Thiếu yếu tố VII đơn độc: Báo cáo hai ca lâm sàng tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức

Bài viết Thiếu yếu tố VII đơn độc: Báo cáo hai ca lâm sàng tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức mô tả chi tiết về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của hai người bệnh thiếu yếu tố VII được điều trị và theo dõi trong quá trình phẫu thuật.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Thiếu yếu tố VII đơn độc: Báo cáo hai ca lâm sàng tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU THIẾU YẾU TỐ VII ĐƠN ĐỘC: BÁO CÁO HAI CA LÂM SÀNG TẠI BỆNH VIỆN HỮU NGHỊ VIỆT ĐỨC Trần Thị Ngọc Anh1, Bùi Huy Mạnh1, Nguyễn Mạnh Khánh1,Trần Thị Hằng1, Nguyễn Thị Mai2TÓM TẮT 14 Từ khóa: thiếu yếu tố VII, phẫu thuật. Thiếu yếu tố VII bẩm sinh là bệnh lý hiếmgặp gây rối loạn đông máu ở cả nam và nữ với SUMMARYtần xuất khoảng 1:500.000 người. Triệu chứng FACTOR VII DEFICIENCY: TWOlâm sàng thay đổi từ không có triệu chứng đến CASES REPORT AT VIETDUCxuất huyết nặng như xuất huyết não, xuất huyết UNIVERSITY HOSPITALkhi chấn thương, phẫu thuật. Tại bệnh viện Hữu Factor VII congenital deficiency is the rareNghị Việt Đức năm 2021 có hai trường hợp thiếu coagulation disorders. The frequency ofyếu tố VII đơn độc được chẩn đoán khi vào viện congenital factor VII deficiency is aboutđể phẫu thuật. Người bệnh thứ nhất là nam, 75 1:500,000 people (male and female). Patientstuổi, chẩn đoán gãy cổ xương đùi nhập viện để with factor VII deficiency have no clinicalphẫu thuật thay khớp háng bán phần có nồng độ symptoms or bleeding when trauma, surgery. AtPT 6,1%, yếu tố VII 2,1%. Người bệnh thứ hai là Vietduc university hospital, at 2021 we dignostednữ, 28 tuổi chẩn đoán u não cần phẫu thuật. Xét random for two patients with factor VIInghiệm PT 25%, yếu tố VII 6,4%. Xét nghiệm deficiency when they hospitalized for surgery.Rotem hai người bệnh có CTExtem kéo dài, các xét The first case was a 75-year-old male patient,nghiệm APTT, Fibrinogen, số lượng tiểu cầu with a hip fracture with 6.1% of PT, factor VIIbình thường. Hai người bệnh được sử dụng yếu reaches 2.1%. The second case was a 28 year oldtố rFVIIa (NovoSeven) liều 15µg/kg ngay trước female patient with tumor of cerebral. Level ofphẫu thuật, nồng độ yếu tố VII sau tiêm đạt PT was 25%, level of factor VII activity was>150%. Hai người bệnh phẫu thuật an toàn, 6,4%. CT Extem was longer than normal. Bothkhông chảy máu. Sau phẫu thuật hai người bệnh two patients were normal of APTT, fibrinogenđược truyền huyết tương tươi đông lạnh và theo and normal platelet count. For surgery, thedõi xét nghiệm PT, yếu tố VII đến khi ra viện patients is infused with factor rVIIa (NovoSeven)hoàn toàn ổn định. 15 µg/kg before surgery, level of factor VII was >150%. After surgery the patients were transfused with fresh frozen plasma and1 Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức monitored the concentration of PT and factor VII2 Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương until discharge.Chịu trách nhiệm chính: Trần Thị Ngọc Anh Keywords: factor VII deficiency, surgery.SĐT: 0904395444Email: ngocanhbm@gmail.com I. ĐẶT VẤN ĐỀNgày nhận bài: 12/7/2022 Thiếu yếu tố VII bẩm sinh là bệnh lý rốiNgày phản biện khoa học: 01/8/2022 loạn đông máu thường gặp nhất của nhómNgày duyệt bài: 25/8/2022124 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022bệnh rối loạn đông máu hiếm gặp với tần thiếu yếu tố VII được điều trị và theo dõixuất khoảng 1:500.000 người, bệnh gặp ở cả trong quá trình phẫu thuật.nam và nữ [1]. Triệu chứng lâm sàng củangười thiếu yếu tố VII thường thay đổi rất II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨUrộng từ không có triệu chứng lâm sàng, đến Đối tượng nghiên cứuxuất huyết dưới da, chảy máu cam, chảy máu *Người bệnh chẩn đoán thiếu yếu tố VIIkhi đánh răng, mức độ nặng như xuất huyết đơn độc có các tiêu chuẩn [5]:não, xuất huyết tiêu hóa, đặc biệt là ở những - Xét nghiệm thời gian Prothrombin (PT)cơ quan mà việc đông máu phụ thuộc nhiều kéo dài đơn độc, tỷ lệ PT < 50%.vào con đường đông máu ngoại sinh như: - Hoạt tính yếu tố FVII:c < 35%não, ruột, tử cung, nhau thai, phổi, tim - Các xét nghiệm APTT bình thường,…Gen quy định tổng hợp yếu tố VII nằm định lượng yếu tố phụ thuộc vitamin K (yếutrên nhiễm sắc thể 13 (13q34), yếu tố VII tố II, yếu tố IX, yếu tố X) bình thường.được tổng hợp tại gan dưới dạng chưa hoạt - Không sử dụng chống đông khánghóa FVII:c. Yếu tố VII là yếu tố đông máu vitamin Kduy nhất có một phần nhỏ khoảng 1-3% lưu *Tiêu chuẩn loại trừ:hành tự do trong huyết tương dưới dạng hoạt ...