TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI

Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) là một nhóm bệnh đặc trưng bởi sự gia tăng tiến triển kháng trở mạch phổi dẫn đến suy tim phải và tử vong sớm. [14] Từ giữa những năm 80, khi chưa có thuốc điều trị đặc hiệu bệnh thì đời sống trung bình của người bệnh kể từ khi được chẩn đoán TAĐMP không rõ căn nguyên ( Hay còn gọi là tăng áp động mạch phổi tiên phát) khoảng 2,8 năm[14]. Tăng áp động mạch phổi bao gồm TAĐMP tiên phát[5,13] và TAĐMP có liên quan đến một số bệnh...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI 1. ĐẠI CƯƠNG Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) là một nhóm bệnh đặc trưng bởi sự gia tăng tiến triển kháng trở mạch phổi dẫn đến suy tim phải và tử vong sớm. [14] Từ giữa những năm 80, khi chưa có thuốc điều trị đặc hiệu bệnh thì đời sống trung bình của người bệnh kể từ khi được chẩn đoán TAĐMP không rõ căn nguyên ( Hay còn gọi là tăng áp động mạch phổi tiên phát) khoảng 2,8 năm[14]. Tăng áp động mạch phổi bao gồm TAĐMP tiên phát[5,13] và TAĐMP có liên quan đến một số bệnh khác như: bệnh mô liên kết, bệnh tim bẩm sinh có luồng thông chủ - phổi, tăng áp TM cửa và bệnh nhân nhiễm vi rút HIV[11]. Tuy có nhiều nguy ên nhân khác nhau nhưng tất cả các bệnh nhân này điều có chung một cơ chế gây bệnh làm tắc/nghẽn các vi mạch máu phổi[5,6,14] và là tiến trình sinh bệnh học chung gây ra tăng áp động mạch phổi[9]. Tăng huyết áp động mạch phổi là một trạng thái bình thường và cần thiết cho thai nhi. Trong thời kỳ bào thai, không phải là phổi mà nhau thai đảm nhận vai trò của quá trình trao đổi khí. Hầu hết các mạch máu nuôi dưỡng cơ thể đều có nguồn gốc đầu ra từ tâm thất phải đi qua lỗ bầu dục đến động mạch chủ, và chỉ có 10 – 50% sản lượng máu của tâm thất kết hợp được chuyển trực tiếp tới giường mạch máu phổi[9,11] Tăng áp phổi tồn tại sơ sinh (TAPSS): Do phá vỡ sự chuyển tiếp tuần hoàn bình thường từ thai sang giai đoạn sơ sinh. Những bệnh nhân bị TAPSS sống có nguy cơ bị các di chứng nặng như bệnh phổi mạn tính, tàn tật phát triển thần kinh, tổn thương thính lực và tổn thương não. Sự tiến bộ trong sử dụng máy thở, điều trị bằng oxide nitric (NO) hít và oxy hóa màng ngoài cơ thể (ECMO) đã cứu nhiều bệnh nhân bị TAPSS sống sót.[6, 13] 2. TỶ LỆ MẮC BỆNH 2.1 Trên thế giới Hiện nay theo các tài liệu nghiên cứu của nhiều tác giả khác nhau trên thế giới thì tỷ lệ những người mắc bệnh TAĐMP chiếm từ 2 – 25/ triệu dân. Đối với trẻ sơ sinh tỷ lệ này là 2 – 6/ 1000 trẻ sơ sinh sinh ra sống và phổ biến nhất trong những trẻ sơ sinh gần đủ tháng, đủ tháng và già tháng.[1,12,14] Tháng 1 năm 1957. Bjornsson J, Edwards WD và CS nghiên c ứu 80 ca bệnh nhận thấy tỷ lệ mắc bệnh TAĐMP là 15/1000.[12] Năm 2006. Humbert M, Sitbon O và CS [13] nghiên c ứu 674 bệnh nhân ở 17 Bệnh viện thuộc các trường Đại học của Pháp thấy tỷ lệ mắc bệnh là 2,4 – 15/1000, tùy thuộc vào nhóm tuổi nghiên cứu. Tại Mỹ, theo một nghiên cứu mới công bố có khoảng 2% những đứa trẻ sinh ra mắc phải một rối loạn về hô hấp, tức khoảng 80.000 trẻ sơ sinh sinh ra mỗi năm. Trong đó tỷ lệ mắc bệnh TAĐMP chiếm 2/1000 trẻ sơ sinh sống.[10] 2. 2. Tình hình bệnh tăng áp phổi tại Việt Nam Năm 1988 hai tác giả Vũ Minh Thục, Đinh Văn Tài đã tiến hành thông tim ống nhỏ cho 30 bệnh nhân bình thường tuổi từ 23 - 42, bao gồm 24 nam và 6 nữ để đánh giá áp lực ĐMP bình thường của người Việt Nam.[4] Tiếp sau đó lần lượt các tác giả: Đỗ Trần Chinh(2000), Nguyễn Lân Việt (1996; 2006; 2008) Phạm Nguyễn Vinh(2006), Đỗ Doãn Lợi(2001)... Đều có nghững nghiên cứu về vấn đề TAĐMP ở người Việt Nam [6,8,9,10] 3. SINH LÝ BỆNH VÀ PHÂN LOẠI LÂM SÀNG 3.1. Định nghĩa Theo Hội Tim mạch học Việt Nam năm 2008 “Tăng áp động mạch phổi đ ược định nghĩa khi áp lực động mạch phổi trung bình > 25mmHg lúc nghỉ hoặc > 30mmHg lúc gắng sức”. Tuy nhiên định nghĩa này chỉ áp đối với nhóm bệnh nhân đ ược nghiên cứu từ 1- 89 tuổi. Đối với nhóm bệnh nhân là sơ sinh hiện nay vẫn chưa có một định nghĩa thống nhất nào[8]. Ở giai đoạn sơ sinh, áp lực phổi 40/25 mmHg với huyết áp 70/45 mmHg vẫn được cho là bình thường [7,8] Theo Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ: Tăng huyết áp động mạch phổi của trẻ s ơ sinh được định nghĩa “ là sự thất bại quá trình chuyển đổi tuần hoàn bình thường xảy ra sau khi sinh”. Đây là một hội chứng đặc tr ưng bởi tăng huyết áp động mạch phổi và là nguyên nhân gây sự giảm oxi - máu do sự tồn tại shunt huyết động phải-trái qua lỗ bầu dục và/hoặc ống động mạch.[7] 1.3.1.2. Phân loại lâm sàng tăng áp phổi. Trước đây và trong Hội nghị thế giới lần thứ nhất năm 1973 về TAĐMP, phân loại TAĐMP thành hai loại: TAMP tiên phát và TAMP thứ phát tùy thuộc vào có hay không có các nguyên nhân và/hoặc yếu tố nguy cơ.[3,12] Năm 1998: Hội nghị thế giới lần thứ hai về TAMP được tổ chức tại Evian - Pháp, một phân loại lâm sàng của TAMP đã được đề xuất [6]. Mục tiêu của “phân loại Evian” là để tách biệt các phạm trù khác nhau trong cơ chế sinh lý bệnh, biểu hiện lâm sàng và sinh lý bệnh. Hội nghị thế giới lần thứ ba năm 2003 về TAĐMP đ ược tổ chức tại Venice - Ý mang lại cơ hội đánh giá tác động và hiệu quả của phân loại Evian và đề xuất một số sửa đổi. Do vậy, phân loại Venice được ứng dụng rộng rãi trên lâm sàng và trong thực hành hiện nay. Trong phân loại này người ta quyết định giữ lại khung nội dung và phần sinh lý học của phân loại Evian. Tuy nhiên có một số sữa đổi chính đó là: bỏ khái niệm “TAMP tiên phát (prinary pulmonary hypertension)” và thay thế ...