SUY GIÁP TRẺ EM

Chức năng chính của tuyến giáp : . Tổng hợp T4 (thyroxine) và T3 (3,4,5 triidothyroxine) với nguyên liệu chính là iode. . Đơn vị chức năng của sự tổng hợp Hormon tuyến giáp là nang tuyến giáp(follicule thyroidien). Nang tuyến giáp bao gồm ở phần trung tâm là chất keo chứa Thyroglobuline, xung quanh là các tế bào biểu mô, và phần ngoài cùng là màng đáy. Kích thước và hình dạng của nang thay đổi tùy theo lượng TSH được bài tiết; sự tổng hợp hormon tuyến giáp được điều hoà bởi hệ thống vùng dưới đồi...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
SUY GIÁP TRẺ EM SUY GIÁP TRẺ EM (Hypothyroidie congénitale - Congenital hypothyroidism)SINH LÝ BỆNH HỌC :- Chức năng chính của tuyến giáp :. Tổng hợp T4 (thyroxine) và T3 (3,4,5 triidothyroxine) với nguyên liệu chính làiode.. Đơn vị chức năng của sự tổng hợp Hormon tuyến giáp là nang tuyến giáp(follicule thyroidien). Nang tuyến giáp bao gồm ở phần trung tâm là chất keo chứaThyroglobuline, xung quanh là các tế bào biểu mô, và phần ngoài cùng là màngđáy. Kích thước và hình dạng của nang thay đổi tùy theo lượng TSH được bài tiết;sự tổng hợp hormon tuyến giáp được điều hoà bởi hệ thống vùng dưới đồi - tuyếnyên.Sự tổng hợp hormon giáp trạng :. Iod được hấp thu từ ruột vào máu; trong máu, Iod ở dưới dạng Iodur ( I -). Tuyếngiáp bắt lấy Iodur từ máu và chuyển vào trong tế bào tuyến giáp qua màng tế bàobằng cơ chế chủ động.. Vào trong tế bào tuyến giáp, Iodur bị oxid hoá thành Iod ( 2 I- => I2 + 2è ). Iod gắnvới Thyrosine để tạo ra MIT (mono- iodothyrosine) và DIT (di -iodothyrosine). Sựoxid hóa và gắn với Thyrosine được xúc tác bởi men peroxidase của tuyến giáp.Men peroxydase này cũng xúc tác các phản ứng gắn với nhau của MIT và DIT đểtạo ra T3 và T4.T3 và T4 thành lập được đưa vào tuần hoàn máu.. Đối với phần MIT và DIT không được sử dụng để tạo T3 và T4 : Iod tách ra khỏiThyrosine và được tái sử dụng trở lại để tiếp tục tổng hợp T3, T4.. Thiếu men désiodase, một lượng lớn MIT và DIT sẽ vào máu và thải ra nướctiểu.- Tuyến giáp sản xuất ra : 100% T4 , 20% T3 , 5% rT3 (reverse T3) : hoạt tínhsinh học thấp) Ở thận và gan : 40% T4 chuyển thành T3- Trong huyết thanh , hormone tuyến giáp dạng tự do rất thấp (0,5%) c òn lại gắnvới protein chuyên chở : TBG (thyroxine - binding - globulin) hoặc TBPA(thyroxine binding prealbumine) và Albumin.- T4 : gấp 50 - 100 lần T3T4 = 8 g / 100 ml (5 - 12)T3 = 130ng / 100 ml (80 - 220).. Nhu cầu về iode ở trẻ em khoảng 75 - 150 g / ngày.- Vai trò của hormone giáp trạng trong cơ thể :1/ Cấu tạo tổ chức và tăng trưởng :Hormone giáp trạng ảnh hưởng đến sự phát triển và biệt hoá các tổ chức nhất làxương , hệ thần kinh và cơ (do đó khi thiếu hormone giáp trạng gây chậm pháttriển tâm thần , vận động và thể chất)2/ Vai trò chuyển hoá :-Tăng sự tiêu thụ oxy và năng lượng-Tăng biến dưỡng cơ bản-Tăng tân tạo đường và phân giải glycogène , nên làm tăng đường huyết-Tăng thoái biến mỡ, tăng tiêu dùng cholesterol ở gan dẫn đến giảm cholesteroltrong máu-Tăng sự tổng hợp protein nhưng ở liều cao sẽ ức chế tổng hợp protein-Tăng nhu cầu sinh tố: B1, B6 , B12 , C , và cần cho sự biến đổi carotène thànhsinh tố A3/ Anh hưởng trên hệ thần kinh giao cảm:Có tác dụng kích thích  đối với các cơ quan: tim, đường tiêu hoá, cơ , hệ thầnkinhNGUYÊN NHÂN SUY GIÁP Ở TRẺ EM:I/Bẩm sinh:A. Ngoại biên (TSH tăng):. Tuyến giáp lạc chổ. Không có tuyến giáp. Rối loạn tổng hợp tuyến giáp. Thoáng qua ở trẻ sơ sinh.B. Trung ương ( TSH bình thường hay giảm ): suy VDĐ - Tuyến yên.II/ Mắc phải:A. Ngoại biên:. Bất thường bẩm sinh, phát hiện muộn. Viêm tuyến giáp tự miễn. Sau xạ trị vùng cổ. Bướu cổ (do thiếu Iod)B.Trung ương:. Suy tuyến yên, Vùng dưới đồi. U bướu. Không rõ nguyên nhân. Do bất thường sự phát triển của tuyến giáp : 20% không có tuyến giáp (athyréose) dạng nặng nhất 70% tuyến giáp lạc chổ (ectopie) 10% tuyến giáp loạn sản (dysplasie), vị trí bình thường. Do rối loạn hormone tuyến giáp. Thoáng qua ở trẻ sơ sinh.CÁC NGHIỆM PHÁP KHẢO SÁT BỆNH LÝ TUYẾN GIÁP:1/ Sờ: cho phép xác định các yếu tố như- Kích thước- Độ chắc (fermeté)- Độ đặc (consistance)- Đo vòng cổ2/ Siêu âm tuyến giáp cho phép xác định kích thước chính xác hơn- Mật độ mô giáp- Số lượng, tính chất của các hạt (dạng đặc , lõng)3/ Sinh học :- Thyroxine (T4), dạng tự do (+ + +)- Tri - idiothyronine (T3) để bổ sung: không phải là chính yếu- TSH huyết thanh4/ Nghiệm pháp TRH:- Sau tiêm TRH: TRH tăng sau 30 phút và trở lại bình thường sau 2 giờ- Cường giáp: TSH không tăng (không thay đổi)- Suy giáp: TSH tăng rất cao + + +I- SUY GIÁP BẨM SINH:A/ Nguyên nhân ngoại biên:Là một trong những bệnh nội tiết thường gặp nhất ở trẻ em- Ở các nước, do bệnh được phát hiện bằng các xét nghiệm được thực hiện mộtcách có hệ thống lúc mới sanh , nên tỉ lệ mắc bệnh là 1/4000- Suy giáp do giảm sản xuất hormone giáp trạng do nhiều nguyên nhân.a/ Do chẩn đoán chậm trể và điều trị chậm có thể có tổn thương não trầm trọng dothiếu thyroxine, gây nên sự chậm phát triển tâm thần không phục hồi. Do đó cầnchẩn đoán sớm: bằng phương pháp phát hiện một cách thường quy, có hệ thống.b/ Phương pháp phát hiện một cách thường quy suy giáp bẩm sinh :. Được thực hiện từ 1989 ở các nước. Dựa vào sự đo lường TSH: má ...