Pemphigoid

1. ĐẠI CƯƠNGLÀ MỘT BỆNH DO RỐI LOẠN MIỄN DỊCH (TỰ MIỄN) DẪN ĐẾN HÌNH THÀNH CÁC BỌNG NƯỚC, TIẾN TRIỂN MÃN TÍNH VÀ HAY GẶP Ở NHỮNG NGƯỜI TRÊN 60 TUỔI.1.1. DỊCH TỄ:TUỔI PHÁT BỆNH TỪ 60 – 80 TUỔITỶ LỆ GIỮA NAM VÀ NỮ GIỐNG NHAU.1.2. CƠ CHẾ BỆNH SINH:LÀ KẾT QUẢ CỦA QUÁ TRÌNH KẾT HỢP GIỮA TỰ KHÁNG THỂ VỚI KHÁNG NGUYÊN TRÊN BỀ MẶT CỦA TẾ BÀO SỪNG TRONG BỆNH PEMPHIGOID (KÉO DÀI ĐẾN TẬN LÁ TRONG CỦA MÀNG ĐẮY), ĐỒNG THỜI CÓ SỰ THAM GIA CỦA BỘ THỂ, SỰ THU HÚT...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Pemphigoid Pemphigoid Th/s. Nguyễn Văn ThườngBộ môn Da liễu Đại học Y Hà Nội 1. ĐẠI CƯƠNG LÀ MỘT BỆNH DO RỐI LOẠN MIỄN DỊCH (TỰ MIỄN) DẪN ĐẾN HÌNH THÀNH CÁC BỌNG NƯỚC, TIẾN TRIỂN MÃN TÍNH VÀ HAY GẶP Ở NHỮNG NGƯỜI TRÊN 60 TUỔI.1.1. DỊCH TỄ:TUỔI PHÁT BỆNH TỪ 60 – 80 TUỔITỶ LỆ GIỮA NAM VÀ NỮ GIỐNG NHAU.1.2. CƠ CHẾ BỆNH SINH: LÀ KẾT QUẢ CỦA QUÁ TRÌNH KẾT HỢP GIỮA TỰ KHÁNG THỂ VỚI KHÁNG NGUYÊN TRÊN BỀ MẶT CỦA TẾ BÀO SỪNG TRONG BỆNH PEMPHIGOID (KÉO DÀI ĐẾN TẬN LÁ TRONG CỦA MÀNG ĐẮY), ĐỒNG THỜI CÓ SỰ THAM GIA CỦA BỘ THỂ, SỰ THU HÚT CỦA BẠCH CẦU ĐA NHÂN, BẠCH CẦU ÁI TOAN. BỌNG NƯỚC ĐƯỢC HÌNH THÀNH DƯỚI TÁC DỤNG CỦA CÁC HOÁ CHẤT TRUNG GIAN HOÁ HỌC ĐƯỢC GIẢI PHÓNG RA TỪ DƯỠNG BÀO VÀ BẠCH CẦU ÁI 2. Pemphigoid thể bọng nước 2.1. Triệu chứng lâm sàng 2.1.1. Tiền triệu: rất hiếm gặp.2.1.2. Tổn thương cơ bản: Dát đỏ, sẩn, hoặc sẩn phù, đôi khi tổnthương gần như hồng ban đa dạng xuất hiện trước nhiều ngày hoặcnhiều tuần thậm chí nhiều tháng rồi mới xuất hiện bọng n ước lan trànnhiều nơi. Bọng nước rất to, có khi bằng quả táo lớn, căng, hình trònhoặc hình bầu dục, hình oval trong chứa dịch trong, đôi khi có bọngxuất huyết, mọc trên nền da bình thường hoặc đỏ. Tổn thương có thểkhu trú hoặc lan toả toàn thân, cách sắp xếp th ương tổn thường là rảirác, nhưng đôi khi cũng sắp xếp thành từng cụm. Bọng nước dần dầnteo và tự vỡ ra, hoặc do va chạm cơ học, hình thành vảy tiết. Đám chợttrong bệnh pemphigoid không có xu hướng lan rộng ra xung quanh nhưtrong pemphigus và nhìn chung khi lành không để lại sẹo. Dấu hiệu Nikolsky không có. Vị trí tổn thương: Phân bố ở nhiều nơi, các vị hay gặp là Nách, bụng dưới, mặt trong đùi, bẹn, mặt gấp cẳng tay, cẳng chân. Một số ít bệnh nhân pemphigoid có tổn thương khu trú một vùng của cơ thể, thường là ở chi dưới. Ngứa trong bệnh pemphigoid rất thay đổi, có những bệnh nhân không có ngứa, nhưng ngược lại có những bệnh nhân ngứa ít hoặc vừa, thậm chí có bệnh nhân rất ngứa và kéo dài, đôi lúc còn xuất hiện trước khi xuất hiện tổn thương da một thời gian. Thể lâm sàng + Pemphigoid sùi: Có mủ, mảng sùi thường xuất hiện ở bẹn,nách, rốn...như là trong pemphigus sùi. + Pemphigoid cục: Có các cục dầy sừng rải rác và các mảngsừng trên có thể nổi bọng nước, tổn thương mãn tính dai dẳng, rất khóđiều trị. Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng và miễn dịch huỳnhquang trực tiếp.− Tổn thương niêm mạc: Niêm mạc miệng, sinh dục, hậu môn có thể bị tổn thương, nhưng nhẹ hơn và ít đau so với pemphigus.− Toàn trạng: Có thể bị ảnh hưởng, có thể có sốt nhẹ hoặc vừa.− Tiến triển: Qua nhiều tuần, thậm chí nhiều tháng, hay tái phát.2.2. Xét nghiệm 2.2.1. Kính hiển vi thường Có nhiều bạch đa nhân trung tính sắp xếp thành từng (Indian- file) ở vùng liên kết giữa thượng bì và trung bì. Bọng nước nằm ở dưới thượng bì. Trung bì: Có sự tập trung của bạch cầu đa nhân trung tính, ưa axit, lympho bào ở nhú bì. 2.2.2. Kính hiển vi điện tử ở vị trí đường nối giữa thượng bì và trung bì có khe nứt xuất hiện ở lá trong(lamina lucida), của màng đáy. 2.2.1. Bằng phương pháp hoá mô miễn dịch Biết được sự lắng đọng IgG và C3 ở màng đáy, đôi khi chỉ có sự nắng đọng C3 mà không có lắng đọng IgG.2.2.2. Xét nghiệm huyết thanh Phát hiện kháng thể kháng màng đáy ở trong máu chiếm 70% các bệnh nhân pemphigoid bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp.2.2.3. Xét nghiệm dịch bọng nước: phát hiện đựơc 2 kháng nguyên:- BP-Ag1 là một glycoprotein có trọng lượng phân tử 230 kDa (giennhánh ngắn của chromosome 6) nó có tính đồng đẳng cao vớidesmoplatinI/II và là một phần của hemidesmosome. - BP-Ag2 là một polypetit xuyên màng trọng lượng phân tử 180 kDa,được mã hoá ở gen nằm trên nhánh dài của chromóome 10.2.2.4. Xét nghiệm máuBạch cầu của axit tăng cao, nhưng không đặc hiệu.2.2. Chẩn đoán2.2.1. Chẩn đoán xác địnhBọng nước rất là to, trên một người đã có tuổi (>60), có thể có tổn thương niêm mạc, toàn trạng bị ảnh hưởng, Nikolsky không có, GPBL bọng nước ở dưới thượng bì, có IgG và C3 lắng đọng ở màng đáy, kháng thể kháng màng đáy tìm thấy ở trong máu của bệnh nhân. 2.2.1. Chẩn đoán phân biệt Dựa vào giữa giải phẫu bệnh, xét nghiệm máu và các phản ứng v ề miễn dịch để phân biệt với pemphigus, hồng bào đa dạng, viêm da dạng Herpes (DH) hay thượng bì bọng nước bẩm sinh.2.2.1.1. PemphigusBọng nước nhăn nheo, dễ vỡ, trên nền da bình thường, có tổn thươngniêm mạc, toàn trạng suy sụp.Nikolsky (+).Tế bào gai lệch hình trong dịch bọng nước.Bọng nước ở thượng bì.Hoá mô miễn dịch: IgG nằm ở màng đáy. 2.2.1.1. Hồng ban đa dạng Sẩn phù hình bia bắn hay hình đồng tâm Tổn thương đa dạng (sẩn, phù, dát đỏ, mụn nứơc, bọng nước…) Lành tính, khỏi sau 3 tuần, hay tái phát. 2.2.1.2. V ...