TÀI LIỆU SUY TỦY XƯƠNG

Suy tủy là tủy xương giảm hoặc không còn chức năng sinh máu do bất thường của tb gốc tạo máu ở tủy xương. Bệnh thể hiện bằng sự giảm hoặc không có mặt các tb máu dòng BC hạt, dòng HC , dòng MTC tại tủy xương dẫn đến giảm BC trung tính, HC và TC ở máu ngoại vi và gây ra các hậu quả trên lâm sàng.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
TÀI LIỆU SUY TỦY XƯƠNG SUY TỦY XƯƠNGI - ĐẠI CƯƠNG :1/ Định nghĩa:Suy tủy là tủy xương giảm hoặc không còn chức năng sinh máu do bất th ường củatb gốc tạo máu ở tủy xương. Bệnh thể hiện bằng sự giảm hoặc không có mặt các tbmáu dòng BC hạt, dòng HC , dòng MTC t ại tủy xương dẫn đến giảm BC trungtính, HC và TC ở máu ngoại vi và gây ra các hậu quả trên lâm sàng.2/ Nguyên nhân :+ Mắc phải :- Thuốc : thuốc chống chuyển hóa , chống phân bào, muối vàng, chloramphenicol,sulfamit.- Phóng xạ: Hóa chất, Benzen, thuốc bảo vệ thực vật..- Virus : VRVG , EBV, MCV..- HST niệu kịch phát ban đêm.+ Bẩm sinh : Bệnh Fanconi, dày sừng bẩm sinh, H/C Shwachman.+ Không có nguyên nhân: 50-65% trường hợp.3/ Bệnh sinh:phức tạp.Do bất thường mắc phải ở tb gốc tạo máu hoặc do RL miễn dịch( Tự miễn).II - CHẨN ĐOÁN :1/ Biện luận chẩn đoán:1.1/ Căn cứ chẩn đoán suy tủy:* Lâm sàng :- Tiền sử : Tiếp xúc hóa chất, dùng thuốc?- H/C XH do giảm tiểu cầu: XH đa vị trí (XH dưới da, chảy máu niêm mạc miệng, mũi, chân răng, chảy máu tiêu hoá: nôn ra máu , đi ngoài phân đen. đái ra máu).Đa hình thái( nốt, chấm, mảng), bờ mảng XH đều ( bờ mảng XH do RLĐM khôngđều , hình bản đồ). Ngiệm pháp dây thắt(+). XN : TC < 100 G/l ; khi TC< 20 G/lcó nguy cơ chảy máu lớn đe dọa tử vong .- H/C TM: TM đẳng sắc( Gai lưỡi còn , các chỉ số HC trong giới hạn bt), diễn biếnnhanh: da xanh , niêm mạc nhợt , hồi hộp đánh trống ngực, hoa mắt chóng mặt, cótiếng thổi tâm thu cơ năng ở mỏm và nền tim.- H/C NK: BC giảm , BC hạt giảm(N) -> vi khuẩn cộng sinh hội sinh gây bệnh:sốt, viêm loét miệng, họng, amidal, mụn nhọt, viêm phổi, viêm đường tiết niệu,nhiễm khuẩn huyết.- Không có H/C xâm lấn: gan, lách , hạch không to, xương khớp không đau.* Cận lâm sàng:+ XN máu ngoại vi:- BC giảm< 3 G/l,- CTBC đảo ngược: BC hạt giảm{N giảm(bt N>2,5 G/l)}; tỷ lệ %L tăng(bt 25-30%) thực chất số lượng L không tăng(bt số lượng L 6-7 G/l)-> L có thể chiếm tới70%, N giảm có thể còn 30%.- HC giảm, Hematocrit giảm, các chỉ số HC bt-> TM đẳng sắc.Nếu chảy máu nhiều -> thiếu máu nhược sắc.- HC lưới giảm(< 2) đây là XN có giá trị đánh giá CN sinh HC của tủy xương.- TC giảm < 100G/l , Thời gian MC kéo dài, Giảm khả năng co cục máu đông.- Fe huyết thanh tăng > 150mcgam%.( bt nam: 15-27mcmol/lNữ: 11-22mcmol/l)+ Tủy đồ:- Chất tủy loãng, nhiều váng mỡ, tb tủy nghèo nàn , số lượng tủy giảm< 30G/l.- Dòng BC hạt giảm(bt: 65-70%), Dòng HC giảm( bt: 16% ), BC đơn nhân tăng(chủ yếu là Lymphocyt: bt 16%), HC non giảm, mẫu TC hiếm gặp.-> Các XN trên chỉ mới nói lên CN tủy ( Suy tủy H/C)+ Sinh thiết tủy: Xác định bệnh suy tủyCác hốc tủy ít tb , tổ chức mỡ phát triển thay thế tuỷ đỏ.2/ Chẩn đoán thể và mức độ:+ Thể bệnh :- Thể cấp tính : Thường không có căn nguyên , gặp ở người trẻ, bệnh tiến triểnnặng, diễn biến nhanh.- Thể mạn tính : Thường có căn nguyên, diễn biến từ từ,+ Mức độ:Chỉ xác định mức độ ở thể mạn tính( XN máu ngoại vi)- Mức độ rất nặng: BC ĐNTT< 0,2 G/l( bt N> 2,5 G/l)- Mức độ nặng: BC ĐNTT< 0,5 G/lTC< 20G/lHC lưới < 20 G/l- Mức độ trung bình, nhẹ: BC ĐNTT = 0,5-1,5 G/lTC = 20-100 G/lHC lưới= 20-50 G/l3/ Chẩn đoán phân biệt :- BCC thể giảm BC: ngoài 3 H/C : thiếu máu, xuất huyết, NK, còn có H/C xâmlấn gan, lách, hạch to, đau xương khớp.+ XN có Blaste ác tính ở máu ngoại vi; tủy đồ tăng sinh nhiều tb non( Bla ste áctính > 30%: NTB,TTB), giảm dòng trung gian tạo khoảng trống BC.- Cường lách: lách to, XN: giảm tối thiểu 1 hoặc 2 hoặc cả 3 dòng tb máu ngoạivi, tủy xương có tăng sinh lành tính tb bù đắp (HC lưới); điều trị cắt lách thì khỏivề T/C và huyết học.- Bệnh Colagen: tổn thương đa cơ quan , giảm 3 dòng- Bệnh Biermer: giảm 3 dòng trong máu ngoại vi và tủy xương.; hình thái tb thayđổi: có megalocyt và megaloblast(khổng lồ) cả BC hạt và TC; định lượng B12 htgiảm.- H/C RL sinh tủy thể giảm sản tủy.- NK huyết:III - ĐIỀU TRỊ :1/ Điều trị nâng đỡ, thay thế:1.1/ Truyền máu:* Truyền máu tươi cùng nhóm:+ TD: - Bù lượng máu mất, tăng nuôi dưỡng , giải quyết tình trạnh thiếu O2 tổchức- Kích thích tủy tạo máu- Chống chảy máu+ CD: Truyền nhiều hay ít t ùy mức độ thiếu máu.( nếu truyền nhiều lần với liềulớn dễ dẫn tới bệnh nhiễn sắt: Hemochromatose)vì trong 1 đơn vị máu chứa khoảng 200-250mg sắt .* Truyền khối HC:- TD: bổ sung HC, HST giải quyết tình trạng thiếu O2 tổ chức, Kích thích tủyxương tạo HC.- CD: Truyền nhiều hay ít tùy mức độ thiếu máu.( nếu truyền nhiều lần với liềulớn dễ dẫn tới bệnh nhiễn sắt: Hemochromatose)* Truyền khối TC khi TC< 50 G/l)-TD : Chống chảy máu.-CD: Nên lấy của 1 người cho.1.2/ Thuốc ức chế miển dịch:+ Corticoid:TD: +Chống chảy máu nhờ t/d: tăng sức bền th ành mạch,+Tăng biệt hóa tb+ D ...