PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN

Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn (HLTMPBTHT) là một dị tật tim bẩm sinh (TBS) hiếm, chỉ khoảng 1 – 2% trẻ sanh ra mắc bệnh tim bẩm sinh. Biểu hiện lâm sàng khác nhau nếu hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch bị tắc nghẽn hoặc không bị tắc nghẽn. HLTMPBTHT có tắc nghẽn cần phải được can thiệp phẫu thuật cấp cứu, trong khi HLTMPBTHT không tắc nghẽn có thể để mổ chương trình. Tuy nhiên thường được can thiệp phẫu thuật ngay khi đã được chẩn đoán. Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) sau mổ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN TÓM TẮT Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn (HLTMPBTHT) là một dị tật tim bẩm sinh (TBS) hiếm, chỉ khoảng 1 – 2% trẻ sanh ra mắc bệnh tim bẩm sinh. Biểu hiện lâm sàng khác nhau nếu hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch bị tắc nghẽn hoặc không bị tắc nghẽn. HLTMPBTHT có tắc nghẽn cần phải được can thiệp phẫu thuật cấp cứu, trong khi HLTMPBTHT không tắc nghẽn có thể để mổ chương trình. Tuy nhiên thường được can thiệp phẫu thuật ngay khi đã được chẩn đoán. Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) sau mổ vẫn còn là vấn đề khó khăn. Mục tiêu: Mục đích của nghiên cứu này là đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau mổ sửa chữa HLTMPBTHT tại Viện Tim TP. Hồ Chí Minh. Phương pháp nghiên cứu: Từ 1993 đến 2008, 79 bệnh nhi được phẫu thuật sửa chữa triệt để HLTMPBTHT, gồm thể trên tim (32 bệnh nhân); trong tim (45 bệnh nhân); và hỗn hợp (2 bệnh nhân). 42 nam (53,2%) và 37 nữ (46,8%). Tuổi trung bình (năm) là 3,71  4,10 (1 tháng – 14 tuổi). Trọng lượng trung bình (kg) là 10,24  6,08 (3,2 – 27). Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật chỉ dựa trên kết quả siêu âm tim trước mổ. Năm bệnh nhân (8,2%) có kết hợp với các thương tổn khác ngoài tồn tại ống động mạch và thông liên nhĩ gồm thông liên thất (2), màng xơ trên van 2 lá (1); kênh nhĩ thất bán phần (1), hẹp nhánh phế quản trái bẩm sinh (1). 10 trường hợp (12,7%) có biểu hiện tắc nghẽn cần phải can thiệp mổ cấp cứu ngay sau khi điều trị nội khoa ổn định. 58/79 bệnh nhân có TAĐMP mức độ trung bình hoặc nặng trước mổ. Xử trí TAĐMP sau mổ với thông khí kiểm soát 02 100%, duy trì tăng thông khí nhẹ, an thần với midazolam và fentanyl tối thiểu trong 24 giờ hoặc lâu hơn khi có chỉ định. Từ năm 2005, chúng tôi bắt đầu điều trị TAĐMP còn tồn tại sau mổ với Prostacyclin (Iloprost) truyền tĩnh mạch hoặc phun khí dung kết hợp với Sildenafil qua đường uống. Kết quả: Thời gian rút nội khí quản trung bình (giờ) 51,90  76,84 (1 – 320). Thời gian nằm viện trung bình (ngày) 19,16  17 (7 – 114). Tỷ lệ tử vong (4 TH) là 5,1% với 2 TH tử vong sớm và 2 TH tử vong muộn. Khả năng sống còn 10 năm sau phẫu thuật là 93  3,7%. 3 TH xảy ra cơn TAĐMP cấp sau mổ. Cung lượng tim thấp 35 TH (44,3%), rối loạn nhịp trên thất 6 TH (7,6%) và blốc nhĩ thất thoáng 3 TH nhưng sau đó, tất cả đều trở về nhịp xoang. Hẹp miệng nối sau mổ 3 TH (4,2%); biến chứng thần kinh 2 TH. Thời gian theo dõi sau mổ trung bình là (tháng) 73,97  43, 44 (1 – 120). Tỷ lệ sống sót theo thời gian là 93  3,7%. Kết thúc theo dõi, hầu hết bệnh nhân 70/79 (89%) được đánh giá với chức năng tim mạch NYHA I, nhịp xoang, không cần điều trị nội khoa, tăng trọng và phát triển bình thường. Kết luận: Phẫu thuật sữa chữa triệt để HLTMPBTHT có thể thực hiện trên trẻ sơ sanh và trẻ nhỏ với nguy cơ thấp và đạt kết quả tốt nếu được can thiệp hồi sức tích cực trước, trong và sau mổ. Tiên lượng chất lượng cuộc sống dài hạn sau mổ của các bệnh nhân này tốt. Từ khóa: Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn. ABSTRACT EARLY RESULTS AND LONGTERM FOLLOW-UP AFTER CORRECTIVE SURGERY FOR TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN Nguyen Thi Quy, Hoang Anh Khoi, Nguyen Minh Tri Vien, Phan Kim Phuong * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 13 - Supplement of No 6 - 2009: 146 - 157 Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a rare congenital cardiac anomaly. It occurs in only 1 – 2% of children born with congenital heart defects. The clinical presentation is different if the pulmonary venous drainage is unobstructed or obstructed. Obstructed TAPVR requires urgent surgical intervention, whereas unobstructed TAPVR can be dealt with electively; although this is usually operated on once the diagnosis is made. Postoperative pulmonary artery hypertension can be problematic. Objectives: The object of this study is the report of early results and longterm follow- up after corrective surgery for TAPVR at Heart Institute of HoChiMinh city. Methods: Between 1993 and 2008, 79 childrens underwent surgical repair for supracardiac (32 patients), intracardiac (45 patients) and mixte (2 patients). There were 42 males and 37 females.The mean of age is 3.71  4.10 years (1 month – 14 yrs). The mean og weight is 10.24  6.08 kg (3.2 – 27). All of patients proceeded to operation with echocardiographic data only. Five patients (8.2%) presented with associated anomalies other than PDA and ASD including VSDs (2), supramitral ring (1), partial atrioventricular canal (1), congenital stenosis of left bronchial (1). Eight patients (11%) presented with pulmonary venous obstruction and underwent urgent TAPVR repair after medical stabilization. 58/79 patients has moderate or severe pulmonary arteries hypertension in preoperative. Pulmonary hypertensive episode were expectantly managed after operarion with 100% oxygen, deepth sed ...