THẤP KHỚP CẤP – PHẦN 1

Thấp khớp cấp là một thể lâm sàng của bệnh tự miễn, xảy ra sau nhiễm liên cầu khuẩn  tan huyết nhóm A( LCK  - A) ở đường hô hấp trên gây tổn thương ở mô liên kết của nhiều cơ quan như khớp, tim, da, tổ chức dưới da và hệ thống thần kinh trung ương. Hình ảnh lâm sàng điển hình nhất là viêm đa khớp, viêm tim, hạt thấp dưới da, múa giật Sydenham và ban đỏ có bờ. Bệnh được mô tả đầu tiên vào năm 1924 bởi một bác sĩ người Pháp...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
THẤP KHỚP CẤP – PHẦN 1 THẤP KHỚP CẤP – PHẦN 1 TS. Lê Thu HàI. ĐẠI CƯƠNG1. Định nghĩaThấp khớp cấp là một thể lâm sàng của bệnh tự miễn, xảy ra sau nhiễm liên cầukhuẩn  tan huyết nhóm A( LCK  - A) ở đường hô hấp trên gây tổn thương ở môliên kết của nhiều cơ quan như khớp, tim, da, tổ chức dưới da và hệ thống thầnkinh trung ương. Hình ảnh lâm sàng điển hình nhất là viêm đa khớp, viêm tim, hạtthấp dưới da, múa giật Sydenham và ban đỏ có bờ.Bệnh được mô tả đầu tiên vào năm 1924 bởi một bác sĩ người Pháp Bouillaud,được gọi với nhiều tên khác nhau Rheumatic fever (sốt do thấp), Rheumatizm(thấp tim) Sokolski-bouillaud. Năm 1965, Hội Tim Hoa kỳ đưa ra tiêu chuẩn chẩnđoán của Jones có sửa đổi, ngày nay tiêu chuẩn này được hầu hết các nước sửdụng để chẩn đoán bệnh thấp khớp cấp.2. Dịch tễ học Bệnh thường gặp ở lứa tuổi 5 - 20 tuổi, hiếm gặp ở trẻ dưới 3 tuổi vàngười trên 30 tuổi Giới và chủng tộc: bệnh gặp ở mọi chủng người, nam - nữ gần ngangnhau về tỷ lệ mắc bệnh. Các quan sát lâm sàng cho thấy múa giật thường gặp ở trẻgái. Bệnh van 2 lá do thấp gặp ở nữ nhiều hơn nam. Ngược lại hở van động mạchchủ lại gặp ở nam nhiều hơn nữ. Điều kiện sinh sống và khí hậu có ảnh hưởng đến sự phát sinh củabệnh. Bệnh dễ phát vào mùa đông xuân. Thời tiết lạnh, ẩm, điều kiện sống thiếuvệ sinh, dinh dưỡng kém, ở chật... là các yếu tố làm cho bệnh thấp ở các nướcđang phát triển có tỉ lệ cao hơn. Sự có mặt của penicillin cùng với sự phát triểnchung của điều kiện bảo vệ chăm sóc sức khoẻ, nâng cao điều kiện sống và điều trịtriệt để viêm họng do nhiễm liên cầu khuẩn đã làm giảm tỷ lệ bệnh thấp khớp cấpcũng như tỷ lệ tử vong của bệnh trên toàn cầu, bệnh đã gần như biến mất ở cácnước phát triển.3. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinha) Nguyên nhân:Vai trò gây bệnh của LCK - A đã được khẳng định rõ ràng cả về lâm sàng vàdịch tế học: 50 - 70% bệnh nhân thấp khớp cấp có tiền sử viêm họng do liên cầukhuẩn. Có thể nhiễm khuẩn họng không có biểu hiện trên lâm sàng nhưngtrong các đợt viêm khớp sự có mặt của liên cầu khuẩn có thể được chứng minhbằng nuôi cấy nhầy họng hoặc có các tỷ giá kháng thể kháng li ên cầu khuẩn tăngtrong huyết thanh bệnh nhân tới 95%. Việc điều trị dự phòng đầy đủ bằng penicillin đã ngăn ngừa hoàn toànđược bệnh cũng như tái phát của bệnh thấp khớp cấp. Điều lưu ý là chỉ có loại LCK - A mới gây bệnh thấp khớp cấp, nhiễmkhuẩn da và những nhiễm khuẩn khác của liên cầu khuẩn không gây bệnh thấpkhớp cấpb ) Cơ chế bệnh sinh Hiện nay bệnh thấp khớp cấp được coi là một thể của bệnh tự miễn Các tổn thương ở tim, khớp hoặc các cơ quan khác chỉ xuất hiện sauviêm họng từ 10 - 1 5 ngày. Không bao giờ tìm thấy liên cầu khuẩn hay độc tố củaliên cầu khuẩn ở các tổ chức bị bệnh, không phải do trực tiếp vi khuẩn và độc tố vikhuẩn gây bệnh thấp khớp cấp. Khi xâm nhập vào họng, LCK - A tiết ra khoảng 20 chất mang tínhkháng nguyên đối với cơ thể người, kích thích cơ thể tạo ra kháng thể chống lạiliên cầu đồng thời cũng tự chống lại các tế b ào của tim, khớp, thận...do có phảnứng chéo giữa các kháng nguyên của liên cầu với các cơ quan đó. Liên cầu khuẩnphát động một qua trình tự miễn dịch trong cơ thể bệnh nhân. Các protein trongchất tiết của liên cầu khuẩn đóng vai trò như một kháng thể hoàn hảo kích thíchcác tế bào lympho T với tính đặc trưng của các tự kháng thể. Người ta thấy tế bàoCD4 chiếm ưu thế trong các xâm nhiễm ở các van tim. Ngoài ra trong giai đoạncấp tính 90% bệnh nhân có tổ hợp miễn dịch lưu hành và nồng độ của chúng giảmđi liên quan với sự ổn định của bệnh. Kháng thể anticardiolipin cũng xác định thấytrong vòng tuần hoàn ở bệnh nhân thấp khớp cấp. Vai trò của chúng còn chưađược rõ. Yếu tố di truyền cũng được chấp nhận dựa trên việc quan sát thấy tăngtỷ lệ mắc bệnh trong gia đình các bệnh nhân thấp khớp cấp và những người đã bịthấp khớp cấp thường có một tỷ lệ tái phát rất cao nếu bị viêm họng do liên cầukhuẩn. Đã xác định thấy có tăng kháng nguyên HLA týp II DR2 và DR4 ở các bệnhnhân thấp khớp cấp người da đen và người Capcase. Kháng thể đơn giá D8/ 7 củahệ thống HLA kháng trực tiếp alloantigen của tế bào B được nhận dạng ở 90%bệnh nhân thấp khớp cấp (trong đó tỉ lệ này ở nhóm chứng khoẻ mạnh chỉ có14%). Các xét nghiệm này có thể giúp cho việc trực tiếp dự phòng nhiễm liên cầukhuẩn ở những người có tố bẩm di truyền này. Phản ứng chéo giữa các kháng nguyên của LCK - A với các cơ quan tổchức của cơ thể được tóm tắt trong bảng sau: Cấu trúc của người Tác giả nămKháng nguyên LCK  -A- M protein của vỏ LCK - Tế bào cơ tim - Kaplan, Meysrian, ...