Nhân một trường hợp u mô bào xơ đa hình ác tính gây biến dạng mặt tại Bệnh viện Nhi Trung ương năm 2012

Nội dung bài viết trình bày về 01 trường hợp bệnh nhân nam 14 tuổi được chẩn đoán u mô bào xơ đa hình ác tính vùng mặt tại Bệnh viện Nhi Trung ương năm 2012 với mục tiêu nhằm mô tả đặc điểm hình thái học của u mô bào xơ đa hình ác tính tại vùng mặt.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nhân một trường hợp u mô bào xơ đa hình ác tính gây biến dạng mặt tại Bệnh viện Nhi Trung ương năm 2012YHọcTP.HồChíMinh*Tập17*PhụbảncủaSố3*2013NghiêncứuYhọcNHÂNMỘTTRƯỜNGHỢPUMÔBÀOXƠĐAHÌNHÁCTÍNHGÂYBIẾNDẠNGMẶTTẠIBỆNHVIỆNNHITRUNGƯƠNGNĂM2012PhóHồngĐiệp*,HoàngNgọcThạch*,IvoLeuschner**TÓMTẮTĐặcvấnđề:Umôbàoxơđahìnháctínhlàuáctínhcủamômềmhầuhếtthấyởngườitrên40tuổi.Uhiếmgặpởtrẻemvàthanhthiếuniên.Vịtríuthườngởchidưới,sauđólàchitrên,sauphúcmạc.Chỉcó3%Umôbàoxơáctínhxảyraởđầuvàcổ.Chúngtôithôngbáo01trườnghợpbệnhnhânnam14tuổiđượcchẩnđoánUmôbàoxơđahìnháctínhvùngmặttạiBệnhviệnNhiTrungươngnăm2012.Mụctiêu:MôtảđặcđiểmhìnhtháihọccủaUmôbàoxơđahìnháctínhtạivùngmặt.Đốitượngvàphươngpháp:Môtả01cabệnh.Kếtquả:Khốiulớn,lantỏagâybiếndạngtoànbộmặt.Sinhthiếtuthấycáctếbàohìnhthoidạngnguyênbàoxơ,môbàovàcáctếbàođahìnhthái.Chẩnđoánphânbiệtvớisarcômxơ,sarcômnguyênbàoxơ‐cơtrơn,sarcômcơvân...Hóamômiễndịch(HMMD):Vimentin(+),SMA(+),CD68(+)vàDesmin(‐).Kếtluận:Umôbàoxơáctínhtýpđahình.Kếtquảnghiêncứuđãđượcsosánhvàthamkhảoyvăn.Từkhóa:Umôbàoxơđahìnháctính,umômềmABSTRACTPLEOMORPHICMALIGNANTFIBROUSHISTIOCYTOMAOFTHEFACE:ACASEREPORTPhoHongDiep,HoangNgocThach,IvoLeuschner*YHocTP.HoChiMinh*Vol.17‐SupplementofNo3‐2013:221‐225Background:Pleomorphicmalignantfibroushistiocytoma(Pleomorphic‐MFH)isamalignantneoplasmofsoft tissue most common presented in patients over age 40. Rare examples may be encountered in children,adolescentsandyoungadults.Itaffectsthelowerextremities,theupperextremitiesandtheretroperitoneuminorderofdecreasingincidence,andonly3%ofMFHoccurintheheadandneck.Wereporta14year‐oldboywithpleomorphic‐MFHintheface,diagnosedatNationalHospitalofPediatricsin2012.Aim:Describethemorphologyofthepleomorphic‐MFHintheface.Subjectandmethod:Casestudy.Results: A big mass deformed face. The incisional biopsy specimens revealed proliferation of malignantspindle cells as fibroblastic and histiocytic cells, with pleomorphic cells. Differential diagnoses includedfibrosarcoma, myofibroblastic sarcoma, rhabdomyosarcoma (RMS)… Immunohistochemistry: Vimentin (+),SMA(+),CD68(+)andDesmin(‐).Conclusion:Thehistologicaldiagnosiswaspleomorphicmalignantfibroushistiocytomawhichcanaffectedinadolescent.Anearlydiagnosismaybeusefulfortreatment.Keywords:pleomorphicmalignantfibroushistiocytoma,softtissuetumours*KhoaGiảiphẫubệnh,BệnhviệnNhiTrungương.**KhoaGiảiphẫubệnhNhi,BệnhviệnĐạihọcSchleswig‐Holstein,CampusKiel,Đức.Tácgiảliênlạc:BS.PhóHồngĐiệpĐT:090.479.1482.Email:hd2121182@yahoo.com.ChuyênĐềGiảiPhẫuBệnh221NghiêncứuYhọcYHọcTP.HồChíMinh*Tập17*PhụbảncủaSố3*2013ĐẶTVẤNĐỀU mô bào xơ đa hình ác tính (Pleomorphicmalignantfibroushistiocytoma)làuáctínhcủamômềmđượcpháthiệnđầutiênnăm1963bởiOzzello và cộng sự(2). U có tên gọi khác làSarcôm đa hình không biệt hóa độ ác tính cao(Undifferentiated high‐grade pleomorphicsarcôm)(1). Đây là một u mô liên kết ác tính đahình(pleomorphicsarcôm)đặctrưngbởisựbiệthóacủacácnguyênbàosợivàmôbàovớitỉlệthayđổi,sắpxếpdạngxoáylốc“storiform”.rấtlớnvùngmặt.Bệnh diễn biến gần 4 năm nay, khởi đầuthườngxuyênnghẹtmũi2bên(phảithởđườngmiệng), gần đây có chảy máu mũi. Đã khám ởnhiều nơi không đỡ, u lớn dần Æ vào BV NhiTW.Khối u khoảng 10x10 (cm) gây biến dạnghoàntoànvùngtrán‐mũi‐mặtvàđẩylồi2mắtra phía trước. Thị lực và thính lực bên T giảmnhẹ.HầuhếtcáctrườnghợpUmôbàoxơáctínhxảy ra ở người lớn trên 40 tuổi và tỷ lệ mắcnhiềunhấtởđộtuổi60‐70.Hiếmthấycótrườnghợpuxuấthiệnởtrẻemvàthanhthiếuniên.Tỷlệnam:nữkhoảng1,2:1(1)U thường xuất hiện ở chi dưới, tiếp theo làchitrênvàvùngsauphúcmạc(1,2).Chỉcó3%cáctrườnghợpUmôbàoxơáctínhxảyraởvùngđầu‐cổvàtrongsốđó30%ởvùngmũixoang(4).Khốiulớn,ítđau,cáctriệuchứngchủyếuliênquanđếnvịtríkhốiuvàảnhhưởngtớicácvùnglâncận(2).Dicănxađếnphổihaygặpnhất,tiếpđếnlàxươngvàgan(1,2,4).Với những đặc điểm trên, chúng tôi nhậnthấyUmôbàoxơáctínhtạivùngmặtởlứatuổithiếu niên là khá hiếm gặp. Vì vậy, chúng tôithôngbáomộttrườnghợpvớimụctiêu:MôtảđặcđiểmhìnhtháihọccủaUmôbàoxơđahìnháctínhvùngmặtĐỐITƯỢNGVÀPHƯƠNGPHÁPĐốitượngNam 1 ...