Non-Hodgkin

U LYM PHÔ KHÔNG HODGKIN Ở TRẺ EMTS.PHAN HÙNG VIỆT.U LYMPHÔ KHÔNG HODGKIN+ Chiếm 10-12% trong các loại ung thư ở trẻ em. + Thường gặp ở nam hơn nữ. + Tuổi thường mắc nhất là từ 7-9 tuổi. + Phần lớn
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Non-HodgkinU LYM PHÔ KHÔNG HODGKIN Ở LYM TRẺ EM TS.PHAN HÙNG VIỆT U LYMPHÔ KHÔNG HODGKIN LYMPHÔ+ Chiếm 10-12% trong các loại ung thư ở trẻ em.+ Thường gặp ở nam hơn nữ.+ Tuổi thường mắc nhất là từ 7-9 tuổi.+ Phần lớn u lymphô ở trẻ em có nguồn gốc từ lymphô B hoặc T.+ U lympho không hodgkin thường xâm nhập tuỷ xương sớm. Khi có ảnh hưởng đến tuỷ xương là dấu hiệu bệnh đã lan rộng. NGUYÊN NHÂN NGUYÊNNguyên nhân đến nay vẫn còn chưa được rõ - Suy giảm miễn dịch: liên quan đến nhiễm trùng do HIV, nhiễm trùng do Epstein-Barr virus, sau ghép tuỷ xương - Sau điều trị khỏi bệnh Hodgkin nhiều năm - Do yếu tố di truyền: liên quan đến những rối loạn nhiễm sắc thể nhất là những chuyển đoạn nhiễm sắc thể GIẢI PHẪU BỆNH GICó 3 loại giải phẫu bệnh của u lymphô thường gặp ở trẻ em là:- Lymphô loại nguyên bào lymphô có nguồn gốc từ tế Lymphô bào T.- Lymphô tế bào nhỏ không khía (gồm lymphô Burkitt và không Burkitt có nguồn gốc từ tế bào B.- Lymphô tế bào lớn có nguồn gốc từ T hoặc B ho ặc trung gian. LÂM SÀNG LÂM1. Những u khu trú ở ổ bụng (thường gặp trong lymphô tế bào nhỏ không khía): - Thường gây ra các triệu chứng như tắc ruột do lồng ruột, đau bụng như ruột thừa viêm, tràn dịch ổ bụng. - Khám bụng thường sờ thấy các khối u chắc. - Chẩn đoán xác định thường dựa trên xét nghiệm dịch màng bụng, hoặc nội soi ổ bụng kết hợp sinh thiết các khối u. LÂM SÀNG LÂM2.Những khối u ở trung thất (thường gặp trong lymphô loại nguyên bào lymphô): - Thường gây ra các triệu chứng ngạt thở hoặc khó thở do chèn ép khí quản, hiếm hơn có thể gây ra hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên, gây ra phù áo khoác: phù ở ngực, mặt 2 tay. - Đôi khi gây tràn dịch màng phổi  chọc dò xét nghiệm tế bào trong dịch màng phổi sẽ cho phép chẩn đoán xác định. CẬN LÂM SÀNG+ Xét nghiệm máu:- CTM đầy đủ- Sinh hoá máu: ĐGĐ, lactate dehydrogenase, axit uric, créatinin, canxi, phospho- Thăm dò chức năng gan, thận+ X.Quang lồng ngực: phát hiện u trung thất, nếu nghi ngờ thì chụp CTscan lồng ngực.+ Siêu âm: siêu âm bụng để đánh giá thận và đường dẫn tiểu. Siêu âm tinh hoàn khi có triệu chứng thâm nhiễm tinh hoàn. Khi nghi ngờ tiến hành chụp CTscan bụng.+ Chụp cắt lớp vi tính: chụp ngực, bụng khung chậu để xác định u và giúp phân độ giai đoạn.+ Sinh thiết tuỷ xương: để đánh giá mức độ xâm nhiễm tuỷ xương. Nếu lượng bạch cầu non < 25% thì chẩn đoán là u lymphô xâm nhiễm giai đoạn 4. X.QUANG NGỰC X.QUANGA. U trung thất trước điều trị, trung thất rộng dạng ống khói;B. Sau điều trị, trung thất trở về bình thường Phân giai đoạn theo hệ thống Saint Jude Phân Biểu hiệnGiaiđoạnđo U đơn độc (ngoài hạch) hoặc một vùng hạch đơn độc ngoại trừ trungI thất và bụng U đơn độc (ngoài hạch) kết hợp với vùng hạnh lân cận, HOẶCII U dạ dày-ruột tiên phát ± kết hợp với hạch mạc treo, HOẶC Trên cùng 1 phía với cơ hoành có ít nhất 2 vùng hạch hoặc 2 u đơn độc (ngoài hạch) ± kết hợp với các hạch lân cận Một u lồng ngực tiên phát bất kỳ (trung thất, màng phổi, tuyến ức), HOẶCIII Một u ổ bụng nguyên phát bất kỳ, HOẶC U nguyên phát cạnh cột sống hoặc ngoài màng cứng, HOẶC Cả 2 phía của cơ hoành có ít nhất 2 vùng hạch hoặc 2 u đơn độc ± kết hợp với hạcg lân cận Bất kỳ u nào ở hệ thống thần kinh trung ương hoặc tuỷ xương (blastIV TIÊN LƯỢNG- Giai đoạn bệnh: tốt cho giai đoạn I và II- Nồng độ lactate dehydrogenase: càng tăng cao càng nặng- Xâm nhập tuỷ xương hay hệ thần kinh trung ương: tiên lượng xấu ĐIỀU TRỊ- Kết hợp đa hoá trị liệu với xạ trị.- Phẫu thuật là rất hạn chế trong bệnh này.- Hội chứng tiêu huỷ u ( tăng a.uric, Ka, P và h ạ Ca máu) xảy ra trong quá trình điều trị các biến chứng  Việc bù đủ nước và kiềm hoá nước tiểu điều chỉnh các rối loạn điện giải sẽ  giảm nhẹ biến chứng- Tăng a.uric máu  tắc ống thận  suy thận cấp  truyền dịch gấp đôi liều duy trì loại không có kali (bicarbonat). Sử dụng alloperinol có thể dự phòng được tăng axit uric máu. ĐIỀU TRỊ- Sốt có thể do phản ứng của bệnh ác tính, hoặc nhiễm trùng  cần cho kháng sinh phổ rộng diệt khuẩn cho tới khi lo ại tr ừ đ ược nhiễm khuẩn huyết hoặc ổ nhiễm trùng khu trú. Phác đồ điều trị ban đầu cần dựa trên kết quả xác định nhóm miễn- dịch của từng loại u lymphô. Những phác đồ điều trị cho loại tế bào nguồn gốc T phải kéo dài và- liều thấp hơn (đặc biệt là khi dùng các chất Alkyl) Phác đồ cho loại tế bào nguồn gốc B là ngắn hơn và sử dụng liều- cao các chất Alkyl và kháng chuyển hoá. Tỷ lệ sống ...