THIẾU HỤT MIỄN DỊCH

Tất cả mọi người, ai ai cũng đều bị nhiễm trùng. Khi đứa trẻ thoát ra khỏi môi trường vô trùng trong tử cung người mẹ thì lập tức bị xâm nhập bởi vô số các loài vi sinh vật. Nhưng vì hầu hết các vi sinh vật này đều không gây bệnh nên đã không tạo ra triệu chứng. Ở trẻ con, sự xâm nhập của một mầm bệnh mà chúng chưa từng tiếp xúc sẽ gây ra bệnh cảnh nhiễm trùng trên lâm sàng; nhưng đồng thời nó cũng tạo ra cho đứa trẻ một tình trạng...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
THIẾU HỤT MIỄN DỊCH Chương 10 THIẾU HỤT MIỄN DỊCH Tất cả mọi người, ai ai cũng đều bị nhiễm trùng. Khi đứa trẻ thoát rakhỏi môi trường vô trùng trong tử cung người mẹ thì lập tức bị xâm nhậpbởi vô số các loài vi sinh vật. Nhưng vì hầu hết các vi sinh vật này đềukhông gây bệnh nên đã không tạo ra triệu chứng. Ở trẻ con, sự xâm nhập củamột mầm bệnh mà chúng chưa từng tiếp xúc sẽ gây ra bệnh cảnh nhiễmtrùng trên lâm sàng; nhưng đồng thời nó cũng tạo ra cho đứa trẻ một tìnhtrạng nhớ miễn dịch và duy trì tính miễn dịch lâu dài cho đứa trẻ. Một đứa trẻ, hay một người lớn, sẽ bị nghi ngờ là thiếu hụt miễn dịch(THMD) khi trên cơ thể xuất hiện những nhiễm trùng làûp đi làûp lại, tồntại kéo dài, trầm trọng hoặc bất thường. Thiếu hụt miễn dịch có thể chiathành tiên phát hoặc thứ phát, và có thể xảy ra theo cơ chế đặc hiệu hoặckhông đặc hiệu. Tuy nhiên, có nhiều thiếu hụt có thể mơ hồ, thoáng quahoặc không phân loại được. Theo một báo cáo thống kê thì hơn một nửa sốbệnh nhân bị nhiễm trùng lặp đi lặp lại hoàn toàn bình thường về mặt miễndịch học. Trong khi đó khoảng 45% có biểu hiện ít nhất là một kiểu thiếu hụtchức năng miễn dịch, mà chiếm phần lớn là thiếu hụt miễn dịch không đặchiệu (Hình 10.1). Bất thường không phát hiệnCác thiếu hụt khác Thiếu hóa hướng động Thiếu hụt Thiếu hụt kháng thực bào/giết hể Thiếu opsonin hóHình 10.1. Phân bố nguyên nhân của nhiễm trùng lặp đi lặp lại ở trẻ em 10.1. Thiếu hụt miễn dịch tiên phát 10.1.1. Thiếu hụt kháng thể (THKT) tiên phát 10.1.1.1. Chẩn đoán thiếu hụt kháng thể tiên phát ở trẻ em Thiếu hụt khả năng sinh tổng hợp kháng thể có thể xảy ra ở khía cạnhsố lượng hoặc chất lượng: thiếu hụt về số lượng có thể xảy ra cho tất cả cáclớp kháng thể (thiếu hụt toàn phần) hoặc chỉ một lớp hoặc tiểu lớp (thiếu hụtchọn lọc) (Bảng 10.1). Thiếu hụt kháng thể có thể gặp cả ở trẻ em lẫn ngườilớn; tuy nhiên, các kiểu thiếu hụt ở hai lứa tuổi này thường không giốngnhau và do đó không được trình bày chung với nhau. Bảng 10.1. Phân loại thiếu hụt kháng thể tiên phát Giảm gammaglobulin màu toàn phần ở trẻ em Giảm gammaglobulin máu có liên quan giới tính Giảm gammaglobulin máu nhiễm sắc thể thường thể lặn Thiếu hụt miễn dịch biến đổi thường gặp Thiếu hụt Ig có tăng IgM Thiếu hụt miễn dịch với u tuyến ức Thiếu hụt kháng thể với mức Ig bình thường Thiếu hụt IgA chọn lọc Thiếu hụt IgM chọn lọc Thiếu hụt tiểu lớp Ig chọn lọc Thiếu hụt chuỗi kappa Việc khai thác tiền sử kỹ có thể giúp chúng ta phân biệt những thể thiếuhụt miễn dịch tiên phát hiếm gặp với những nguyên nhân thường gặ̣p củanhiễm trùng làûp đi làûp lại. Ví dụ, xơ hóa nang hoặc dị vật đường thở lànguyên nhân thường gặp của nhiễm trùng hô hấp ở trẻ con. Thông tin do khai thác tiền sử: nhiễm trùng làûp đi làûp lại ở đườnghô hấp xảy ra trên hầu hết bệnh nhân thiếu hụt miễn dịch. Nhiều bệnh nhâncó nhiễm trùng da (nhọt, ép xe, viêm mô tế bào), viêm màng não hoặc viêmkhớp. Vi sinh vật thường hay gây nhiễm trùng nhất trong thiếu hụt miễn dịchlà các vi khuẩn sinh mủ như tụ cầu, hemophilus influenzae và streptococcuspneumoniae (Hình 10.2). Nhìn chung, những bệnh nhân này thường khôngdễ bị nhiễm nấm hoặc virus vì miễn dịch tế bào vẫn được bảo tồn, tuy nhiênngoại lệ vẫn có thể xảy ra. Đối với những trường hợp thiếu hụt kháng thể bẩm sinh, nhiễm trùngtái đi tái lại bắt đầu xuất hiện trong khoảng thời gian từ tháng thứ 4 đến 2tuổi còn thời gian trưåïc đó nhờ có kháng thể từ mẹ truyền sang nên trẻkhông mắc bệnh. (Hình 10.3). Việc nghiên cứu tiền sử gia đình đôi lúc cũng tỏ ra có giá trị chẩn đoán đốivới một số bệnh có tính di truyền. Tuy nhiên, cần lưu ý rằng hiện nay số con cáitrong mỗi gia đình bị giảm đi trong một số quốc gia vì thế mà một tiền sử giađình âm tính không loại trừ được khả năng của một bệnh di truyền. Thông tin thu được qua thăm khám: Rất hiếm khi có triệu chứng thựcthể mang tính chẩn đoán đối với bệnh thiếu hụt kháng thể mặc dù thămkhám có thể giúp tìm thấy hậu quả của các nhiễm trùng trầm trọng trước đó,ví dụ như màng nhĩ thủng, dãn phế quản, v.v... Một hình ảnh thường gặp làchậm phát triển. MIỄN DỊCH MIỄN DỊCH KHÔNG MIỄN DỊCH ĐẶC HIỆU ĐẶC HIỆU KHÁNG THỰC ...