SÁCCÔIDƠZƠ (Sarcoidoris)

Thuật ngữ: Còn gọi là bệnh BBS-xuất phát từ viết tắt của tên 3 tác giả: Besnier, Boek và Schaumann.- Là bệnh khá phổ biến ở các nước Châu Âu như:+ Anh, Mỹ, Đức, Thuỵ Điển...27/10+5, 39/105, 42/105, 65/105.+ Còn ít gặp ở các nước Châu á: Nhật 2,5/105. + Chưa được báo cáo nhiều ở VN: Vi Huyền Trác (1964-1980): 229 ca.- Có thể gặp ở mọi lứa tuổi nhưng hay gặp là từ 25-34 tuổi.- Tỉ lệ gặp ở cả 2 giới tương đương nhau. ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
SÁCCÔIDƠZƠ (Sarcoidoris) SÁCCÔIDƠZƠ (Sarcoidoris)I. ĐẠI CƯƠNG.- Thuật ngữ: Còn gọi là bệnh BBS-xuất phát từ viết tắt của tên 3 tác giả: Besnier,Boek và Schaumann.- Là bệnh khá phổ biến ở các nước Châu Âu như:+ Anh, Mỹ, Đức, Thuỵ Điển...27/10+5, 39/105, 42/105, 65/105.+ Còn ít gặp ở các nước Châu á: Nhật 2,5/105.+ Chưa được báo cáo nhiều ở VN: Vi Huyền Trác (1964-1980): 229 ca.- Có thể gặp ở mọi lứa tuổi nhưng hay gặp là từ 25-34 tuổi.- Tỉ lệ gặp ở cả 2 giới tương đương nhau.II. ĐỊNH NGHĨA:1. Định nghĩa của Uỷ ban quốc tế về bệnh sarcoidosis 1975:Bệnh sarcoidosis là một bệnh u hạt đa cơ quan, chưa rõ căn nguyên, thường gặp ởngười trung niên. Biểu hiện hiện hay gặp là viêm sưng hạch rốn phổi 2 bên, thâmnhiễm phổi và tổn thương ở da và mắt. Chẩn đoán được xác định khi có các biểuhiện LS, Xquang, đồng thời với bằng chứng về mô bệnh học là u hạt tế baò biểumô không có hoại tử bã đậu ở nhiều hơn hoặc 2 cơ quan đặc biệt test da kvelm-siltzbach dương tính. Về mặt miễn dịch gồm: giải đáp ứng quá mẫn muộn (gợi ýgiảm đáp ứng miễn dịch trung gian tế bào) tăng hoặc rối loạn globulin miễn dịchtrong máu. Có thể tăng canxi niệu kèm theo hoặc không tăng canxi máu. Tiến triểnvà tiên lượng liên quan đến cách khởi phát, khởi phát cấp tính kèm ban đỏ ngoàida thì bệnh tiến triển trong thời gian ngắn tự khỏi, ngược lại nếu bệnh khởi phát từtừ sẽ dẫn đến xơ phổi không hồi phục. Corticosteroid sẽ làmn giảm các triệuchứng và ức chế viêm cũng như tạo thành u hạt.2. Định nghĩa rút gọn của Scadding và Mitchell (1985):Sarcoidosis là một bệnh được đặc trưng bởi sự tạo thành các u hạt tế bào biểu môở 1 vài cơ quan hoặc tổ chức không có hoại tử bã đậu, tiến triển tự khỏi hoặc dẫnđến xơ hoá trong hyaline tổ chức.Đây là định nghĩa được chấp nhận nhiều nhất. Tuy nhiên Study 1995 đã bổ xungvào định nghĩa này:... các cơ quan hay bị tổn thương là : hạch lympho, phổi, da,mắt, lách và tuyến nước bọt...III. NGUYÊN NHÂN:- Chưa rõ căn nguyên.- Một số giả thuyết gồm:+ Giả thuyết về tạng sarcoid: người có phản ứng với nhiều tác nhân kích thíchkhác nhau để hình thành u hạt biểu mô không hoại tử bã đậu.+ Trạng thái tăng cảm: hít phấn cây thông hoặc tíêp xúc với Berrillium được xemlà yếu tố căn nguyên của bệnh sarcoidosis.+ Vi khuẩn: nhiễm Micobacteria không điển hình.+ Vi rút: vi rút cúm, sởi, Epstein-barr.+ Chưa có bằng chứng về yếu tố di truyền trong sarcoidosis.+ Không có mối liên quan giữa các yếu tố nghề nghiệp và XH với bệnhsarcoidosis.IV. CƠ CHẾ BỆNH SINH:1. Mô bệnh:- U hạt: bao gồm các tế bào đai thực bào, lymphocyt và các tế bào biểu mô,thường có tế bào đa nhân khổng lồ langhans do sự hoà hợp của các mô bào biểumô tạo thành. ậ các hạt sarcoidosis cũ có thể xuất hiện xơ bào và sợi Colllagen.Đôi khi có hoại tử xơ từng ổ (thoái hoá trong hyalin) không bào giờ có hoại tử bãđậu hoặc hoại tử mủ như trong u hạt lao.- Khác tổn thương u hạt trong silicosis là có hoại tử trong hyalin trung tâm và cócác tế bào bụi (đại thực bào chứa hạt silic).- Việc phát hiện ra u hạt kiểu sarcoidosis (đôi khi còn gọi là kiểu lao) không cótính đặc hiệu vì những biến đổi tơưng tự có thể xuất hiện ở nhiều bệnh u hạt khác.- Hình ảnh của hạt kiểu sarcoidosis.+ Các tế bào lympho chủ yếu là LT+ Tế bào biểu mô (bán liên) có nguồn gốc từ đại thực bào dẹt nhân tròn hoặc Ovalhình móng ngựa.+ Tế bào khổng lồ nhiều nhân langhans do nhiều đại thực bào hợp lại (hay các tếbào biểu mô bán liên) thường ở trung tâm trong bào tường có thể chứa các thể vùi.2. Biến đổi miễn dịch học:- Quá trình hình thành u hạt trong tổ chức có liên quan đến mối liên quan giữa đạithực bào và lympho bào trong quá trình đáp ứng với các yếu tố căn nguyên (cònchưa rõ ràng) dẫn đến giải phóng ra interleukni I (IL-1) và IL-2 và các yếu tố hoáứng động: yếu tố hoạt hoá đại thực bào, yếu tố ức chế đại thực bào và interferon g(IF-g ). IF-g làm tăng bộc lộ sự phức hợp hoà hợp tổ chức II trên đại thực bào.Hậu quả của quá trình này dẫn đến tích luỹ các tế bào lymphoT và đại thực bàohoạt hoá tại vùng u hạt. Các u hạt hình thành làm đảo lộn cấu trúc của các cơ quanbị bệnh dẫn đến rối loạn chức năng và biểu hiện lâm sàng. ở phổi các u hạt làm tổnthương phế nang mạch máu dẫn đến rối loạn khả năng trao đổi khí và BN khó thở.- Nghiên cứu qua dịch rửa PQ-PN đã chứng tỏ ở người mắc bệnh sarcoidosis phổicó tồn tại PN viêm lympno bào T. Tỉ lệ TCD+4 / TCD+8 > 2 (bình thường = 2/1).- Giảm đáp ứng miễn dịch trung gian tế bào: phản ứng Mantuox âm tính (30-70%các trường hợp), biểu hiện bệnh đang hoạt động tiến triển, ở 1 số ít trường hợpphản ứng Mantuox (+) trở lại sau khi bệnh ổn định.. Chỉ 1/3 BN sarcoidosis cóđáp ứng với chủng vacxin BCG. Cơ chế của các hiện tượng này còn chưa rõ ràng.- Tăng miễn dịch dịch thể biểu hiện LS = tăng c ường đáp ứng với kháng nguy ...