THÔNG LIÊN THẤT

Tham khảo tài liệu thông liên thất, y tế - sức khoẻ, y dược phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
THÔNG LIÊN THẤT THÔNG LIÊN THẤTNgoại trừ bệnh van động mạch chủ (ĐMC) chỉ có hai lá van th ì thông liên thất(TLT) là bệnh tim bẩm sinh hay gặp nhất, nó chiếm khoảng 25% các bệnh timbẩm sinh.Do các triệu chứng lâm sàng đặc hiệu (tiếng thổi tâm thu to ở vùng giữa tim) vàcác biến chứng sớm của nó nên thông liên thất hay đợc chẩn đoán sớm từ khi bệnhnhân còn nhỏ. Chẩn đoán TLT từ khi còn trong thai nhi có thể thực hiện đợc bằngsiêu âm tim bởi các bác sĩ có kinh nghiệm.TLT lỗ nhỏ rất hay gặp và thờng dung nạp rất tốt. Do đó nó có thể gặp ở ngời tr-ởng thành và có khả năng tự đóng. Tỷ lệ tự đóng lại của các trờng hợp TLT lỗ nhỏở trẻ em lên đến 75%. Ngợc lại TLT lỗ lớn sẽ ảnh hởng nhanh đến hô hấp và áplực động mạch phổi (ĐMP) có thể tăng một cách cố định rất sớm từ 6 đến 9 tháng.Đối với các trờng hợp sức cản mạch phổi tăng cố định (hội chứng Eisenmenger)bệnh nhân hiếm khi sống đợc quá tuổi 40. Các biến chứng hay gặp ở nhóm bệnhnhân này là chảy máu ở phổi, viêm nội tâm mạc, áp xe não, rối loạn nhịp thất vàcác biến chứng của đa hồng cầu. Tiên lợng sẽ rất kém ở các bệnh nhân có các biểuhiện ngất, suy tim xung huyết và ho ra máu.Ngời ta nhận thấy ngoài nguyên nhân do mẹ bị cúm trong ba tháng đầu, TLT haygặp trong các hội chứng bệnh lý, đặc biệt là hội chứng có ba nhiễm sắc thể 21, hộichứng do mẹ nghiện rợu khi mang thai...I. Giải phẫu bệnhA. Phân loại: Có rất nhiều cách phân loại giải phẫu bệnh về TLT khác nhau đ ợcđặt ra nhng nhìn chung lại có 4 loại TLT chính về giải phẫu bệnh là: TLT phầnquanh màng, TLT phần cơ, TLT phần buồng nhận và TLT phần phễu (TLT ở phíatrên của cựa Wolff).1. TLT phần quanh màng là loại TLT hay gặp nhất, chiếm khoảng 70 -80% các tr-ờng hợp, nằm ở cao thuộc phần màng của vách liên thất (VLT), ở chỗ nối giữa van3 lá và van ĐMC. Tuy nhiên nó có thể dịch chuyển ra sau, ra trớc hay xuống dớimột chút tùy từng trờng hợp. Tổn thơng thờng phối hợp tạo thành một túi nhỏ ở d-ới van 3 lá hay xung quanh bờ van (thờng cũng đợc gọi là túi phình phần màngvách liên thất). Nó có thể gây hở van ĐMC và hẹp phần thấp của đờng ra thấtphải. Đây là loại TLT có khả năng tự đóng cao.2. TLT phần cơ hay TLT ở gần mỏm tim. Nó có thể ở bất cứ vị trí n ào của phầnthấp VLT cho đến mỏm tim. Thể bệnh này chiếm khoảng 5 đến 20% các trờnghợp TLT và cũng có khả năng tự đóng cao trừ các trờng hợp có nhiều lỗ TLT.Hình 28-1. Vị trí giải phẫu các loại thông liên thất.3. TLT phần buồng nhận hay TLT kiểu ống nhĩ thất chung chiếm khoảng từ 5 đến8% các trờng hợp. TLT loại này thờng ở vị trí cao của VLT, rộng, ít khả năng tựđóng và hay đi kèm tổn thơng của các van nhĩ thất. Hay gặp ph ình vách liên thất ởvị trí này.4. TLT phần phễu hay TLT dới van ĐMC hoặc dới van ĐMP: hiếm gặp hơn (5đến 7%), là loại TLT mà lỗ thông nằm ở phần rất cao của vách liên thất nơi có tiếpgiáp với van ĐMC và van ĐMP (nên còn đợc gọi là thông liên thất kiểu dới cácđại động mạch). Điểm đặc biệt quan trọng của loại TLT n ày là lỗ thông thờngphối hợp với tổn thơng lá van ĐMC và có hở chủ đi kèm (hội chứng Laubry-Pezzy).B. Các tổn thơng khác phối hợp có thể gặp: hẹp van ĐMP, hẹp trên van ĐMP, hở3 lá, thông trực tiếp từ thất trái sang nhĩ phải, m àng ngăn dới ĐMC…II. Sinh lý bệnhA. Luồng thông của shunt có lu lợng phụ thuộc vào kích thớc lỗ TLT và sức cảnhệ ĐMP cũng nh áp lực thất phải. Luồng shunt sẽ gây ra quá tải ở phổi, nhĩ trái vàthất trái.B. Diễn biến xấu dần sẽ là tăng áp ĐMP gây suy tim phải và về sau sẽ chuyểnthành hội chứng Eisenmenger (tăng sức cản của mạch phổi do bệnh lý ĐMP tắcnghẽn cố định làm giảm dòng shunt trái đ phải, làm tăng dòng shunt phảiđ trái).III. Triệu chứng lâm sàngA. Triệu chứng cơ năng: hay gặp nhất ở bệnh nhân lớn tuổi là khó thở, mất khảnăng gắng sức. Các triệu chứng thờng liên quan đến mức độ của luồng thông trái đphải, áp lực và sức cản của động mạch phổi.B. Triệu chứng thực thể: Nghe tim là dấu hiệu chủ yếu để chẩn đoán. Thờng nghethấy có tiếng thổi toàn tâm thu, cờng độ mạnh ở cạnh ức trái, tơng đối thấp và lanra tất cả xung quanh. Tiếng thổi n ày có thể nhẹ hơn nhng có âm sắc cao hơn trongcác trờng hợp lỗ thông nhỏ ở phần cơ và có thể chỉ lan ra mỏm hay sang trái nếu lỗTLT ở mỏm tim. Nếu lỗ TLT quá lớn, có thể nghe thấy tiếng thổi nhỏ và có rungtâm trơng lu lợng ở mỏm tim. Các trờng hợp TLT phối hợp với hở van động mạchchủ thờng nghe thấy thổi tâm trơng ở ổ van động mạch chủ đi kèm. Nếu nghe thấytiếng thổi tâm thu tống máu ở bờ trái xơng ức lan lên trên cần nghi ngờ có hẹpphần phễu của thất phải hoặc thất phải có hai buồng.C. Chẩn đoán phân biệt trên lâm sàng với hở van ba lá, tứ chứng Fallot không tím(Fallot trắng), hẹp dới van động mạch phổi đơn thuần và bệnh cơ tim phì đại.IV. Các xét nghiệm chẩn đoánA. Điện tâm đồ (ĐTĐ): thấy h ình ảnh tăng gánh buồng tim trái với d ày thất trái,dày nhĩ trái. Trục trái ha ...