Thiếu máu tán huyết miễn dịch ở trẻ em

Thiếu máu tán huyết miễn dịch (TMTHMD) ở trẻ em là một bệnh lý có nhiều thể lâm sàng và do nhiều nguyên nhân khác nhau gây ra. Trong khoảng thời gian từ 01/2001 đến 03/2002 chúng tôi thu được 25 trường hợp TMTHMD, trong đó 88% trường hợp TMTHMD thuộc thể bệnh do kháng thể nóng, 12% trường hợp còn lại là thể bệnh do kháng thể nóng và lạnh phối hợp. 68% trường hợp TMTHMD là tiên phát, 16% là do lupus đỏ và 16% trường hợp có liên quan với nhiễm siêu vi. Tỷ lệ đáp ứng tốt với điều trị steroids là 64% và kém là 36%.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Thiếu máu tán huyết miễn dịch ở trẻ em Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Nghieân cöùu Y hoïc THIEÁU MAÙU TAÙN HUYEÁT MIEÃN DÒCH ÔÛ TREÛ EM Nguyeãn Minh Tuaán 1 , Laâm Thò Myõ 2 , Leâ Hoaøng Ninh 3 , Traàn Thò Moäng Hieäp 4 TOÙM TAÉT Thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch (TMTHMD) ôû treû em laø moät beänh lyù coù nhieàu theå laâm saøng vaø do nhieàu nguyeân nhaân khaùc nhau gaây ra. Trong khoaûng thôøi gian töø 01/2001 ñeán 03/2002 chuùng toâi thu ñöôïc 25 tröôøng hôïp TMTHMD, trong ñoù 88% tröôøng hôïp TMTHMD thuoäc theå beänh do khaùng theå noùng, 12% tröôøng hôïp coøn laïi laø theå beänh do khaùng theå noùng vaø laïnh phoái hôïp. 68% tröôøng hôïp TMTHMD laø tieân phaùt, 16% laø do lupus ñoû vaø 16% tröôøng hôïp coù lieân quan vôùi nhieãm sieâu vi. Tyû leä ñaùp öùng toát vôùi ñieàu trò steroids laø 64% vaø keùm laø 36%. SUMMARY AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA IN CHILDREN Nguyen Minh Tuan, Lam Thi My, Le Hoang Ninh, Traàn Thò Moäng Hieäp * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 7 * Supplement of No 1: 44 - 50 Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a disease with a variety of clinical aspects and etiologies. At Children Hospital N°1 and N°2, from 01/2001 to 03/2002, we recorded 25 patients of whom 88% are associated with warm autoantibodies, 12% with both warm and cold autoantibodies. 68% of cases are primary, 16% are due to systemic lupus erythromatosus, and 16% are associated with viral infections. The rate of good and poor response to steroids are 64% and 36% respectively. beänh ngöng keát laïnh vaø tieåu huyeát saéc toá kòch phaùt ÑAËT VAÁN ÑEÀ do laïnh. Beänh ngöng keát laïnh vaø tieåu huyeát saéc toá TMTHMD laø moät beänh lyù coù theå laø tieân phaùt hay kòch phaùt do laïnh ñeàu do khaùng theå laïnh gaây ra, tuy thöù phaùt sau raát nhieàu nguyeân nhaân khaùc nhau nhö nhieân khaùng theå trong tröôøng hôïp beänh ngöng keát nhieãm truøng, sieâu vi, beänh töï mieãn, roái loaïn taêng laïnh laø IgM, coøn trong beänh tieåu huyeát saéc toá kòch sinh cuûa doøng teá baøo lympho, thuoác… Trong cô theå phaùt do laïnh laø IgG. Caùc khaùng theå noùng coù theå hoaëc beänh nhi xuaát hieän caùc khaùng theå töï mieãn ñöôïc chia khoâng keát hôïp vôùi boå theå, coøn caùc khaùng theå laïnh ra laøm hai loaïi: khaùng theå noùng chuû yeáu laø IgG hoaït baét buoäc phaûi keát hôïp vôùi boå theå môùi gaây ra ñöôïc ñoäng toái öu ôû 37°C chieám ña soá caùc tröôøng hôïp hoaëc hieän töôïng phaù huûy hoàng caàu. khaùng theå laïnh chuû yeáu laø IgM hoaït ñoäng toái öu ôû Vì vaäy, caàn chaån ñoaùn ñaày ñuû TMTHMD veà theå 4°C, xaûy ra vôùi taàn suaát ít hôn. Laâm saøng coù ba theå beänh, ñaëc ñieåm cuûa khaùng theå vaø coù söï tham gia cuûa beänh khaùc nhau laø TMTHMD do khaùng theå noùng, 1 Baùc só noäi truù Nhi tröôøng ÑHYD TPHCM Giaûng vieân boä moân Nhi tröôøng ÑHYD TPHCM, Phoù Tröôûng khoa Soát xuaát huyeát beänh vieän Nhi ñoàng I 3 Giaûng vieân boä moân Veä sinh Dòch teã tröôøng ÑHYD TPHCM 4 Phoù Chuû nhieäm boä moân Nhi Trung taâm Ñaøo taïo vaø Boài döôõng Caùn boä Y teá TPHCM, Tröôûng khoa Noäi Toång hôïp 4 beänh vieän Nhi ñoàng II 2 44 Chuyeân ñeà Nhi Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 boå theå hay khoâng ñeå töø ñoù coù chieán löôïc theo doõi vaø ñieàu trò cho beänh nhi. Phöông phaùp tieán haønh: Phöông phaùp nghieân cöùu Caùc beänh nhi seõ ñöôïc hoûi beänh söû vaø khaùm laâm saøng theo maãu beänh aùn, laøm caùc XN nhö daïng huyeát caàu, hoàng caàu löôùi, chöùc naêng gan, thaän, hemoglobin nieäu, Coombs’ test tröïc tieáp vôùi huyeát thanh Coombs ña giaù (khaùng ñoàng thôøi IgG vaø C3d); Coombs’ test tröïc tieáp vôùi huyeát thanh Coombs ñôn giaù khaùng IgG, khaùng C3d; Coombs’ test môû roäng vôùi huyeát thanh Coombs’ ña giaù ôû 37°C, 4°C vaø nhieät ñoä phoøng thí nghieäm; tìm khaùng theå baát thöôøng. Neáu laø khaùng theå noùng, beänh nhi seõ ñöôïc laøm xeùt nghieäm taàm soaùt lupus ñoû, HIV; neáu laø khaùng theå laïnh seõ taàm soaùt Mycoplasma pneumoniae vaø EBV. Tröôøng hôïp coù tieåu caàu giaûm keøm theo hoaëc nghi ngôø beänh lyù aùc tính seõ cho beänh nhi laøm tuûy ñoà. Thieát keá nghieân cöùu KEÁT QUAÛ VAØ BAØN LUAÄN ÑOÁI TÖÔÏNG VAØ PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN CÖÙU Ñoái töôïng nghieân cöùu Daân soá muïc tieâu Taát caû beänh nhi bò TMTHMD töø 2 thaùng ñeán 15 tuoåi taïi thaønh phoá Hoà Chí Minh vaø caùc tænh laân caän. Daân soá choïn maãu Caùc beänh nhi bò TMTHMD nhaäp beänh vieän Nhi ñoàng I vaø II töø thaùng 01/2001 ñeán thaùng 03/2002. Côõ maãu Laáy troïn. Tieàn cöùu, moâ taû loaït ca Tieâu chí nhaän beänh Taát caû beänh nhi tuoåi töø 2 thaùng ñeán 15 tuoåi ñöôïc chaån ñoaùn TMTHMD döïa treân caùc trieäu chöùng sau ñaây: Laâm saøng: Coù daáu hieäu cuûa thieáu maùu taùn huyeát nhö da xanh, nieâm nhaït, vaøng da, vaøng maét, laùch vaø/hoaëc gan to. Caän laâm saøng Hoàng caàu thay ñoåi veà hình daïng, kích thöôùc, coù hoàng caàu nhaân, hoàng caàu ña saéc hoaëc maûnh vôõ treân pheát maùu ngoaïi bieân. Coombs’ ...