Sarcôm phôi không biệt hóa ở gan: Báo cáo hai trường hợp và hồi cứu y văn

Bài viết báo cáo hai trường hợp sarcôm phôi không biệt hóa của gan ở một bé trai 8 tuổi với u gan phải xuất huyết và một bé gái 7 tuổi với u gan hạ phân thùy IV-V-VIII. Hai trường hợp đều được phẫu thuật và chẩn đoán xác định UESL nhờ đánh giá giải phẫu bệnh và hóa mô miễn dịch.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Sarcôm phôi không biệt hóa ở gan: Báo cáo hai trường hợp và hồi cứu y văn HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX SARCÔM PHÔI KHÔNG BIỆT HÓA Ở GAN: BÁO CÁO HAI TRƯỜNG HỢP VÀ HỒI CỨU Y VĂN Nguyễn Thảo Quyên*, Trịnh Đình Thế Nguyên**, Trần Thanh Tùng**, Phan Đặng Anh Thư*TÓM TẮT 21 diagnostic pitfall may cause delayed Sarcôm phôi không biệt hóa của gan (UESL) management. Herein, we report two rare cases oflà u trung mô ác tính hiếm gặp ở gan, xảy ra chủ Undifferentiated embryonal sarcoma of the liveryếu ở trẻ em. Dịch tễ học, lâm sàng và hình ảnh in a 8-year-old male with a hemorrhagic mass inhọc chồng lấp với các khối u gan khác dẫn tới right hepatic lobe and a 7-year-old female with akhó khăn, chậm trễ trong chẩn đoán và điều trị. tumor in hepatic segments IV-V-VIII. Both casesChúng tôi báo cáo hai trường hợp sarcôm phôi were received surgical resection and the UESLkhông biệt hóa của gan ở một bé trai 8 tuổi với u was confirmed by pathological andgan phải xuất huyết và một bé gái 7 tuổi với u immunohistochemical evaluation.gan hạ phân thùy IV-V-VIII. Hai trường hợp đều Keywords: Undifferentiated embryonalđược phẫu thuật và chẩn đoán xác định UESL sarcomanhờ đánh giá giải phẫu bệnh và hóa mô miễndịch. GIỚI THIỆU Từ khóa: Sarcôm phôi không biệt hóa Sarcôm phôi không biệt hóa ở gan (UESL) là u trung mô ở gan không thấy bằngSUMMARY chứng biệt hóa, được giới thiệu bởi Stocker UNDIFFERENTIATED EMBRYONAL và Ishak năm 1978. U xảy ra chủ yếu ở trẻ SARCOMA OF THE LIVER: TWO em từ 6 đến 10 tuổi, không có ưu thế về RARE CASES REPORT AND chủng tộc / sắc tộc hay giới tính. Đây là u ác LITERATURE REVIEW tính nguyên phát ở gan phổ biến thứ ba sau u Undifferentiated embryonal sarcoma of the nguyên bào gan và carcinom tế bào gan trẻliver is an aggressive mesenchymal tumor that em [0]. UESL cũng đã được báo cáo ởoccurs predominantly in children. The diagnosis những bệnh nhân trưởng thành, chủ yếu làis often challenging because of the overlapping nữ giới [0]. UESL chiếm khoảng 5-8% tất cảepidemiological, clinical, and radiological các khối u gan ở trẻ em và chỉ có khoảng 260findings with those of other liver tumors. This trường hợp đã được báo cáo trong y văn cho đến năm 2014 [19]. UESL rất xâm lấn với thời gian sống còn trung bình dưới 1 năm sau*Đại học Y Dược TP.HCM chẩn đoán [0]. Liệu pháp điều trị đa phương**Bệnh viện Nhi Đồng 1, TP. HCM thức, bao gồm phẫu thuật, hóa trị hỗ trợ vàChịu trách nhiệm chính: Phan Đặng Anh Thư hóa trị đa tác dụng (multiagentEmail: phandanganhthu@gmail.com chemotherapy), đã cải thiện tỷ lệ sống cònNgày nhận bài: 11.10.2020 lâu dài và nhiều bệnh nhân hiện có thể đượcNgày phản biện khoa học: 2.11.2020Ngày duyệt bài: 6.11.2020184 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020chữa khỏi [0], [0]. Do đó, cần chẩn đoán và giới hạn khá rõ với mô gan còn lại (Hìnhđiều trị kịp thời để cải thiện tiên lượng bệnh. 1B). Ở vùng đặc, u có nền myxoid, với nhânBÁO CÁO CA tế bào u hình bầu dục hoặc hình thoi, hạt Chúng tôi báo cáo hai trường hợp Sarcôm nhân không rõ và viền tế bào giới hạn khôngphôi không biệt hóa ở gan (UESL) tại bệnh rõ (Hình 1C). Các tế bào đa nhân và các tếviện Nhi Đồng 1, TP. Hồ Chí Minh như sau: bào nhân quái tăng sắc thường thấy giữa các Trường hợp 1: Bé trai 8 tuổi nhập viện tế bào sarcôm (Hình 1D). Nhiều phân bào dễvới chẩn đoán lâm sàng U gan phải xuất dàng xác định trong mô u (Hình 1E). Có thểhuyết/chấn thương gan - theo dõi nhìn thấy các cầu hyaline ái toan trong bàoHarmatoma. Xét nghiệm AFP và βhCG máu tương của tế bào u và ở ngoại bào (Hình 1F).trong giới hạn bình thường. Bé được phẫu Mô học cho thấy đây là một u trung mô ácthuật cắt gan phải chứa u. Hình ảnh đại thể tính cao (dị dạng và nhiều phân bào), đồngcho thấy khối u kích thước 15x18x20 cm thời tế bào u dương tính với dấu ấn trung môchiếm gần toàn bộ gan phải. U có giới hạn là vimentin và âm tính ...