NHỮNG KHỐI U NỘI TIẾT Ở TỤY: CHẨN ÐOÁN VÀ ÐIỀU TRỊ

Ngoài insulin và glucagon, tụy còn có khả năng tiết ra một loạt các hormon và peptid có chức năng hormon. Ðó là somatostatin, và các peptid tụy (pancreatic peptid, PP) như VIP, CGRP (Calcitonin gene related peptide), v.v... được tiết ra từ các tế bào D, F hay PP của tụy Trong một số trường hợp hiếm có các tế bào này cũng có thể gây ra các khối u.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
NHỮNG KHỐI U NỘI TIẾT Ở TỤY: CHẨN ÐOÁN VÀ ÐIỀU TRỊ NHỮNG KHỐI U NỘI TIẾT Ở TỤY: CHẨN ÐOÁN VÀ ÐIỀU TRỊ.... ngoài insulin và glucagon, tụy còn có khả năng tiết ra một loạt cáchormon và peptid có chức năng hormon. Ðó là somatostatin, và các peptidtụy (pancreatic peptid, PP) như VIP, CGRP (Calcitonin gene relatedpeptide), v.v... được tiết ra từ các tế bào D, F hay PP của tụy Trong một sốtrường hợp hiếm có các tế bào này cũng có thể gây ra các khối u.Trong một số báo trước chúng ta đã xét đến các trường hợp u nội tiết tụy haygặp là insulinom và gastrinom (Y Học TP.HCM. Số đặc biệt chuyên đề Nộitiết Tập 2. Phụ bản của số 3 1998, 36-41[2]). Xem bảng dưới đây:Bảng 1: Tần suất các khối u nội tiết của tụy (1)Loại khối u Tỷ lệ thường gặp (%)- Insulinom 60- Gastrinom 15 Khối u không hoạt 15-động chức năng- Glucagonom- Vipom- Somatostatinom ngoại khoa nội khoa xạ trịCÁC KHỐI U NỘI TIẾT TụY HIẾM GẶPÐa số các khối u này đều là ác tính.VIPOM [3]Trước kia được gọi là hội chứng WDHA (Watery Diarrhea, Hypokaliemia,Achlorhydria), gồm một nhóm nhỏ những khối u thần kinh nội tiết, chủ yếunhưng không nhất thiết ở tụy, là nguyên nhân trong những trường hợp điểnhình của hội chứng Verner-Morrison.50% các trường hợp khi phát hiện thì đã ở giai đoạn ác tính rõ rệt. Các tếbào tiết ra peptid hoạt mạch của ruột non (VIP/Vasoactive IntestinalPeptide), ít hay nhiều peptid histidin methionin (PHM), đa peptid tụy vàneurotensin. VIP có các thụ thể ở màng đáy bên của các enterocyt. Nó gây ratiết chlor và ức chế hấp thu nước và các điện giải. Một số tính chất khác củaVIP có thể cắt nghĩa một số khía cạnh của hội chứng: dãn mạch, kìm hãmtiết toan dịch vị, dãn cơ trơn, kích thích tân tạo glycogen.Dấu hiệu chủ yếu là tiêu chảy mạn tính kiểu tiết dịch (khối lượng khá nhiềunên trước đây còn gọi là dịch tả do tụy). Một cơn bệnh nặng lên đột ngột cóthể gây ra trụy tim-mạch và vô niệu. Các triệu chứng khác, không thườngxuyên, là các cơn vận mạch và cơn têtani.Về dịch thể, có sự mất nước và điện giải rất lớn: giảm kali có khi rất nặng,máu cô đặc, toan chuyển hóa, có khả năng bị suy thận chức năng hoặc bệnhlý thận do thiếu kali. Tăng calci và tăng đường huyết có trong phân nửa cáctrường hợp.Chẩn đoán căn cứ vào sự tăng nồng độ VIP máu, có thể chỉ vừa phải. Tươngquan với mức độ các triệu chứng rất thấp.Chẩn đoán phân biệt chủ yếu với bệnh do các thuốc xổ, mà ở đây nồng độVIP máu bình thường. Ngoài trường hợp vipom tụy hội chứng trên có thể dokhối u mào thần kinh (ganglioneurom, neuroblastom) gây ra. Ðôi khi VIPhuyết tương cao còn có thể ghi nhận trong bệnh cảnh do các khối u khônghoạt động.Ðiều trị quan trọng là kiểm soát sự mất nước-điện giải ở ruột. Ðể bù lại sựmất mát này thời gian điều trị đầu phải được tiến hành trong một cơ sở cấpcứu.Các analog tác dụng chậm kiểm soát được trên 80% sự đa tiết ở ruột. Cácbiện pháp điều trị khác là: thuốc ức chế tế bào, lithium, prednison, a.nicotinic.GLUCAGONOMCác khối u phát triển từ các tế bào A của tụy chiếm dưới 5% các khối u nộitiết của tụy. Quá nửa số glucagonom là ác tính rõ rệt; tuổi hay gặp từ 50-70tuổi.Sinh lý bệnh học có thể suy ra từ các tính chất của glucagon tụy: kích thíchly giải glycogen, tăng tân tạo glycogen đặc biệt từ các a. amin, giảm ly giảiglucoz, kích thích sinh aceton.Triệu chứng lâm sàng đáng chú ý nhất là mảng đỏ hoại tử di chuyển: dát,sẩn, bóng nước bị loét ra và để lại các sẹo có sắc tố. Tổn thương hay gặp ởđùi, mông, bẹn và các chi.Có thể phối hợp với tổn thương niêm mạc (viêm lưỡi, viêm miệng). Uốngnhiều tiểu nhiều, gầy sút và có thể cả suy mòn. Trong 1/4 các trường hợp cóviêm tắc tĩnh mạch.Tuy nhiên có những trường hợp khối u không hoạt động mà chỉ định lượngglucagon có hệ thống mới phát hiện là có đa tiết.Tăng tiết glucagon máu là thường xuyên, nhưng nồng độ của nó khôngtương xứng với cường độ các triệu chứng lâm sàng. Insulin máu bình thườnghoặc tăng. Ðái tháo đường rõ rệt ở phần lớn bệnh nhân và 1/3 trong số đóphải điều trị bằng insulin. Những rối loạn sinh học khác là thiếu máu đẳngsắc, giảm a. amin trong máu, giảm albumin máu, giảm kẽm trong máu [Zn](không thường xuyên). ...