Rối loạn sinh tủy thể thiếu máu dai dẳng (RA): Báo cáo một trường hợp điều trị bằng decitabine

Bài viết với nội dung báo cáo một trường hợp điều trị bằng decitabine đó là chứng rối loạn sinh tủy thể thiếu máu dai dẳng được điều trị bắng decitabine tại khoa huyết học lâm sàng Bệnh viện Chợ Rẫy. Mời các bạn cùng tham khảo bài viết để nắm rõ nội dung chi tiết.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Rối loạn sinh tủy thể thiếu máu dai dẳng (RA): Báo cáo một trường hợp điều trị bằng decitabine Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 RỐI LOẠN SINH TỦY THỂ THIẾU MÁU DAI DẲNG (RA): BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP ĐIỀU TRỊ BẰNG DECITABINE Nguyễn Trường Sơn*, Nguyễn Tự* TÓM TẮT Hội chứng rối loạn sinh tủy là một nhóm các rối loạn về máu đặc điểm bởi sự suy giảm tế bào máu (thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu) cùng với bất thường về biệt hóa tế bào. Trước đây tại Bệnh viện Chợ Rẫy, chỉ điều trị chủ yếu bằng truyền khối hồng cầu lắng, tiểu cầu và sử dụng thuốc kích thích tạo máu. Decitabine là một dạng pyrimidine nucleoside của cytidine có tác dụng ức chế mạnh DNA methylation giúp biết hóa tế bào và tỏ ra có hiệu quả ở bệnh nhân ở các thể khác nhau của hội chứng rối loạn sinh tủy. Chúng tôi báo cáo một trường hợp rối loạn sinh tủy thể thiếu máu dai dẳng được điều trị bắng decitabine tại Khoa Huyết học lâm sàng Bệnh viện Chợ Rẫy. Từ khóa: Hội chứng rối loạn sinh tủy, thiếu máu dai dẳng. ABSTRACT MYELODYSPLASTIC SYNDROME, REPORT A CASE TREATMENT WITH DECITABINE Nguyen Truong Son, Nguyen Tu * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 4 - 2011: 254 - 258 Myelodysplastic syndrome is a group of blood disorders characterized by chronic cytopenias (anemia, neutropenias, thrombocytopenia) accompanied by abnormal cellular maturation. In Cho Ray Hospital, transfusion with packed red cell and platelet and the use of erythropoiesis – stimulating agent were the only therapy available. Decitabine is one of pyrimidine nucleoside analog of cytidine that strongly inhibits DNA methylation. This agent is capable of including cell differentiation and has been shown to be clinically effective in patients with various forms of MDS. We reported a case with refractory anemia was treatment with decitabine at clinical hematology ward of Cho Ray hospital. Key words: Myelodysplastic syndrome, refractory anemia (RA). sinh tủy chiếm tỷ lệ 4,5% trong các bệnh máu ĐẶT VẤN ĐỀ thường gặp của Viện Huyết học –Truyền Máu Hội chứng rối loạn sinh tủy và Bệnh viện Bạch Mai trong 3 năm 1997- 1999(3). (Myelodysplastic Syndrome) là một nhóm rối Tại Bệnh viện Chợ Rẫy, thống kê trong loạn tế bào gốc đơn dòng không đồng nhất đặc năm 2010 hội chứng rối loạn sinh tủy chiếm tỷ trưng bởi sự tạo máu không hiệu quả kết hợp lệ 2,1% các bệnh về máu điều trị tại khoa với những rối loạn về hình thái của một hoặc Huyết học lâm sàng. nhiều dòng tế bào và xu hướng chuyển thành Bệnh biểu hiện bằng các triệu chứng như bạch cầu cấp(5). Bệnh gặp chủ yếu ở người lớn thiếu máu, nhiễm khuẩn, xuất huyết, do suy tuổi, trung bình là 60 tuổi, theo thống kê ở Mỹ giảm một hoặc nhiều dòng tế bào máu như tỷ lệ mắc bệnh là 10-100/1 triệu dân. Ở Việt Nam hồng cầu, bạch cầu, tiều cầu. Hầu hết tử vong chưa có thống kê đầy đủ nhưng theo tác giả do biến chứng của giảm tế bào máu hoặc Trần Thị Minh Hương thì hội chứng rối loạn chuyển thành bạch cầu cấp(5). *Bệnh viện Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: BSCK I Nguyễn Tự 254 ĐT: 0903634653 Email: nguyentubvcr@gmail.com Chuyên Đề Truyền Máu Huyết Học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Chẩn đoán xác định dựa trên hình ảnh: Giảm tế bào máu, bất thường về hình thái phối hợp với xét nghiệm di truyền tế bào. Hình ảnh thường gặp trong tủy và máu là nguyên hồng cầu khổng lồ, bất đồng đều giữa nhân và nguyên sinh chất, bạch cầu đa nhân giảm hạt và giảm phân đoạn, bạch cầu dạng Pelger - Huet, mẫu tiểu cầu nhỏ, giảm phân thùy. Tủy đồ tăng sinh tế bào nhưng có từ 10-20% giảm sinh, blast trong tủy < 20%(6). Ngày nay, nhóm bệnh này đã được nghiên cứu khá rộng rãi từ cơ chế bệnh sinh đến biểu hiện lâm sàng, cân lâm sàng, chỉ số tiên lượng, phân chia nhóm nguy cơ và đã xây dựng được chiến lược điều trị tùy theo tuổi, nồng độ erythropoietine và nhóm nguy cơ. Việc điều trị còn gặp nhiều khó khăn nhưng các thử nghiệm lâm sàng bằng các thuốc mới đã cho kết quả rất khả quan tuy chỉ giúp kéo dài đời sống và cải thiện chất lượng sống cho bệnh nhân(7). Tại Bệnh viện Chợ Rẫy điều trị hội chứng rối loạn sinh tủy ở nhóm nguy cơ thấp hoặc trung gian -1 cũng chỉ sử dụng các chế phẩm máu, kháng sinh chống nhiễm khuẩn, thuốc kích thích tạo máu, hóa trị liệu chỉ sử dụng cho nhóm nguy cơ trung gian -2 và nguy cơ cao bằng các thuốc cổ điển như Cytarabine Arabinoside và Daunorubicine vì vậy kết quả vẫn còn hạn chế. Các thuốc mới hiện nay thuộc nhóm ức chế DNA methyltransferase như Azacytidine, Decitabine hiện nay được sử dụng rộng rãi trên thế giới tỏ ra có hiệu quả ở nhóm bệnh lý này nhất là khi được chẩn đoán và điều trị sớm khi còn ở nhóm nguy cơ thấp. BỆNH ÁN LÂM SÀNG Bệnh nhân nữ sinh năm 1961, vào viện ngày 14/04/2011, lý do vào viện: chóng mặt. Bệnh sử Cách nhập viện 4 tuần bệnh nhân bị sốt ớn lạnh kèm đau đầu nhiều, có uống thuốc hạ sốt bằng paracetamol sau đó hết sốt nhưng xây xẩm chóng mặt ngày càng tăng dần kèm theo Chuyên Đề Truyền Máu Huyết Học Nghiên cứu Y họ ...