Tài liệu Tứ chứng Fallot

Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím hay gặp nhất, chiếm khoảng 10% các bệnh tim bẩm sinh. Có thể chẩn đoán được bệnh này từ trước khi sinh bằng siêu âm tim thai. Diễn biến tự nhiên của bệnh thường là tím ngày càng tăng, đôi khi có cơn mệt xỉu. Chẩn đoán lâm sàng hay dựa vào các dấu hiệu tím da, tiếng thổi ở cao của hẹp động mạch phổi, phổi sáng và tăng gánh thất phải. Siêu âm tim thường giúp khẳng định chẩn đoán. Phẫu thuật sửa toàn bộ có kết...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Tài liệu Tứ chứng Fallot Tứ chứng FallotTứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím hay gặp nhất, chiếm khoảng10% các bệnh tim bẩm sinh. Có thể chẩn đoán được bệnh này từ trước khisinh bằng siêu âm tim thai.Diễn biến tự nhiên của bệnh thường là tím ngày càng tăng, đôi khi có cơn mệt xỉu.Chẩn đoán lâm sàng hay dựa vào các dấu hiệu tím da, tiếng thổi ở cao của hẹpđộng mạch phổi, phổi sáng và tăng gánh thất phải. Siêu âm tim thường giúp khẳngđịnh chẩn đoán.Phẫu thuật sửa toàn bộ có kết quả tốt ở trẻ từ 6 đến 9 tháng. Phẫu thuật sửa toàn bộhoặc làm cầu nối cấp cứu trong trường hợp có cơn xỉu, ngất do thiếu oxy. Tỷ lệ tửvong khi phẫu thuật thấp, tiên lượng tốt.Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh hay đi kèm với các tổn thương ngoài tim.Có thể có liên quan đến: hội chứng nhiễm độc rượu bào thai, hội chứngGoldenhar, hội chứng Cardiofacial, hội chứng có 3 nhiễm sắc thể 21 (th ường đicùng với ống nhĩ thất chung) và có thể có tính chất gia đình.I. Giải phẫu bệnhA. Tứ chứng Fallot gồm 4 chứng· Hẹp đường ra của động mạch phổi (ĐMP).· Thông liên thất (TLT).· Động mạch chủ (ĐMC) lệch sang phải và “cưỡi ngựa” ngay trên lỗ thông liênthất.· Phì đại thất phải.1. Trong số các chứng này thì 2 chứng quan trọng nhất là hẹp đường ra củaĐMP và TLT. Hẹp đường ra ĐMP có rất nhiều thể nhưng bao giờ cũng có hẹpphần phễu ĐMP. Hẹp có thể dài hay ngắn, cao hoặc thấp, khít hoặc vừa. Ngoài racó thể hẹp đường ra ĐMP phối hợp với hẹp van ĐMP, hẹp trên van và các nhánhĐMP. Có thể hẹp vừa hoặc hoặc rất khít, thậm chí thiểu sản nhánh ĐMP. Lỗ TLTtrong Fallot 4 thường rất rộng, ở bờ của cơ, ngay phía dưới của cựa Wolf (loạiquanh màng chiếm khoảng 80% các trường hợp).2. Chính do 2 thương tổn hẹp ĐMP và TLT này sẽ dẫn đến phì đại thất phải, dòngshunt từ phải à trái sẽ có xu hướng kéo động mạch chủ lệch sang phải và dần dầncưỡi ngựa trên lỗ TLT. Mức độ lệch phải của ĐMC phụ thuộc vào 2 yếu tố: kíchthước của ĐMC và kích thước của lỗ thông liên thất (tỷ lệ thuận với 2 thông sốnày).B. Các thương tổn phối hợp:1. ĐMC quay phải (25% các trường hợp).2. Hẹp ĐMP (10 - 20%).3. Thiểu sản ĐMP với nhiều tuần hoàn bàng hệ (5-10%).4. TLT phần cơ phối hợp (5 - 10%).5. Tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi (5- 10%).6. Bất thường ĐMV (1 - 2%) trong đó hay gặp là ĐMVLTT bắt đầu từ ĐMV phải.Đây có thể là một khó khăn cho phẫu thuật tứ chứng Fallot.II. Sinh lý bệnh:A. Hẹp ĐMP ngăn cản dòng máu lên ĐMP và gây ra tiếng thổi tâm thu ở ổ vanĐMP. Tăng gánh buồng tim phải do hẹp ĐMP, tuy nhiên tổn thương này đượcdung nạp tốt nhờ có lỗ thông liên thất rộng do đó máu sẽ được thoát sang đạituần hoàn (do áp lực tâm thu buồng tim phải cân bằng với áp lực đại tuần hoàn).B. Luồng thông qua lỗ TLT sẽ liên quan đến mức độ hẹp ĐMP và sức cản của hệmạch đại tuần hoàn. Khi tắc nghẽn của đường ra thất phải tăng lên (theo thời giansự phát triển của cơ vùng phì đại tăng) và sức cản của hệ mạch đại tuần hoàn giảm(ví dụ khi gắng sức) dòng shunt sẽ đi từ phải à trái và làm giảm bão hoà ôxy trongđại tuần hoàn. Kết quả là bệnh nhân sẽ bị tím sớm. Mức độ tím và độ giãn ĐMP tỷlệ thuận với mức độ hẹp ĐMP.III. Triệu chứng lâm sàng:A. Bệnh sử: mức độ tím nhiều hay ít thường phụ thuộc vào mức độ hẹp độngmạch phổi. Tím thường đi kèm với giảm vận động. Tím có đặc điểm là khônghằng định, tăng lên khi gắng sức hoặc khi lạnh. Cơn tím kịch phát kèm ngừng thởvà ngất, có thể dẫn đến tử vong, co giật và để lại triệu chứng thần kinh, nhưngthường hồi phục. Dấu hiệu ngồi xổm và dấu hiệu ngón tay dùi trống cũng thườnggặp trên lâm sàng.B. Khám lâm sàng1. Tiếng thổi tâm thu tống máu (do hẹp động mạch phổi): cường độ từ 3 đến 5/6,thường nghe thấy ở khoang liên sườn II - IV sát bờ trái xương ức. Có thể ngheđược tiếng clíc tống máu ĐMC, tiếng T2 mạnh duy nhất. Nếu T2 tách đôi, loại trừchẩn đoán teo tịt van ĐMP. Đôi khi có thể nghe được thổi liên tục dưới xương đòn(do còn ống động mạch), hoặc ở vùng lưng (do tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi).2. Tím nhiều ở da và niêm mạc; ngón tay dùi trống rất thường gặp.3. Ở thể không tím: thổi tâm thu do TLT và hẹp phễu, có thể nghe được dọc bờtrái xương ức và bệnh nhân không tím (dấu hiệu lâm sàng của Fallot 4 không tímgiống với TLT shunt nhỏ).IV. Các xét nghiệm chẩn đoánA. Xquang ngực1. Bóng tim bình thường với mỏm tim lên cao, cung giữa trái lõm, phế trườngsáng.2. 20% quai ĐMC ở bên phải khí quản.B. Điện tâm đồ: phì đại thất phải đơn thuần, phì đại 2 thất có thể gặp ở thể khôngtím.Hình phim Xquang tim phổi thẳng.C. Siêu âm Doppler tim1. TLT rộng, cao, thường là phần quanh màng.2. ĐMC giãn rộng có hình ảnh “cưỡi ngựa” lên VLT.3. Hẹp ĐMP: hẹp phễu, van ĐMP (phải đo được đường kính vùng phễu, vòng vanvà 2 nhánh ĐMP). Siêu âm Doppler khẳng định mức độ hẹp động mạch phổi bằngcách đo chênh áp qua phễu và van ĐMP (áp lực ĐMP thườ ...