PEMPHIGUS

Pemphigus là bệnh da phỏng nặng, có thể gây chất người, tiến triển cấp hay mãn tính , là bệnh tự miễn, bọng nước gây nên hiện tượng ly gai ( acantholyse). 2. Căn nguyên. lớp biểu bì ở da và niêm mạc- Bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bào keratinoaftes, phá huỷ sự liên kết giữa các tế bào tạo lên phỏng nước trong lớp biểu bì.- Có liên quan HLA-DR4,DQ8 , DR6 ,DQ5. - Thường gặp tuổi 40-60. ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
PEMPHIGUS PEMPHIGUS1. Đại cương:Định nghĩa : Pemphigus là bệnh da phỏng nặng, có thể gây chất người, tiến triểncấp hay mãn tính , là bệnh tự miễn, bọng nước lớp biểu bì ở da và niêm mạcgây nên hiện tượng ly gai ( acantholyse).2. Căn nguyên.- Bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bàokeratinoaftes, phá huỷ sự liên kết giữa các tế bào tạo lên phỏng nước trong lớpbiểu bì.- Có liên quan HLA-DR4,DQ8 , DR6 ,DQ5.- Thường gặp tuổi 40-60.- Nam và nữ bị bệnhnhư nhau.- Tự kháng thể IgG bám chặt vào glycoprotein bề mặt tế bào biểu bì làm đứt cácnối dẫn dến hiện tượng ly gai ( acantholyse).3. Có nhiều thể lâm sàng khác nhau.3.1. Pemphigus thể thông thường ( P. vulgaris).+ Thương tổn là một cái bọng nước trên nền da lành, đơn dạng. Nhưng da này rấtdễ trợt ra. Dấu hiệu Nikolsky (+). Thường có chợt miệng nhất là ở vòm khẩu cái đitrước vài tuần, vài tháng do có phỏng nước ở đó dễ vỡ .Bọng nước phỏng nước 1 vài cm đường kính, dễ vỡ, nhẽo.+ Lâm sàng : bệnh hay sẩy ra một cách đột ngột ở một người khoẻ mạnh hay ởngười có thể tạng suy sụp.+ Chủ yếu là bọng nước : xuất hiện đầu tiên ở một chỗ nào đó trên da hay trênniêm mạc mồm,hầu họng. Bọng nước có thể nhỏ bằng hạt đạu xanh, quả táo, quảtrứng gà , bọng nước và phỏng nước tính chất là nhẽo ( không căng), dễ vỡ, vỡnước, phỏng nước mọc trên da lành, về sau chợt rộng dễ chảy máu, vẩy tiết.Có trường hợp bọng nước xuất hiện to ngay.Có trường hợp lúc đầu nhỏ sau to dần do hiện tượng ly gai.Có thể bọng nước này liên kết 2-3 cái lại bằng một mảng lớn bọng nước có thểcăng ( giống Duhring) có thể nhẽo nhăn nheo. Trong chứa chất nước màu vàngchanh, có khi trở lên đục và có thể thành mủ thực sự.Bọng nước này xuất hiện trên nền da bên ngoài trông bình th ường không có nềnđỏ ở dưới ( Duhring bọng nước trên nền đỏ). Nếu bọng nước bội nhiễm thì vẫn cónền đỏ ở dưới.Bọng nước xắp xếp lung tung trên da nhiều nhất ở các chi, qua nhiều đợt tiếntriển bọng nước lan dần lên và lan ra cả người, bọng nước còn có thể xâm nhậpvào quanh móng gây hiện tượng viêm quanh móng rất khó chẩn đoán.Thường muốn chẩn đoán phải làm tế bào Tzanck.Các bọng nước này hoặc khô đi hoặc ướt lên và lan ra cả người để tạo thànhnhững vẩy tiết. Khi cậy vẩy tiết thấy đám trợt khỏi để lại vết thẫm màu. Còn vếtloét có mủ khi trợt da để lại những vết loét nhiều khi trên một vùng có tính đadạng bọng nước, vết trợt loét, vảy tiết vết loét.Nhưng thực hcất là những giai đoạn tiến triển trên của bệnh mỗi bọng nước chỉtồn tại 8- 15 ngày . Sau vỡ ra thành vết trợt hay thành vẩy tiết. Những vết trợt củabọng nước lớn còn tồn tại hàng tháng khi khỏi không để lại sẹo. Trừ pemphigushoại tử khi khỏi mới để lại sẹo.Dấu hiệu Nikolsky (+) : để ngón tay lướt mạnh trên da thấy da trợt theo tay do đứtcác cầu nối giữa các tế bào gai. Dấu hiệu này có giá trị lớn nhưng chỉ dương tínhtrong các đợt cấp có khi còn gặp nó trong Duhring.Tính chất cơ năng khác Dšhring : ở Dšhring có tiền triệu ngứa rát, nhưng khi đãphát bọng nước rồi thì bệnh nhân thấy đau rát. Có khi đau rát dữ dội nếu vết trợtlan rộng.Tổn thương ở niêm mạc trong bệnh Pemphigus có thể gặp thường xuyên, niêmmach miệng bị tổn thương trước tiên.Có khi bị tổn thương trước tiên ở môi,ở mặt trong má thấy những vết trợt khôngđều đặn, có khi thấy rất to màu đỏ tươi có thể trên đó có màng trắng như màng giảở lợi để khi có vết trợt ở xung quanh chân răng niêm mạc ở vòm miệng rải rác cócác vết trợt đứng riêng rẽ hay đứng tập trung.Các niêm mạc khác như hầu, họng, mũi, sinh dục, màng tiếp hợp cũng có thể bịtổn thương. Các tổn thương ở niêm mạc này làm bệnh nhân cảm thấy rất đau đớn,ăn uống khó khăn.Triệu chứng toàn thân : toàn trạng bệnh nhân bị ảnh hưởng rất sớm có thể lúc đầuchưa sốt ngay, về sau sốt dai dẳng có khi sốt cao thành từng đợt nhất là khi cónhiễm trùng.Rối loạn tiêu hoá: xuất hiện ở thời kỳ cuối của bệnh , biếng ăn, nôn mửa, ỉa chảy,còn thấy có rối loạn về tâm thàn. Phù, có thể tổn thương thận.Chức năng tuyến thượng thận : 17 setosteroid ở nước tiểu giảm, có tổn thương ởthượng thận phát hiện khi mổ tử thi.Máu : bạch cầu tăng vừa phải.Toàn trạng suy mòn có các tổn thương ở phủ tạng.Thể dịch có rối loạn, nhất là chuyển hoá nước, đạm, muối.Tiến triển thường xấu: tử vong từ 6 tháng đến 2 năm, tiến triển từng đợt, tìnhtrạng có khá hơn một chút nhưng nó không trở lại bình thường.Bệnh nhân chết do suy mòn dần và các biến chứng phối hợp như viêm phổi, viêmcuống phổi, urê huyết tăng.Ở giai đoạn cuối cùng tổn thương ngoài da có đỡ đi nhưng tử vong do tổn thươngở phủ tạng, cũng có trường hợp tự khỏi ? Một số cho không phải hay làpemphigus lành tính hay mpột thể của Duhring.+ Mô bệnh học : bọng nước nằm ở trong lớp thượng bì chủ yếu trong lớpmalphighi. Tế bào gai xung quanh bọng nước bị đứt cầu nối chúng bị ngâm tro ...