SARCÔM SỤN NHẦY NGOÀI XƯƠNG

Chúng tôi báo cáo một trường hợp Sarcôm sụn nhầy ngoài xương, một u ác tính hiếm gặp của mô mềm lần đầu tiên được chẩn đoán tại Trung tâm Giải phẫu bệnh – Tế bào học Bạch Mai. Bệnh nhân nữ 50 tuổi có u ở cạnh khớp gối với hình ảnh đại thể và vi thể điển hình của SSNNX. Nhuộm hóa mô miễn dịch, tế bào u dương tính với vimentin, S-100, NSE và âm tính với CK, desmin, synaptophysin, chromogranin. ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
SARCÔM SỤN NHẦY NGOÀI XƯƠNG SARCÔM SỤN NHẦY NGOÀI XƯƠNGTÓM TẮTChúng tôi báo cáo một trường hợp Sarcôm sụn nhầy ngoài xương, một u ác tính hiếmgặp của mô mềm lần đầu tiên được chẩn đoán tại Trung tâm Giải phẫu bệnh – Tế bàohọc Bạch Mai. Bệnh nhân nữ 50 tuổi có u ở cạnh khớp gối với hình ảnh đại thể và vithể điển hình của SSNNX. Nhuộm hóa mô miễn dịch, tế bào u dương tính vớivimentin, S-100, NSE và âm tính với CK, desmin, synaptophysin, chromogranin.SUMMARYEXTRASKELETAL MYXOID CHONDROSARCOMA: A CASE REPORTBui Thi My Hanh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 13 – Supplement of No 1 - 2009:197 - 200Extraskeletal myxoid chondrosarcoma (EMCS) is an uncommonclinicopathologically well-defined tumor, but its pathogenesis and biologic behaviorare poorly understood. Firstly, at Centre of Pathology and Cytology of Bach MaiHospital, we reviewed a cases of EMCS to verify clinical and pathologic features,immunohistochemical profiles. The patient is a 50 ages woman. The tumor waslocated in thigh (around knee) and showed typical features of EMCS. The tumor cellswere immunoreactive for vimentin, S-100 protein, NSE. Synaptophysin,chromogranin, SMA and some epithelial markers (CK and epithelial membraneantigen) were entirely negative.Sarcôm sụn nhầy ngoài xương (SSNNX) là một u mô mềm ác tính hiếm gặp, chỉchiếm dưới 3% cac Sarcôm mô mềm. Trong các phân loại trước đây, SSNNX đượcxếp trong nhóm các Sarcôm sụn ngoài xương (bao gồm Sarcôm sụn biệt hóa tốt,Sarcôm sụn nhầy, Sarcôm sụn trung mô, Sarcôm sụn kém biệt hóa). Nhưng trongphân loại các Sarcôm mô mềm của Tổ chức Y tế Thế giới (năm 2002), SSNNX đượcxếp trong nhóm các Sarcôm mô mềm không rõ nguồn gốc, bởi các nghiên cứu về ditruyền tế bào và gen phân tử đã cho thấy đây là một thực thể hình thái học riêng biệt,đặc trưng bởi chuyển đoạn nhiễm sắc thể t(9;22)(q22;q12) hoặc t(9;17)(q22;q11) vàtạo ra các gen kết hợp đặc hiệu tương ứng là EWSR1-NR4A3 hoặc RBP56-NR4A3,đồng thời không có chứng cớ biệt hóa sụn. Mặc dù có thời gian sống thêm kéo dài,nhưng các SSNNX thường tái phát muộn và tỷ lệ chết do bệnh khá cao (gần 50%).Nhiều nghiên cứu cho thấy hình ảnh mô học không tiên lượng được diễn biến củabệnh(2,3,5). Trong bài báo này, chúng tôi báo cáo một trường hợp SSNNX lần đầu tiênđược chẩn đoán tại Trung tâm Giải Phẫu Bệnh-Tế bào bệnh học bệnh viện Bạch Maiđể bạn đọc cùng tham khảo.TÓM TẮT BỆNH ÁNBệnh nhân : Vũ Thị V, nữ, 50 tuổiĐịa chỉ :Yên Bái. Vào viện: 16/7/08Lý do: Đau, biến dạng khớp gối phảiBệnh sửBệnh nhân có tiền sử chấn thương do ngã đập khớp gối phải đã 3 năm, thỉnh thoảngcó đau khớp gối. Từ tháng 10/2007 được điều trị tiêm chọc vào khớp gối, từ đó khớpsưng to, đau và biến dạng dần.Khám lâm sàngKhớp gối phải sưng to, biến dạng, nóng và đau. Bệnh nhân không ngồi xổm được.Khớp gối trái bình thường. Các bộ phận khác bình thường.Cận lâm sàngSiêu âmDịch không đồng nhất khớp gối phải, áp xe tổ chức dưới da gối phải trên nền tổnthương cũ.Chụp XQTim phổi bình thường. Hình vôi hóa bao hoạt dịch khớp gối phải, tổ chức phần mềmphù nề.Chụp cộng hưởng từKhối lớn, kích thước 13x6cm ở mặt trước khớp gối, ranh giới rõ, có thành phần vôihóa, thành phần dịch, thành phần tổ chức. Không thấy hình ảnh phá hủy xương,không thấy hẹp khe khớp. Không thấy tràn dịch khớp gối. Tín hiệu các đầu xươngđùi, xương mác, xương chày bình thường. Không thấy hình ảnh vỡ hay đụng dậpxương, không thấy phù tủy xương. Sụn chêm trong và chêm ngoài không thấy di lệchhay đường rách vỡ. Các dây chằng chéo trước và chéo sau không gián đoạn hay bongđiểm bám, tín hiệu đồng nhất. Các cơ quanh khớp không thấy tín hiệu bất thường. Kếtluận: khối lớn mặt trước khớp gối phải theo dõi có nguồn gốc bao hoạt dịch.Xét nghiệm (XN) máu: RF âm tính; Mantoux: âm tínhChọc hút dịch vùng khớp gối ra dịch nhầy vàng, quánh, lẫn máuXN dịch khớp: Tìm BK (PCR) âm tính, nuôi cấy, nhuộm Gram âm tínhXN tế bào: phiến đồ chỉ thấy một nền dịch, hồng cầu, không thấy tế bào bất thường.Bệnh nhân được chuyển vào khoa Ngoại với chẩn đoán trước mổ là u phần mềm chưaloại trừ Sarcôm khớp gối và được phẫu thuật lấy u.Giải phẫu bệnhĐại thểbệnh phẩm u gồm 3 khối có ranh giới rõ, có vỏ, kích thước 10x7x6cm ; 3x2x2cm và2x2x1cm. Diện cắt u chắc, xơ dai màu trắng đục, xen lẫn có những vùng mềm, nhầy,trong và những vùng nang hóa thành hốc nhỏ chứa dịch trong.Vi thểU có cấu trúc nhiều nốt, ngăn cách nhau bởi bè xơ chia u thành các thùy chứa môđệm dạng nhầy hoặc dạng sụn màu xanh nhạt, nghèo mạch máu. Một số thùy chothấy mật độ tế bào cao hơn ở vùng ngoại vi. Các tế bào u có bào tương rõ, hình trònhoặc hình sao, dạng hạt mịn ưa acid hoặc hốc hóa, nhân tròn hoặc bầu dục, đơn dạng.Chất nhiễm sắc phân bố đồng đều, hạt nhân nhỏ, không rõ, hiếm nhân chia. Các tếbào u đứng rời rạc trong mô đệm hoặc nối thành nhóm. Không thấy ...