Pheochromocytoma & paraganglioma

Giải thích về thuật ngữ Pheochromocytoma và paraganglioma Những khối u xuất phát từ những tế bào ưa crôm (cromaffin cell) ở bên trong tủy thượng thận hay ở hạch giao cảm hoặc phó giao cảm được gọi chung là pheochromocytomas và paragangliomas. Tuy có nhiều cách gọi tên những u này nhưng hầu hết đã đồng ý sử dụng thuật ngữ pheochromocytoma để tả những khối u tiết catecholamine có triệu chứng, bao gồm cả những khối u nằm ở ngoài tuyến thượng thận, ở chậu hông, ở lồng ngực. Còn thuật ngữ paraganglioma dùng tả khối u...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Pheochromocytoma & paraganglioma Pheochromocytoma & paragangliomaGiải thích về thuật ngữ Pheochromocytoma và paragangliomaNhững khối u xuất phát từ những tế bào ưa crôm (cromaffin cell) ở bên trong tủythượng thận hay ở hạch giao cảm hoặc phó giao cảm được gọi chung làpheochromocytomas và paragangliomas. Tuy có nhiều cách gọi tên những u nàynhưng hầu hết đã đồng ý sử dụng thuật ngữ pheochromocytoma để tả những khốiu tiết catecholamine có triệu chứng, bao gồm cả những khối u nằm ở ngoài tuyếnthượng thận, ở chậu hông, ở lồng ngực. Còn thuật ngữ paraganglioma dùng tả khốiu nằm ở đầu cổ, xuất phát từ hệ phó giao cảm, tiết ít hoặc không tiếtcatecholamines.Sơ lược về pheochromocytomasPheochromocytomas sản xuất, tích trữ và tiết catecholamines. Hầu hếtpheochromocytomas tiết cả epinephrine và norepinephrine, và sự tiết này khôngliên quan đến kích thích thần kinh. Ngoài ra, pheochromocytoma còn tiết cáchormones khác như ACTH, somatostatin, calcitonin, oxytocin và vasopressin.“Rule for ten” của pheochromocytoma là: 10% là bị hai bên, 10% là ngoài tuyếnthượng thận và 10% là ác tính.Triệu chứng lâm sàngThường có tam chứng: đánh trống ngực, nhức đầu và ra nhiều mồ hôi. Sự hiệndiện của 3 triệu chứng này thường kèm theo tăng huyết áp. Tiết nhiềucatecholamine có thể dẫn đến suy tim, ph ù phổi, loạn nhịp và xuất huyết nội sọ.Tuy nhiên triệu chứng nổi trội nhất vẩn là tăng huyết áp. Tăng tiết catecholaminelàm cho bệnh nhân loạn nhịp tim. Các cơn kịch phát thường kéo dài dưới 1 giờ vàcó thể bị thúc đẩy bởi phẫu thuật, thay đổi tư thế, tập thể dục, mang thai..Chẩn đoánChủ yếu dựa vào sinh hóa máu và hình ảnh học.Đây là bảng nói về các cận lâm sàng để giúp chẩn đoán pheochromocytoma kèmtheo độ nhạy và độ đặc hiệu của chúng.Điều trịCắt bỏ hoàn toàn khối u là mục tiêu điều trị.Tuyến thượng thận nằm sâu và sau phúc mạc, vì vậy có rất nhiều cấu trúc khácbao quanh như động mạch chủ, tĩnh mạch chủ dưới, tụy, gan, lách, thận, v.v.. Dođó, khối u dễ lan ra các cấu trúc xung quanh.