Nhân một trường hợp Hemophilia mắc phải gặp tại Bệnh viện Phụ sản Trung ương

Bài viết này đề cập tới một trường hợp có thai đủ tháng đẻ thường đường âm đạo bị chảy máu kéo dài do bệnh Hemophilia A mắc phải nhằm mục tiêu rút kinh nghiệm trong việc xử trí sản khoa cũng như việc kết hợp với điều trị về mặt huyết học.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nhân một trường hợp Hemophilia mắc phải gặp tại Bệnh viện Phụ sản Trung ương Héi nghÞ s¶n phô khoa ViÖt - Ph¸p 27 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP HEMOPHILIA MẮC PHẢI GẶP TẠI BỆNH VIỆN PHỤ SẢN TRUNG ƯƠNG Nguyễn Phương Tú (1), Trần Danh Cường (2) (1) (2) Bệnh viện Phụ sản Trung ương, Đại Học Y Hà Nội TÓM TẮT Hemophilia mắc phải là một bệnh lý rất hiếm gặp nhất là khi có thai với biểu hiện lâm sàng là chảy máu kéo dài, xét nghiệm có yếu tố VIII giảm, APTT kéo dài, kháng đông nội sinh dương tính, định lượng kháng thể kháng VIII tăng rất cao. Bệnh nhân được điều trị bằng bồi phụ các chế phẩm máu trong đó có chế phẩm thay thế hàng đầu hiện nay là Novoseven VIIa. Bài báo này đề cập tới một trường hợp có thai đủ tháng đẻ thường đường âm đạo bị chảy máu kéo dài do bệnh Hemophilia A mắc phải nhằm mục tiêu rút kinh nghiệm trong việc xử trí sản khoa cũng như việc kết hợp với điều trị về mặt huyết học. A CASE OF ACQUIRED HEMOPHILIA AT THE NATIONAL HOSPITAL OF OBSTETRICS AND GYNECOLOGY (1) (2) Nguyen Phuong Tu , Tran Danh Cuong (1) National Hospital of Obstetrics and Gynecology, (2) HaNoi Medical College ABTRACT Acquired Hemophilia is a very rare disease especially in obstetrics which the common clinic symptom is bleeding, coagulation test shows that factor VIII deficiency, prolong APTT, mixingtest positive, factor VIII inhibitor increases very high.The patient is treated by products replaced blood transfusion and the top product now is Novoseven VIIa. This report mentions one case of in-term pregnancy who had normal delivery suffers vaginal bleeding caused by hemophilia A to make the aims of giving experiences in the obstetrics treatment as well as in combination with treatment hematologic side. 1. ĐẶT VẤN ĐỀ Hemophilia mắc phải là một bệnh lý chảy máu bất thường do giảm yếu tố đông máu do có sự xuất hiện của tự kháng thể gây nên. Hiện nay tỷ lệ mắc bệnh là 1 - 1,5/1 triệu người [1] và tỷ lệ tử vong là 8% (Canada Associated of Nurse Hemophilia Care). Đây là bệnh lý rất hiếm gặp, có thể biểu hiện ở cả nam và nữ ở mọi lứa tuổi nhưng đa phần gặp ở tuổi trung niên và lớn tuổi trước đó chưa từng phát hiện có bất thường về chảy máu cũng như không có tiền sử bất thường chảy máu trong gia đình. Khi có yếu tố thuận lợi đi kèm như có thai, Kû yÕu héi NghÞ - 2014 28 Héi nghÞ s¶n phô khoa ViÖt - Ph¸p dùng thuốc (penicillin, thuốc nam), tiền sử hen, bệnh lý tự miễn, ung thư hay tan máu… bệnh dễ xuất hiện kháng thể kháng yếu tố VIII, là các tự kháng thể có khả năng trung hòa yếu tố VIII dẫn đến chảy máu nặng nề trên lâm sàng gây nguy hiểm tới tính mạng khiến cho việc điều trị trở nên khó khăn và chi phí điều trị lớn [1]. Với mục tiêu góp thêm một kinh nghiệm trong điều trị bệnh Hemophilia A nhân một trường hợp có thai đủ tháng chuyển dạ đẻ tại bệnh viện Phụ Sản Trung Ương. 1.1.Giới thiệu bệnh án : Bệnh nhân Nguyễn Thị T - 32 tuổi - Para 0000. Vào viện ngày 08/02/2014 với lý do chuyển dạ đẻ con so thai 38 tuần. Bệnh nhân không có tiền sử bệnh lý kèm theo, gia đình 2 bên không ai mắc bệnh hemophilia. Trước đó 2 năm bệnh nhân cũng đã từng có lần chảy máu bất thường, tuy nhiên khi điều trị tại Viện Huyết học thì cũng không được chẩn đoán là có bệnh lý hemophilia bẩm sinh hay mắc phải. Trong thời gian mang thai hoàn toàn bình thường, không ra máu âm đạo, không phải truyền máu, tuy nhiên bệnh nhân chỉ được làm các xét nghiệm huyết học thông thường cho cuộc đẻ tại Bệnh viện Phụ Sản Trung Ương mà không có bất kỳ xét nghiệm chuyên sâu nào về bệnh hemophilia. Bệnh nhân được theo dõi chuyển dạ tự nhiên đẻ thường 1 bé gái 2900g khỏe mạnh ngày 09/02/2014, kết thúc chuyển dạ giai đoạn 3 được khâu tầng sinh môn, sau đó 6 tiếng xuất hiện ra máu âm đạo bất thường, kiểm tra có tụ máu thành phải âm đạo tại vết khâu tầng sinh môn, tiến hành lấy khối máu tụ và khâu phục hồi nhưng chỉ số sinh tồn của bệnh nhân kém đi kèm theo chảy máu nhiều hơn, máu loãng đỏ tươi. Lúc này vừa tiến hành khâu cầm máu và vừa hồi sức truyền máu, bệnh nhân được điều trị tại khoa hồi sức làm các xét nghiệm phát hiện có yếu tố VIII giảm, khi tình trạng sản khoa ổn định chuyển viện Huyết học truyền máu Trung Ương điều trị tiếp. Sau đẻ 12 ngày bệnh nhân phải quay lại viện Phụ Sản Trung ương lần 2 vì ...