Nhân một trường hợp dinh dưỡng trong bệnh wilson
Số trang: 4
Loại file: pdf
Dung lượng: 228.96 KB
Lượt xem: 19
Lượt tải: 0
Xem trước 2 trang đầu tiên của tài liệu này:
Thông tin tài liệu:
Nội dung bài viết trình bày về một trường hợp bệnh wilson có tiếp xúc với hóa chất chứa đồng trong nghề nghiệp và chế độ dinh dưỡng không phù hợp là những yếu tố tác động làm bệnh wilson diễn tiến nhanh, đáp ứng điều trị kém, làm tình trạng xơ gan ngày càng nặng và tử vong. Đồng thời việc theo dõi các thành viên khác trong gia đình để phát hiện và can thiệp điều trị sớm bệnh wilson là cần thiết.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nhân một trường hợp dinh dưỡng trong bệnh wilson Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP DINH DƯỠNG TRONG BỆNH WILSON Doãn Uyên Vy*, Lưu Ngân Tâm* TÓM TẮT Wilson là bệnh rối loạn dinh dưỡng do rối loạn chuyển hóa đồng, có tính di truyền, được xác định đoạn gen bất thường ATP7B làm giảm tiết đồng trong tế bào gan vào mật, gây nên tình trạng nhiễm độc đồng mãn tính. Bên cạnh việc điều trị bằng thuốc thải kim loại kéo dài suốt đời, việc thực hiện chế độ dinh dưỡng có chứa ít đồng và tránh tiếp xúc với môi trường có nguồn chứa đồng để giảm đưa thêm lượng đồng vào cơ thể là một trong những nguyên tắc kinh điển trong điều trị bệnh Wilson. Nhân một trường hợp bệnh Wilson có tiếp xúc với hóa chất chứa đồng trong nghề nghiệp và chế độ dinh dưỡng không phù hợp là những yếu tố tác động làm bệnh Wilson diễn tiến nhanh, đáp ứng điều trị kém, làm tình trạng xơ gan ngày càng nặng và tử vong. Đồng thời việc theo dõi các thành viên khác trong gia đình để phát hiện và can thiệp điều trị sớm bệnh Wilson là cần thiết. Từ khóa: rối loạn dinh dưỡng, rối loạn chuyển hóa đồng, chế độ ăn ít đồng, Wilson, thuốc thải kim loại SUMMARY A NUTRITION CASE IN WILSON DISEASE Doan Uyen Vy, Luu Ngan Tam * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 - Supplement of No 1 - 2013: 157 - 160 Wilson disease results from progressive inherited nutritional disorder of copper metabolism. The abnormal gene in Wilson disease was identified, that is ATP7B. Absent of ATP7B protein leads to decreased hepatocellular excretion of copper into bile that causes chronic copper toxicity. Besides long-life low-dose chelation therapy, rational low-copper diet and the prevention from contacting the copper sources in the environment are principles of the typical management to decrease copper intake. A case report of the patient with Wilson disease neither prevented from using fungicides that content copper nor mentioned high-copper nutrition. Both of these could be motivation factors to develop Wilson disease faster, response chelation therapy was not effective and he died. Furthermore, patient’s siblings and children have been followed up to early detect and treat, and consultation of the rational low-copper nutrition is necessary. Keywords: nutritional disorder, disorder of copper metabolism, Wilson, low-copper diet, chelation therapy ATP7B dẫn đến giảm tiết đồng trong tế bào ĐẶT VẤN ĐỀ gan vào mật và đồng sẽ ứ lại trong gan dẫn Đồng là một kim loại thiết yếu quan trọng đến tình trạng nhiễm độc đồng mạn tính, gây cho nhiều protein, một số men chuyển hóa viêm gan mạn, xơ gan, suy giảm chức năng hệ gồm lysyl oxidase, cytochrome c oxidase, thần kinh trung ương(1,4,7). Trong điều trị bệnh, superoxide dismutase, and dopamine betabệnh nhân cần phải tuân thủ chế độ dinh hydroxylase. Lượng đồng ăn vào theo khuyến dưỡng có chứa ít đồng là một trong những cáo là 0,9mg/ngày. Bệnh Wilson là bệnh rối nguyên tắc kinh điển trong quá trình theo dõi loạn dinh dưỡng do rối loạn chuyển hóa đồng, điều trị để góp phần hỗ trợ làm tăng hiệu quả đã được xác định bởi đoạn gen ATP7B để mã của thuốc thải kim loại, làm bệnh chậm diễn hóa ATPase vận chuyển kim loại ở gan. Khi có tiến và kéo dài cuộc sống cho người bệnh. sự thiếu hụt hay giảm chức năng của protein * Khoa Dinh dưỡng - BV Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: BS. Doãn Uyên Vy DĐ: 0908471883 Email: doanuyenvy@gmail.com. Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 157 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG lúc 19 tuổi. Bệnh nhân nam, P.V.V, 1982, làm nghề làm vườn trồng ớt, có tiền căn tiếp xúc với chất chống bệnh nấm cho cây ớt bằng sử dụng thuốc hóa chất hiệu COC 85 có chứa đồng 85% (CuCl2.3CuO.4H2O) trong 2 năm. Thói quen ăn uống của bệnh nhân Tiền sử và diễn tiến bệnh Da bệnh nhân bị sạm dần và khám tại bệnh viện Nhiệt Đới vào tháng 6/2010 được chẩn đoán bệnh Wilson với dấu chứng vòng KayserFleischer ở mắt, ceruloplasmin/ máu là 6mg/dl (bình thường 20 – 35 mg/dl), đồng/nước tiểu 24 giờ là 752 μg (bình thường
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nhân một trường hợp dinh dưỡng trong bệnh wilson Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP DINH DƯỠNG TRONG BỆNH WILSON Doãn Uyên Vy*, Lưu Ngân Tâm* TÓM TẮT Wilson là bệnh rối loạn dinh dưỡng do rối loạn chuyển hóa đồng, có tính di truyền, được xác định đoạn gen bất thường ATP7B làm giảm tiết đồng trong tế bào gan vào mật, gây nên tình trạng nhiễm độc đồng mãn tính. Bên cạnh việc điều trị bằng thuốc thải kim loại kéo dài suốt đời, việc thực hiện chế độ dinh dưỡng có chứa ít đồng và tránh tiếp xúc với môi trường có nguồn chứa đồng để giảm đưa thêm lượng đồng vào cơ thể là một trong những nguyên tắc kinh điển trong điều trị bệnh Wilson. Nhân một trường hợp bệnh Wilson có tiếp xúc với hóa chất chứa đồng trong nghề nghiệp và chế độ dinh dưỡng không phù hợp là những yếu tố tác động làm bệnh Wilson diễn tiến nhanh, đáp ứng điều trị kém, làm tình trạng xơ gan ngày càng nặng và tử vong. Đồng thời việc theo dõi các thành viên khác trong gia đình để phát hiện và can thiệp điều trị sớm bệnh Wilson là cần thiết. Từ khóa: rối loạn dinh dưỡng, rối loạn chuyển hóa đồng, chế độ ăn ít đồng, Wilson, thuốc thải kim loại SUMMARY A NUTRITION CASE IN WILSON DISEASE Doan Uyen Vy, Luu Ngan Tam * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 - Supplement of No 1 - 2013: 157 - 160 Wilson disease results from progressive inherited nutritional disorder of copper metabolism. The abnormal gene in Wilson disease was identified, that is ATP7B. Absent of ATP7B protein leads to decreased hepatocellular excretion of copper into bile that causes chronic copper toxicity. Besides long-life low-dose chelation therapy, rational low-copper diet and the prevention from contacting the copper sources in the environment are principles of the typical management to decrease copper intake. A case report of the patient with Wilson disease neither prevented from using fungicides that content copper nor mentioned high-copper nutrition. Both of these could be motivation factors to develop Wilson disease faster, response chelation therapy was not effective and he died. Furthermore, patient’s siblings and children have been followed up to early detect and treat, and consultation of the rational low-copper nutrition is necessary. Keywords: nutritional disorder, disorder of copper metabolism, Wilson, low-copper diet, chelation therapy ATP7B dẫn đến giảm tiết đồng trong tế bào ĐẶT VẤN ĐỀ gan vào mật và đồng sẽ ứ lại trong gan dẫn Đồng là một kim loại thiết yếu quan trọng đến tình trạng nhiễm độc đồng mạn tính, gây cho nhiều protein, một số men chuyển hóa viêm gan mạn, xơ gan, suy giảm chức năng hệ gồm lysyl oxidase, cytochrome c oxidase, thần kinh trung ương(1,4,7). Trong điều trị bệnh, superoxide dismutase, and dopamine betabệnh nhân cần phải tuân thủ chế độ dinh hydroxylase. Lượng đồng ăn vào theo khuyến dưỡng có chứa ít đồng là một trong những cáo là 0,9mg/ngày. Bệnh Wilson là bệnh rối nguyên tắc kinh điển trong quá trình theo dõi loạn dinh dưỡng do rối loạn chuyển hóa đồng, điều trị để góp phần hỗ trợ làm tăng hiệu quả đã được xác định bởi đoạn gen ATP7B để mã của thuốc thải kim loại, làm bệnh chậm diễn hóa ATPase vận chuyển kim loại ở gan. Khi có tiến và kéo dài cuộc sống cho người bệnh. sự thiếu hụt hay giảm chức năng của protein * Khoa Dinh dưỡng - BV Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: BS. Doãn Uyên Vy DĐ: 0908471883 Email: doanuyenvy@gmail.com. Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 157 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG lúc 19 tuổi. Bệnh nhân nam, P.V.V, 1982, làm nghề làm vườn trồng ớt, có tiền căn tiếp xúc với chất chống bệnh nấm cho cây ớt bằng sử dụng thuốc hóa chất hiệu COC 85 có chứa đồng 85% (CuCl2.3CuO.4H2O) trong 2 năm. Thói quen ăn uống của bệnh nhân Tiền sử và diễn tiến bệnh Da bệnh nhân bị sạm dần và khám tại bệnh viện Nhiệt Đới vào tháng 6/2010 được chẩn đoán bệnh Wilson với dấu chứng vòng KayserFleischer ở mắt, ceruloplasmin/ máu là 6mg/dl (bình thường 20 – 35 mg/dl), đồng/nước tiểu 24 giờ là 752 μg (bình thường
Tìm kiếm theo từ khóa liên quan:
Tạp chí y học Nghiên cứu y học Rối loạn dinh dưỡng Rối loạn chuyển hóa đồng Chế độ ăn ít đồng Thuốc thải kim loạiGợi ý tài liệu liên quan:
-
Tổng quan hệ thống về lao thanh quản
6 trang 310 0 0 -
5 trang 303 0 0
-
8 trang 257 1 0
-
Tổng quan hệ thống hiệu quả kiểm soát sâu răng của Silver Diamine Fluoride
6 trang 247 0 0 -
Vai trò tiên lượng của C-reactive protein trong nhồi máu não
7 trang 229 0 0 -
Khảo sát hài lòng người bệnh nội trú tại Bệnh viện Nhi Đồng 1
9 trang 217 0 0 -
8 trang 199 0 0
-
13 trang 197 0 0
-
5 trang 196 0 0
-
Tình trạng viêm lợi ở trẻ em học đường Việt Nam sau hai thập niên có chương trình nha học đường
4 trang 192 0 0