiên chúng tôi gặp được tại Việt Nam. SUMMARY CASE REPORT: ROWELL’S SYNDROME Hoang Van Minh, Vo Quang Đinh, Tran Thi Thanh Mai * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 8 * Supplement of No 1 * 2004: 52 - 54 Rowell’s syndrome is a rare syndrome....
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH CỰC HIẾM HỘI CHỨNG ROWELL NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH CỰC HIẾM HỘI CHỨNG ROWELL Hoàng Văn Minh*, Võ Quang Đỉnh*, Trần Thị Thanh Mai* TÓM TẮT Hội chứng Rowell là một hội chứng hiếm gặp. Biểu hiện lâm sàng gồmlupus đỏ (cấp, bán cấp hoặc mạn tính), hồng ban đa dạng, kháng thể kháng nhânkiểu đốm, cước lạnh, yếu tố thấp (+), kháng thể kháng Ro hoặc La. Đây là trườnghợp đầu tiên chúng tôi gặp được tại Việt Nam. SUMMARY CASE REPORT: ROWELL’S SYNDROME Hoang Van Minh, Vo Quang Đinh, Tran Thi Thanh Mai * Y Hoc TP. HoChi Minh * Vol. 8 * Supplement of No 1 * 2004: 52 - 54 Rowell’s syndrome is a rare syndrome. The clinical features include lupuserythematosus (acute, subacute or chronic type), erythema multiforme, ANA withspeckle pattern, chilblain, RF (+), anti-Ro or anti-La. This is the first case in VietNam. MỞ ĐẦU 1963 trong tổng kết công trình nghiên cứu về lupus đỏ của mình, Rowell vàcộng sự đã nhận thấy có 4 trường hợp lupus đỏ mãn tính kết hợp với hồng ban đadạng, có kháng thể kháng nhân dạng đốm và kháng thể kháng SJT (+) nên đã đềnghị đặt tên là hội chứng Rowell. Từ đó đến nay chỉ có khoảng 40 trường hợp hộichứng Rowell được báo cáo nhưng có thay đổi về tiêu chuẩn chẩn đoán về lâmsàng và cận lâm sàng so với ban đầu. Vì thế, gần đây nhất vào năm 2000, Zeitounivà cộng sự đã phânloại lại hội chứng Rowell. Chúng tôi xin thông báo một trường hợp hội chứngRowell tại Việt Nam. BỆNH ÁN Bệnh nhân nữ 32 tuổi nhập viện vì đau khớp và lở miệng. Bệnh khởi phátvào tháng 11/2002 sau khi bệnh nhân bị chấn thương (té xe) với biểu hiện là vếtchấn thương ở đầu gối và bàn chân. Bệnh nhân được điều trị nhiều loại thuốcnhưng bệnh không khỏi. Sau đó, bệnh nhân xuất hiện những mảng hồng ban trócvẩy ở các vị trí trên. Bệnh nhân đi khám ở nhiều nơi, với nhiều chẩn đoán khácnhau chẩn đoán và được điều trị với nhiều loại thuốc. Khoảng tháng 2/2003, bệnhnhân bắt đầu lở miệng và đau khớp, đồng thời xuất hiện một số sang thương damới ở tay, lưng, ngực. Bệnh nhân nhập viện được chẩn đoán: Dị ứng thuốc + Vẩynến + theo dõi lupus đỏ. Bệnh nhân có tiền căn bị lao phổi (có điều trị bằng INH)và đã khỏi 8 tháng nay. Khám thấy: bệnh nhân tổng trạng trung bình, da niêm nhạt. Sang thương davới mảng hồng ban không tẩm nhuận, sờ nóng và rất đau ngay cả khi sở nhẹ vàosang thương da. Ví trí ở ngực, lưng, đầu gối, bàn chân. Ngoài ra, bệnh nhân còn cótổn thương hình bia ở cánh tay. Niêm mạc má, môi nhiều vết trợt, chảy máu vàđau rát nhiều. Tóc rụng lan tỏa và không sẹo. Các khớp gối, khuỷu, cổ tay khôngsưng viêm nhưng rất đau. Lòng bàn có hiện tượng viêm mạch và đầu ngón taylạnh, hơi sưng đỏ và đau. Cận lâm sàng gồm: - Công thức máu với hồng cầu 3.200.000/mm3, bạch cầu: 8.000/mm3 (N:70%, L: 30%). Tiểu cầu: 200.000/mm3. - Tốc độ máu lắng (VS) : 90 giờ đầu và 110 giờ sau. - ANA (+). - Đạm niệu: 0,5 g/l. - Sinh hóa khác (BUN, creatinin máu, SGOT, SGPT) trong giới hạn bìnhthường. - Giải phẫu bệnh + Lần 1 (lúc bệnh nhân khám tại phòng khám Bệnh viện Da Liễu): lớpthượng bì có hiện tượng tăng sản bao gồm tăng gai, tăng sừng, tạo ra các màothượng bì xâm lấn vào mô bì nông. Trong mô bì có thâm nhiễm viê mãn tính. ?:tổn thương phù hợp với vẩy nến. + Lần 2 (lúc nhập viện): không có lớp thượng bì do hoại tử. Trong mô bì cóhiện tượng phù mô bì nông. Trong dịch phù chứa hồng cầu, lympho và kèm viêmmạch nhẹ. ?: tổn thương phù hợp với hồng ban đa dạng. + Lần 3 (sau khi xuất viện 2 tuần): cắt 2 mẫu * Mẫu 1: lớp thượng bì tăng sản nhẹ. Trong mô bì có viêm mãn tính.?:viêm da mãn tính. * Mẫu 2: lớp thượng bì có hiện tượng tăng sừng, teo lớp Malpighi. Tế bàođáy còn rải rác các điểm thoái hóa nước. Trong mô bì có hiện tượng phù nhẹ mô bìnông và thâm nhiễm lympho. ?: tổn thương phù hợp với lupus đỏ cấp. Diễn tiến: bệnh nhân nhân được điều trị bằng prednisone 1 mg/kg/ngày vàNifedipine (điều trị cao huyết áp). Sang thương da và niêm mạc miệng tiến triểntốt, đau khớp giảm nhiều, tổng trạng khá hơn. Bệnh nhân sau đó được thử yếu tố thấp (RF) với kết quả: 480 UI/ml. Haituần sau xuất viện, bệnh nhân tái khám với sang thương da ổn, tóc rụng nhiều vàniêm mạc miệng bị lở. Bệnh nhân được làm lại các xét nghiệm: công thức máu,tốc độ lắng máu, đạm niệu/24 giờ, ANA, RF, kháng thể anti-Ro. Bệnh nhân đượcthay Nifedipine bằng Amlodipine. BÀN LUẬN * Lupus đỏ Theo mô tả đầu tiên của Rowell là lupus đỏ mãn tính nhưng sau đó cácdạng khác của lupus đỏ đã được báo cáo như lupus đỏ bán cấp (Lee, Zeitouni) vàlupus đỏ hệ thống (Zeitouni, Fiallo). Trường hợp bệnh nhân của chúng tôi là lupus đỏ hệ thống với đầy đủ cáctiêu chuẩn chẩn đoán: sang thương da LE (hồng ban, nhạy cảm ánh ...