Nhân một trường hợp pemphigus cận tân sinh

Pemphigus cận tăng sinh là một bệnh bóng nước tự miễn có liên quan đến u tân sinh, nhất là loại tăng sinh lympho bào. Bệnh nhân trong trường hợp này có biểu hiện da niêm nặng của một pemphigus cận tăng sinh kèm với u lympho ở hạch. Mô học có hình ảnh bóng nước trong thượng bì với hoại tử các keratinocyte và tiêu gai trong thượng bì. Bệnh nhân này có đầy đủ tiêu chuẩn chẩn đoán pemphigus cận tăng sinh và đây là trường hợp đầu tiên chúng tôi gặp được tại bệnh viện da liễu TP. Hồ Chí Minh.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nhân một trường hợp pemphigus cận tân sinh NHAÂN MOÄT TRÖÔØNG HÔÏP PEMPHIGUS CAÄN TAÂN SINH Hoaøng Vaên Minh*, Voõ Quang Ñænh*, Haø Vaên Phöôùc** TOÙM TAÉT Pemphigus caän taêng sinh laø moät beänh boùng nöôùc töï mieãn coù lieân quan ñeán u taân sinh, nhaát laø loaïi taêng sinh lympho baøo. Beänh nhaân trong tröôøng hôïp naøy coù bieåu hieän da nieâm naëng cuûa moät pemphigus caän taêng sinh keøm vôùi u lympho ôû haïch. Moâ hoïc coù hình aûnh boùng nöôùc trong thöôïng bì vôùi hoaïi töû caùc keratinocyte vaø tieâu gai trong thöôïng bì. Beänh nhaân naøy coù ñaày ñuû tieâu chuaån chaån ñoaùn pemphigus caän taêng sinh vaø ñaây laø tröôøng hôïp ñaàu tieân chuùng toâi gaëp ñöôïc taïi beänh vieän da lieãu TP. Hoà Chí Minh. SUMMARY A CASE OF PARANEOPLASTIC PEMPHIGUS Hoang Van Minh, Vo Quang Dinh, Ha Van Phuoc * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 210 – 212 Paraneoplastic pemphigus (PNP) is an autoimmune mucocutaneous blistering disease associated with neoplasms, most frequently of the lymphoproliferative type. The patient in this report presented with severe mucocutaneous involvement of PNP associated with lymphoma. Histopathology showed intraepidermal bulla with keratinocyte necrosis and intraepidermal acantholysis. This patient met all diagnostic criteria for paraneoplastic pemphigus and is, to our knowledge, the first report of a case at the dermatology hospital in Ho Chi Minh city. ÑAÏI CÖÔNG Pemphigus caän taân sinh laø moät beänh hieám gaëp, môùi ñöôïc phaùt hieän trong nhöõng naêm gaàn ñaây. Bieåu hieän laâm saøng vôùi hình aûnh gioáng pemphigus vaø hoàng ban ña daïng (hoäi chöùng Stevens-Johnson). Chuùng toâi xin thoâng baùo moät tröôøng hôïp ñaàu tieân taïi beänh vieän Da Lieãu TP. Hoà Chí Minh. CA LAÂM SAØNG Beänh nhaân nöõ, 41 tuoåi, nhaäp vieän ngaøy 07/12/2001 vôùi chaån ñoaùn: Dò öùng thuoác/ Haïch naùch khoâng roõ nguyeân nhaân. Beänh khôûi phaùt caùch nhaäp vieän khoaûng 1 thaùng vôùi moät khoái u ôû naùch phaûi. Beänh nhaân ñieàu trò thuoác nam, beänh khoâng giaûm maø baét ñaàu xuaát hieän lôõ mieäng, moâi, vuøng sinh duïc vaø noåi boùng nöôùc khaép ngöôøi. Beänh vieän Bình Ñònh chuyeån Trung Taâm Ung Böôùu → Beänh Vieän Da lieãu * BM Da Lieãu ÑH Y Döôïc Tp.HCM ** BV. Da Lieãu Tp.HCM 210 vôùi chaån ñoaùn: Dò öùng thuoác/ haïch naùch khoâng roõ baûn chaát (phoøng khaùm)→ Vaøo khoa laâm saøng II. Khaùm thaáy beänh nhaân toång traïng gaày, sang thöông da hoàng ban lan toaû khaép ngöôøi; muïn nöôùc, boùng nöôùc treân neàn hoàng ban; moät soá vuøng da trôït, coù muû, vò trí khaép ngöôøi chuû yeáu ôû löng, buïng, naùch, beïn vaø quanh caùc loã thieân nhieân (maét, mieäng, sinh duïc). Moâi trôït chaûy maùu vaø ñoùng maøi maùu daøy. Daáu Nikolsky (+). Haïch naùch phaûi kích thöôùc khoaûng 6cm x 10cm, maät ñoä chaéc, di ñoäng vaø khoâng ñau. Xeùt nghieäm vôùi hoàng caàu: 4.400.000/mm3, baïch caàu: 7000/mm3 (N: 72%, L: 28%), SGOT: 21,5U/L, SGPT: 10,9U/L, BUN: 8,27mg/dl, creatinine maùu: 0,9mg/dl, ñaïm toaøn phaàn: 50,7g/l, toång phaân tích nöôùc tieåu bình thöôøng, caáy maùu aâm tính. Chaån ñoaùn taïi khoa laâm saøng II: Hoäi chöùng Lyell/ Haïch naùch khoâng roõ baûn chaát. Chaån ñoaùn phaân bieät vôùi: Pemphigus caän taân sinh. Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 Sinh thieát coù keát quaû vôùi hình aûnh hoaïi töû thöôïng bì vaø coù hieän dieän boùng nöôùc trong thöôïng bì vaø tieâu gai. Moâ bì coù hieän töôïng vieâm maõn tính. Qua ñoù chuùng toâi chaån ñoaùn: Hoäi chöùng Lyell vaø theo doõi Pemphigus caän taân sinh. Hoäi chaån trung taâm Ung böôùu ñöôïc ñeà nghò laøm FNA ñeå xaùc ñònh baûn chaát haïch vaø keát quaû laø lymphome haïch. Qua bieåu hieän laâm saøng, keát quaû giaûi phaãu beänh vaø FNA, chuùng toâi chaån ñoaùn xaùc ñònh: Pemphigus caän taân sinh. Beänh nhaân trong quaù trình naèm vieän ñöôïc xöû trí Depersolone, khaùng sinh toaøn thaân (uoáng vaø tieâm tónh maïch), naâng toång traïng vaø chaêm soùc taïi choã. Beänh nhaân khoâng ñaùp öùng vôùi ñieàu trò: toång traïng ngaøy moät keùm, da baét ñaàu trôït toaøn boä. Beänh nhaân ñöôïc chuyeån ñeán trung taâm caáp cöùu Tröng Vöông vaø beänh nhaân töû vong do nhieãm truøng huyeát. BAØN LUAÄN Theo y vaên, caùc toån thöông da vaø nieâm maïc trong pemphigus caän taân sinh keát hôïp vôùi caùc daáu hieäu laâm saøng cuûa pemphigus vaø hoàng ban ña daïng (hoäi chöùng Stevens-Johnson). Toån thöông baét ñaàu bôûi loeùt mieäng keùo daøi, ñau daãn ñeán khoù nuoát, coù theå toån thöông thöïc quaûn. Caùc toån thöông mieäng coù theå ñöôïc keøm theo loeùt moâi ñaëc bieät laø bôø ngoaøi töông töï vôùi caùc toån thöông cuûa hoäi chöùng Stevens-Johnson. Toån thöông giaùc maïc loaïi vieâm giaùc maïc maøng giaû thì thöôøng gaëp vaø keøm theo loeùt sinh duïc. Beänh nhaân trong tröôøng hôïp naøy coù bieåu hieän laâm saøng vaø moâ hoïc phuø hôïp vôùi y vaên. Chuùng toâi nghó nhieàu ñeán pemphigus caän taân sinh maø khoâng nghó ñaây laø söï keát hôïp giöõa ...