Phân loại u lympho hodgkin

Bệnh Hodgkin lymphoma (HL) chiếm khoảng 30% tất cả u lympho.Thường xảy ra ở hạch, chủ yếu là hạch vùng cổ, hay gặp ở lứa tuổi trưởng thành (trẻ tuổi). Mời các bạn cùng tham khảo tài liệu "Phân loại u lympho hodgkin" sau đây để nắm rõ về bệnh Hodgkin lymphoma.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Phân loại u lympho hodgkin PHÂN LOẠI U LYMPHO HODGKIN ( WHO 2008). Ths.bs.Trương thị Hoàng Lan. Trung tâm GPB và SHPT. BVKI.GIỚITHIỆUA. LỊCH SỬ  1832, Thomas Hodgkin lần đầu tiên mô tả bệnh này: hạch to, lách to, sốt, tăng bạch cầu ưa toan.  1898 K.Sternberg và sau đó là Dorothy- Reed mô tả đặc điểm của TB đặc trưng để chẩn đoán bệnh Hodgkin, sau đó TB này mang tên 2 tác giả là TB Reed – Sternberg. B. ĐỊNH NGHĨA Bệnh Hodgkin lymphoma (HL) chiếm khoảng 30% tất cả u lympho.Thường xảy ra ở hạch, chủ yếu là hạch vùng cổ, hay gặp ở lứa tuổi trưởng thành (trẻ tuổi). Mô u bao gồm một số lượng nhỏ các tế bào u có một nhân lớn hoặc tế bào có nhiều nhân ( được gọi là tế bào Hodgkin và tế bào Reed- Sternberg), các tế bào u được phân tán trên một mô nền không đồng nhất gồm nhiều loại tế bào viêm. C. PHÂN LOẠI U LYMPHO HODGKIN theo WHO 2008.1.U lympho Hodgkin dạng nốt, nổi trội lympho bào(Nodular lymphocytepredominant Hodgkin lymphoma- NLPHL)2. U lympho Hodgkin type kinh điển (Classical Hodgkin lymphoma -CHL)  Thể xơ nốt(  Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma- NSCHL)   Thể hỗn hợp tế bào( Mixed cellularity Hodgkin lymphoma- MCCHL)  Thể giàu lympho bào (Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma (LRCHL)   Thể mất lympho bào( Lymphocyte-depleted Hodgkin lymphoma -LDCHL) Việc Phân biệt giữa NLPHL với CHL là rất quan trọng vì NLPHL có tiên lượng tốt hơn, tiến triển rất chậm, việc điều trị hay không điều trị không ảnh hưởng nhiều đến quá trình biểu hiện tự nhiên của bệnh.D. Đặc điểm vi thể chung HL - Mô u chứa hỗn hợp các thành phần phản ứng và tế bào u. Tế bào uđặc trưng của bệnh là tế bào Reed-Sternberg luôn được hiện diện. - Tế bào Reed-Sternberg điển hình có kích thước lớn (20-50micromet), bào tương rộng, thuần nhất hoặc dạng hạt, ưa toan nhẹ hoặclưỡng tính. Nhân lớn, kích thước thay đổi, thường có những khe lõm chianhân thành 2 hoặc nhiều múi. Màng nhân dày, chất nhiễm sắc thô vón vàtập trung sát màng nhân. Hạt nhân rất rõ, ưa toan, nằm giữa nhân và táchbiệt với chất nhiễm sắc tạo nên một quầng sáng quanh hạt nhân. Đôi khithấy tế bào có 2 nhân đối xứng với nhau tạo hình ảnh nhân “soi gương”hay “mắt cú”. Khi nhuộm miễn dịch, các tế bào này thường dương tínhvới CD15, CD30, đôi khi với CD20 và thường âm tính với CD45(LCA),EMA. - Bên cạnh các tế bào Reed-Sternberg còn có các tế bào Hodgkinlà những tế bào lớn có một nhân nhưng không có múi, hạt nhân nổi rõ vànhiều tế bào u lớn đa hình thái (các biến thể của tế bào Reed-Sternberg)với những dấu hiệu đặc trưng trong mỗi dưới typ của bệnh Hodgkin. - Pha trộn với những tế bào ác tính là các tế bào phản ứng với tỷ lệthay đổi như lympho bào nhỏ, nguyên bào lympho, nguyên bào miễn dịch,đại thực bào, tương bào, bạch cầu đa nhân trung tính, bạch cầu ái toan tạonên hình ảnh u hạt Hodgkin. Thường có xơ hoá ít hoặc nhiều thành nhữngdải nhỏ hoặc thành đám. Có thể có hoại tử dạng sợi hay dạng tơ huyết, đôikhi xuất hiện các ổ tế bào bán liên.E. Các typ u lympho Hodgkin1. U lympho Hodgkin nổi trội lympho bào, nốt: LH nổi trội lympho bào, nốt khác với LH kinh điển về kiểu hình miễndịch, các đặc trưng mô học và diễn biến lâm sàng. - Cấu trúc hạch bị thay thế hoàn toàn hoặc từng phần bởi sự xâmnhập dạng nốt hoặc nốt và lan toả. Tế bào Reed-Sternberg kinh điểnkhông thấy hoặc cực kỳ hiếm. - Các tế bào u là các tế bào “L&H” hoặc “tế bào bắp rang” (popcorncells) với chất nhiễm sắc dạng túi, màng nhân mỏng, hạt nhân thườngnhiều, ưa kiềm và nhỏ hơn hạt nhân của các tế bào Reed-Sternberg kinhđiển. - Mô bào và tương bào có thể thấy ở rìa các nốt. Vùng lan toả gồmchủ yếu là các lympho bào và mô bào, một số lượng đáng kể của các tếbào L&H cũng hiện diện. Bạch cầu đa nhân trung tính và ưa acid khôngthấy trong cả vùng nốt và lan toả. - Trong giai đoạn sớm, các lympho bào nổi trội là các tế bào B, còntrong giai đoạn muộn có thể là các tế bào T. Điều này có thể phân biệt dướityp này với các dưới typ khác của LH trong đó các lympho bào xâm nhậpchủ yếu là các tế bào T. - Miễn dịch: Các tế bào u và các tế bào “bắp rang” dương tínhvới CD20 và thường âm tính với CD15, dương tính yếu hoặc âm tínhvới CD30 (ngược với các tế bào Reed- Sternberg).2. U lympho Hodgkin kinh điển: Chiếm 95% các LH, gồm các tế bàoReed-Sternberg hai hoặc nhiều nhân, các tế bào Hodgkin một nhân đuợcxen lẫn cùng các tế bào phản ứng như lympho bào, bạch cầu đa nhân áitoan và các tế bào viêm khác. Dựa trên các đặc điểm về hình thái củanhững tế bào Reed-Sternberg và xâm nhập viêm, 4 dưới typ mô học đãđược phân biệt.* Dưới typ xơ nốt - Là dưới typ thường gặp nhất của LH, chiếm khoảng 75% cáctrường hợp được chẩn đoán ở Mỹ và chỉ có dưới typ này là thường gặp ởnữ hơn ở nam. Nó có khuynh hướng gặp ở người trẻ (dưới 50 tuổi), tuổitrung bình là 28. Vị trí rất hay gặp là trung thất trước (80%), theo sau là cáchạch lympho ở hố thượng đòn và cổ, hạch bụng trên và lách. Hầu hết cácbệnh nhân được phát hiện bệnh ở giai đoạn II. Những đám mờ lớn ở trungthất hay gặp và là dấu hiệu tiên lượng xấu. Bệnh có thể lan rộng trực tiếpvào phổi kề bên. - Chẩn đoán dưới typ này yêu cầu sự hiện diện của: Cấu trúc nốt,những bó keo dày bao quanh các nốt và những tế bào khuyết (lacular cell)- một biến thể của tế bào Reed-Sternberg. Những bó keo nghèo nguyênbào xơ bao quanh ít nhất một nốt. - Quá trình xơ hoá thường làm dày vỏ hạch. Tế bào khuyết có kíchthước lớn (40-50 mm), bào tương rộng, sáng nhưng thường bị co lại tạonên một khoảng sáng hoặc những hốc giữa tế bào và mô lympho xungquanh. Tế bào khuyết có thể một nhân, nhiều nhân nhưng thường có nhânthuỳ với các thuỳ nhân nhỏ hơn, hạt nhân nhỏ hơn hạt nhân của tế b ...