TÀI LIỆU BỆNH PARKINSON VÀ CÁC HỘI CHỨNG PARKINSON

Bệnh Parkinson là bệnh lý thoái hóa, nguồn gốc chưa rõ, đặc trưng bởi quá trình thoái hóatuần tiến nơron dopaminergic thể nhạt-liềm đen gây mất cân bằng về sinh hóa và chức nănghệ thống ngoại tháp.2.Nguyên nhân Cho tới nay nguyên nhân của bệnh lý này vẫn còn chưa rõ nên nhiều tác giả cho là bệnh tự phát (idiopathic) và người ta xếp vào các bệnh thóai hóa thần kinh trung ương.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
TÀI LIỆU BỆNH PARKINSON VÀ CÁC HỘI CHỨNG PARKINSON BỆNH PARKINSON VÀ CÁC HỘI CHỨNG PARKINSONMỤC TIÊU HỌC TẬP 1.Trình bày được cơ chế bệnh sinh.2.Mô tả được triệu chứng và phân biệt đựơc bệnh và hội chứng Parkinson.3.Xử trí đựơc bệnh Parkinson.I. BỆNH PARKINSON1.Ðịnh nghĩaBệnh Parkinson là bệnh lý thoái hóa, nguồn gốc chưa rõ, đặc trưng bởi quá trìnhthoái hóatuần tiến nơron dopaminergic thể nhạt-liềm đen gây mất cân bằng về sinh hóa vàchức nănghệ thống ngoại tháp.2.Nguyên nhânCho tới nay nguyên nhân của bệnh lý này vẫn còn chưa rõ nên nhiều tác giả cho làbệnh tựphát (idiopathic) và người ta xếp vào các bệnh thóai hóa thần kinh trung ương. Sựthóa hóatrên gây bệnh Parkinson (Parkinson disease) hay còn gọi liệt rung (paralysisagitants) liênquan đến:- Yếu tố di truyền, tuy nhiên chỉ có 10 % mang tính chất gia đình, phát hiện đượckhángnguyên HLA BW 18 hoặc B14. Một số mang tính chất gia đình di truyền trội vớichỉ điểmgien ở nhiễm sắc thể 4q21-q23 hay trên nhiễm sắc thể số 6 được mã hóa bởi mộtprotein gọilà Parkine. Ngoài ra khi phân tích trình t ự đoạn cho thấy có sự biến dị ở gien mãhóa củaalpha synuclein. Khiếm khuyết men thủy phân carboxy ubiquitin -LI cũng dẫn tớithoái hóatế bào thần kinh.-Nguyên nhân gây hủy hoại tế bào trong bệnh Parkinson còn chưa rõ song ngườita thấy rằngcó sự tạo các gốc tự do và từ đó gây stress oxy hóa tại thể nhạt -liềm đen. Cũng đãchứngminh men monoamine oxydasse B phân hủy dopamine thành những chất oxy hóagây thoáihóa tế bào thần kinh. Bằng chứng sélégiline (déprényl) ức chế men monoamineoxydasse Bnên rất có hiệu quả nếu điều trị sớm. Trong liềm đen còn thấy những thay đổichuyển hóasắt, thay đổi chức năng ty lạp thể.- Siêu vi chậm: Phát hiện được trong máu của bệnh nhân có kháng thể kháng hệgiao cảmđiều đó nói lên vai trò tự miễn gây bệnh.- Yếu tố môi trường: Do nhiễm độc các thuốc diệt cỏ và côn trùng chứaméthylphényl-tétrahydropyriđine (MPTP) hay chất diệt côn trùng rotenon gây tổn thương chọnlọc nơronchủ vận dopamine.Từ những lý do trên cho thấy có vai trò di truyền và độc tố của môi trường gâyoxyhóa trong bệnh Parkinson.3. Dịch tễ họcBệnh Parkinson được James Parkinson mô tả lần đầu tiên vào năm 1817. Là mộtbệnh lýthường gặp trong các bệnh lý thoái hóa thần kinh, chỉ sau bệnh Alzheimer. Tỷ lệmắc bệnh ởMỹ là 107-187/100.000, sau 65 tuổi chiếm 34%. Ở Tây Âu khoảng 100-200/100.000 dân,còn ở Pháp chiếm 0,4% dân số từ 40 tuổi trở lên và chiếm1,5% dân số từ 65 tuổitrở lên.Người ta còn thấy rằng 70% khởi bệnh giữa tuổi 45 và 70. Tuổi khởi bệnh trungbình thườnggặp là 55 ± 11, nam ưu thế hơn nữ. Ở nước ta chưa có điều tra dịch tễ về mặt bệnhnày. Các Bệnh Parkinsonvà các hội chứng Parkinsontác giả cũng cho thấy bệnh lý này ít gặp ở Trung Quốc và ở châu Phi. Song nhữngngười gốcPhi hay gốc Trung Quốc ở Mỹ thì cũng có tỷ lệ hiện mắc như dân da trắng thổ địa.4.Giải phẫu bệnh- Tổn thương hệ thống dopaminergic:Tổn thương liềm đen (locus niger) là hằngđịnh đãđược Tretiakoff mô tả từ năm1919. Nghiên cứu cho thấy tổn thương chủ yếu phầnđặc (ParsCompacta) đặc biệt phần bụng bên của liềm đen, số lượng nơron chứa sắc tố giảmnhiều.Ðặc hiệu cho bệnh Parkinson là thể vùi Lewy. Thể Lewy là chất vùi bào tươngdạng đồngtâm trong ở các tế bào thần kinh. Thành phần của thể Lewy là các sợi tơ thần kinh,ubiquitinvà alpha synuclein.-Tổn thương hệ thống không dopaminergic (non dopaminergic): Thêí Lewy có thểthấy ởnhân lục, nhân vận động lưng của dây X, thể vân (striatum) gồm nhân đuôi(nucleuscaudatus) và nhân võ hến (putamen), cầu nhợt (pallidum), và các tế bào thần kinhcholinergic của não trước tuy nhiên không hằng định và ít đặc hiệu.- Sự thoái hóa trên 70 -80 % liềm đen mới gây triệu chứng, còn tổn thương từ 90% trở lênthì gây triệu chứng nặng.5. Sinh lý bệnhXuất phát điểm của bệnh Parkinson và các hội chứng Parkinson là sự thiếu hụtmen tyrosine-hydroxylase (nó chuyển tyrosine thành L-dopa). Dopa đến lượt nó chuyển hóathànhdopamine bởi men dopa-decarboxylase. Như vậy, dopamine đựơc tổng hợp tạiphần đặc liềmđen đi theo sợi trục bó liềm đen -thể vân và phóng thích dopamine ở thể vân gâyức chế cácnơron GABA-ergic. Trong bệnh Parkinson tổn thương liềm đen đẫn đến sự thiếuhụtdopamine sinh hai hệ quả :-Thứ nhất là làm cho thụ thể D2 ở nhân võ hến (của thể vân) không còn bị ức chếnữa nên sựức chế của GABA lên thể nhạt ngoài tăng từ đó giảm ức chế lên nhân dưới đồi,chính nhândưới đồi kích thích mạnh thể nhạt trong và phần lưới của liềm đen. Thể nhạt trongvà phầnlưới của liềm đen ức chế mạnh lên nhân bụng bên, nhân bụng trước, nhân trungtâm giữa từđó giảm kích thích lên võ não vùng trán, trước vận động và vùng vận động phụ.- Thứ hai là thụ thể D1 không còn bị kích thích nữa. Như vậy, ...