PHÂN LOẠI XƠ CỨNG BÌ (Kỳ 1)

Xơ cứng bì hệ thống Xơ cứng bì hệ thống tiến triển (diffuse systemic sclerosis - dSSc): khởi phát và tiến triển nhanh: da gốc chi, ngọn chi, mặt và thân người; tổn thương nội tạng xuất hiện sớm; kháng thể kháng tâm động (anticentromere antibody) không thường gặp, kháng thể Scl-70 dương tính.Xơ cứng bì hệ thống giới hạn (limited systemic sclerosis - lSSc): bệnh nhân có tiền sử nhiều năm bị hiện tượng Raynaud, tổn thương da giới hạn ở bàn tay, bàn chân, mặt, cẳng tay (xơ cứng đầu chi - acrosclerosis), có tỷ lệ kháng...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
PHÂN LOẠI XƠ CỨNG BÌ (Kỳ 1) PHÂN LOẠI XƠ CỨNG BÌ (Kỳ 1) Xơ cứng bì hệ thống Xơ cứng bì hệ thống tiến triển (diffuse systemic sclerosis - dSSc): khởi phátvà tiến triển nhanh: da gốc chi, ngọn chi, mặt và thân người; tổn thương nội tạngxuất hiện sớm; kháng thể kháng tâm động (anticentromere antibody) khôngthường gặp, kháng thể Scl-70 dương tính. Xơ cứng bì hệ thống giới hạn (limited systemic sclerosis - lSSc): bệnh nhâncó tiền sử nhiều năm bị hiện tượng Raynaud, tổn thương da giới hạn ở bàn tay, bànchân, mặt, cẳng tay (xơ cứng đầu chi - acrosclerosis), có tỷ lệ kháng thể kháng tâmđộng cao, bệnh kéo dài và tổn thương nội tạng xuất hiện chậm, bệnh nhân thườngchết do các nguyên nhân khác. lSSc bao gồm hội chứng CREST. Xơ cứng bì khu trú Xơ cứng bì thể mảng (Circumscribed scleroderma) Xơ cứng bì thể dải (Linear scleroderma) Xơ cứng bì thể dải ở trán (Frontoparietal, En coup de sabre) Xơ cứng bì thể mảng lan rộng (Generalized morphea) Xơ cứng bì sâu (Pansclerotic): gồm cả hạ bì, mỡ, fascia, cơ, xương. XƠ CỨNG BÌ KHU TRÚ (MORPHEA) Xơ cứng bì khu trú đặc trưng bởi sự lắng đọng quá mức collagen dẫn tớidày da, tổ chức dưới da hoặc cả hai. Không giống như xơ cứng bì hệ thống, xơcứng bì khu trú không có hiện tượng Raynaud, xơ cứng các ngón, tổn thương nộitạng. Dịch tễ học Tỷ lệ: hiếm gặp. Tại Mỹ, ước lượng khoảng 25 trường hợp/1.000.000/năm,tỷ lệ này có thể cao hơn do những trường hợp không đi khám bệnh. Xơ cứng bìkhu trú ở người lớn 2/3 là thể mảng; thể lan toả, thể dải, thể sâu mỗi thể khoảng10%. Ở trẻ em, thường gặp nhất là xơ cứng bì thể dải (2/3 trường hợp), sau đó làthể mảng (25%), thể lan toả (5%). Có rất nhiều bệnh nhân xơ cứng bì thể dải kèmtheo tổn thương thể mảng. Tuổi: thường gặp ở tuổi 20 và 50. Xơ cứng bì thể dải sớm hơn. Panscleroticthường khởi phát trước 14 tuổi. Giới: nữ/nam là 3/1. Xơ cứng bì thể dải nam nữ ngang nhau. Nguyên nhân: Chưa rõ. Một số bệnh nhân người ta thấy có sự liên quan với một số yếu tố: - Xạ trị: một số bệnh nhân ung thư vú sau 1 tháng đến 20 năm xạ trị xuấthiện xơ cứng bì khu trú. - Nhiễm khuẩn hoặc vacxin: virus Epstein-Barr, thuỷ đậu, Borreliaburgdorferi (gây bệnh lyme); một số xuất hiện sau khi tiêm BCG và vacxin uốnván. - Tổn thương. - Gen: một số có tiền sử gia đình nhất là thể sâu. Không thấy có sự liênquan với HLA. Lâm sàng Bệnh biểu hiện khu trú với hình dạng và độ sâu của tổn thương khác nhau;dựa vào đó người ta chia thành những thể khác nhau: - Thể mảng: hình tròn hoặc bầu dục, đường kính thường từ 1-20cm.Thường bắt đầu là những dát màu đỏ-tím có thể phù nhẹ, sau đó bề mặt nhẵnbóng, rụng lông tóc và mất tuyến mồ hôi, có thẻ tăng sắc tố, xung quanh thườngcó màu tím và giãn mạch; sau khoảng vài tháng đến vài năm, da mềm và teo. Vị tríthường gặp nhất ở thân người, sau đó là chi. - Xơ cứng bì thể giọt (Guttate morphea): tổn thương nhỏ (đường kính nhỏhơn 10mm), bờ rõ, ít cứng. - Xơ da của Pasini và Pierini: được coi là thể nhẹ của xơ cứng bì thể mảng,Mảng tăng sắc tố, lõm nhẹ, bờ hơi nhô cao, cứng không rõ ràng. - Thể bọng nước (Bullous morphea): hiếm gặp, bọng nước căng trên nềnmảng, dải xơ cứng, có thể do ứ dịch bạch huyết do xơ cứng hoặc lichen sclerosuscùng tồn tại. - Xơ cứng bì thể mảng lan rộng (Generalized morphea): khi các mảng tổnthương tập trung lại hoặc có nhiều tổn thương tại các vị trí khác nhau (ngực, bụng,thắt lưng, mông, đùi). Hiếm khi gặp xơ cứng toàn bộ cơ thể (khác xơ cứng bì hệthống ở chỗ không có hiện tượng Raynaud, xơ cứng ngón tay, tổn thương nộitạng). - Thể dải: là những dải cứng, riêng biệt; tổn thương gồm da và tổ chức dướida, có khi tổn thương cả cơ và xương. Tổn thương lâu gây teo hoặc xơ cứng. Vịtrí: thường gặp nhất ở chi dưới, sau đó là chi trên, trán, mặt trước thân người. Ởchi thường theo chiều dài của chi, một số thành dải xung quanh chi hoặc các ngón(giống như ainhum). - Xơ cứng bì thể dải ở trán (Frontoparietal, En coup de sabre): đây là mộtthể của xơ cứng bì thể dải; tổn thương thành dải ở da đầu và trán, đặc trưng bởi dảiteo, lõm giống như bị chém. - Thể sâu: cả hạ bì, mỡ, fascia, cơ, xương; đặc trưng bởi mô dưới da dày lantoả, bờ không rõ, xơ cứng giống như sỏi hoặc giả viêm mô tế bào, thường tăng sắctố. - Hội chứng Shulman (Viêm bao cơ bạch cầu ái toan - Eosinophilicfasciitis): tổn thương nguyên phát là bao cơ, khởi phát cấp tính với đau và phù cácchi sau đó là cứng giống như thể sâu. Tóc và móng: tổn thương ở da đầu, trán (như en coup de sabre) gây rụngtóc sẹo, mất lông mi, lông mày. Móng bị teo khi tổn thương thể dải và thể sâu. Triệu ch ...